业务学习脑性盐耗和抗利尿激素分泌异常综合征ppt课件

抗利尿激素分泌异常和 脑性盐耗综合征 Syndrome of Inappropriate Antidiuretic Hormone Secretion, SIADH Cerebral Salt-Wasting syndrome, CSW 马华梅 背景 低钠血症 Hyponatremia 低钠血症 血钠 290 mOsm/kg Na 145 血容量 8% to 10% 低钠血症 临床表现(1) 广泛的疾病谱 无症状 严重神经系统紊乱 脑水肿 ！ CNS症状 最常见 嗜睡、情感淡漠、定向力障碍、兴奋 *机理 渗透性脑水肿 CNS外表现 心血管 肌肉骨骼症状（肌肉痛性痉挛） 食欲减退 低钠血症 临床表现(2) CNS表现的影响因素 血钠变化的缓急 血钠水平变化的绝对值 血钠水平异常的持续时间 其他CNS疾病风险因子的存在 过高ADH水平的存在 儿童低钠血症诊断思路 血浆渗透压 尿渗透压 血容量状态 尿钠排出量 Hyponatremia Serum OSM Low NormalHigh Hypotonic Hyponatremia ECFv * Low Normal High Hyperglycemia Mannitol Marked hyperlipidemia (lipemia, TG 35mM) Hyperproteinemia (Multiple myeloma) CHF Cirrhosis Nephrosis Hypothyroidism AI SIADH Reset Osmostat Water Intoxication Polydipsia Renal loss (UNa 20) Diuretics Thiazide K-sparing ACE-I, ARB IV RTA, Hypoaldo Cerebral salt wasting Extra-renal loss (UNa 20 mmol/L（失钠甚于贮钠） 尿渗透压不适当升高 300-1400 mosm/L 中心静脉压 高，水 贮留 SIADH诊断标准 1967 低血浆渗透压100 mOsm/kg .H2O 等血容量（低钠血症） 对水过多的适应 尿钠排出增多 2025 mmol/L 肾功能正常 无甲状腺素或皮质醇缺乏证据 SIADH 产生原因（51） 神经和精神疾病 感染 脑膜炎、脑炎、脑脓肿 血管性疾病 血栓、蛛网膜下腔或硬膜下出血、 颞动脉炎、海绵静脉窦血栓形成、脑卒中 肿瘤 原发、转移性 头颅骨折、外伤性脑损伤 精神病、谵妄 其他 格林-巴利、急性间歇性卟啉病、自主神经病、 垂体后叶手术、多发性硬化、癫痫、 脑积水 SLE SIADH 产生原因（52） 药物 静脉用CTX 卡马西平 长春新碱、长春碱 替沃噻吨 硫利达嗪、其他酚噻嗪系 氟哌啶醇 阿米替林、 其他三环类抗抑郁药 或5-羟色胺摄取抑制剂 单胺氧化酶抑制剂 n药物 溴隐亭 劳卡尼 氯贝丁酯 全身麻醉 麻醉药、阿片制剂及衍生物 烟碱 NSAIDS 尿崩症患者去氨基精加压素 过度治疗 SIADH 产生原因（535） 肺部疾病及干预 肺炎 结核 肺脓肿、脓胸 急性呼吸衰竭 正压通气 伴异位AVP分泌的非CNS肿瘤 肺癌（小细胞性、支气管源性）、十二指肠、胰腺、胸腺 嗅神经成神经细胞瘤、膀胱、 前列腺、子宫 淋巴瘤 肉瘤 白血病 混杂性 AIDS 术后 糖皮质激素缺乏 甲状腺机能减退 特发性 SIADH 治疗(1) 去除病因 原发病治疗、相关药物 血容量过多 液体限制 严重血容量过多 利尿剂 速尿 严重水中毒 血液透析 钠的补充 必需 一般经饮食可实现 严重低钠血症 120 mEq/L 静脉高张氯化钠（3） SIADH 治疗(2) 药物 诱导肾性尿崩 地美环素、锂 *小年龄患者不用，不良反应大 溶质性利尿 尿素 非肽类V2R拮抗剂 药物试验（成人） SIADH低钠血症 治疗（1） 急性 48h 过于积极的治疗导致CNS损伤 脑桥中央脱髓鞘 （central pontine myelinolysis，CPM) Osmotic demyelination syndromes 脑桥中央脱髓鞘 （central pontine myelinolysis，CPM) 原因：脑细胞继发溶质的减少 central pontine myelinolysis 发生机理 脑桥中央脱髓鞘 central pontine myelinolysis，CPM 临床表现 突发性下肢轻瘫或四肢轻瘫、吞咽困难 构音障碍、复视、意识丧失 Locked-in syndrome 认知正常 所有肌肉瘫痪（除能眨眼外） T2W脑桥高信号 脑桥脱髓鞘 慢性低钠安全补钠量及速度 目标 血钠纠正至安全水平 120125 mEq/L 速度 0.5mEq/L/h 总量 首个24小时血钠增加 12 mEq/L 首个48小时 18 mEq/L Cerebral Salt Wasting 1950年 特征 尿钠增多导致血容量不足和钠的消耗 导致大量钠排泄 Cerebral Salt Wasting 原因 CNS损伤常见 闭合性头部外伤 蛛网膜下腔出血！ CNS手术 CNS肿瘤 CNS感染、脑膜炎 CSW 临床表现 l多尿 l体重减轻 l脱水/低血容量 l低血压 l低中心静脉压 CSW实验室检查 l低钠血症（过多的肾脏钠的丢失） l尿钠增加 2025 mmol/L l血浆ANP 、BNP l醛固酮不适当分泌 正常降低 lADH 正常降低 CSW机制 未完全明确 肯定 利钠因子 A N P 、B N P CN P 、D N P BNP 在脑（下丘脑及交感神经节）中表达 但在心室中最丰富 脑损伤BNP 可能与脑、心脏分泌增加均有关 人钠尿肽 半胱氨 酸桥形 成环状 结构 各种钠尿肽的特性 BNP效应 中枢性 摄水抑制 摄盐抑制 降压效应 抑制 抗利尿激素 和ACTH 外周性 促尿钠排泄 血管扩张 抑制肾素血管紧张素系统 抗内皮细胞、平滑肌细胞 心肌细胞的有丝分裂从而抑制 其增殖 BNP和ANP的利钠利尿机制 肾入球小动脉扩张和出球小动脉收缩 肾小球毛细血管内压，肾小球滤过率 直接作用于肾小管 抑制肾素血管紧张素醛固酮系统 CSW治疗 l血容量补充 绝不能限水！ NS补充细胞外液容量（ECFv） Fludrocortisone 0.1-0.4 mg/d l出院后仍需口服补充一定时间的钠 DISIADHCSW 尿量/ 血Na 尿Na 血浆渗透压高低低/正常 尿渗透压低