53例骨髓瘤临床分析(1)

5353 例骨髓瘤临床分析例骨髓瘤临床分析(1)(1) 【关键词】多发性骨髓瘤；,诊断；,贫血, 摘要：目的：探讨多发性骨髓瘤的临床特点、诊断、 治疗及预后等相关因素，探讨误诊的原因，总结诊断和治 疗的经验。方法：对 53 例多发性骨髓瘤患者的临床资料进 行回顾性分析。结论：多发性骨髓瘤常见的症状为骨痛、 贫血、肾功能不全，化疗和积极的支持治疗有利提高患者 的生存质量。 关键词：多发性骨髓瘤；诊断；贫血 多发性骨髓瘤（multiplemyeloma，MM）是克隆性浆细 胞异常增生性疾病，多见于 60 岁以上的老年人，约占恶性 肿瘤的 1%，占恶性血液病的 10%左右。本研究就 MM 的临床 特点和预后进行回顾性分析，并讨论 MM 的特点。 1 资料与方法 11 一般资料武汉市中心医院 1996XX 年间诊断为多发 性骨髓瘤的 53 例住院病人，其中男 32 例，女 21 例，男女 之比为1。年龄 4583 岁，平均发病年龄 63 岁，均符合 张之南血液病诊断及疗效标准 1 。发病到确诊时间最 短 1 个月，最长 2 年。期 7 人，期 19 人，期 27 人。 未分型 10 人，IGA8 人，IGG31 人，IGD 型 3 例，不分泌型 1 例。 12 临床表现 表 153 例 MM 主要临床表现 略 13 实验室检查 表 2 不同分期患者实验室指标 略 14X 线检查 X 线检查未见明显异常者 12 例，其中骨质 疏松 20 例，11 例有锥体压缩性骨折，15 例出现典型的骨 质破坏，最常见部位为脊柱、肋骨骨盆、头骨。骨质破坏 多为溶骨性破坏，破坏区内一般无骨小梁存在，边缘相对 清楚，周围无硬化，也无骨膜反应，典型者呈圆形或类圆 形多发性穿凿样改变，大小不一。 15 骨髓细胞学特征骨髓瘤细胞比例为 5%84%，骨髓瘤 细胞为数量不一、成堆分布、形态多样、分化程度不等的 浆细胞。 16 预后因素分析本组病例中，已经死亡 26 例，中位生 存期 22 个月（338 月） 。其中期中位生存期月，期中 位生存期月，期中位生存期月。经统计学处理，P，中位 生存期月。经统计学处理，有显著性差异。 2 讨论 MM 是血液系统肿瘤，发生率占恶性血液病的 10%左右。 典型的临床表现有骨痛、贫血、肾功能不良和感染等，但 其受累的靶器官先后顺序、轻重程度、伴随症状等不同， 临床表现复杂多样，早期易造成漏诊误诊。本组病例中约% 的患者出现症状到确诊有不同程度的延误。其误诊的主要 原因在于接诊医生问诊不够仔细，对该病的重视不够，且 考虑问题不够全面所致。如 1 例反复肺部感染的患者，长 达 3 月抗感染治疗无效，当时查/L，CR 为 182UMOL/L，血 沉 105MM/H，后经血液科医生会诊，查血清蛋白电泳、骨髓 细胞学检查后确诊为 MM。故临床医生对 MM 的异质性应有充 分的认识，对出现下列症状、体征者，应考虑 MM 的可能： 年龄大于 50 岁，出现原因不明的血沉异常增快；骨骼 疼痛，特别是以腰椎、肋骨、肩胛骨为主的骨痛；反复 呼吸道、泌尿道系统感染者；无原因解释的血浆球蛋白 异常增高，A/G 比例倒置；50 岁以上出现不明原因的头 昏，眼花，手足麻木，出现心脏、肝脏等器官功能损害及 神经系统症状者；不明原因的出血，贫血。当有以上情 况之一时，应进一步行 X 线、血清蛋白电泳、骨髓细胞学 及尿液的免疫学检查，防止漏诊、误诊。其中，特别强调 MM 患者恶性浆细胞在骨髓中分布是不均匀的，必要时须多 次多部位骨髓穿刺才能诊断，切勿以一次骨髓穿刺涂片中 浆细胞比例高低而定论。而且，浆细胞质的变化远比数量 重要，发现有原、幼浆细胞等均应考虑 MM。另外，浆细胞 标记指数（PCL1）反应浆细胞 DNA 合成及浆细胞的增值率， PCL11%是诊断 MM 的重要依据。MM 的预后于临床分期、免 疫分型、骨髓瘤细胞的数量有关，而贫血程度是临床分期 的一项重要指标2,是 MM 的主要表现之一。贫血可使患 者体质下降，容易并发感染，还可出现贫血性心脏病，导 致心力衰竭。贫血还影响化疗，而化疗又加重贫血3 。 贫血在本组的发病率为%，以中度贫血为主，为正细胞正色 素性贫血，其贫血的主要原因为大量的骨髓腔被骨髓瘤细 胞侵占红系生存受抑、肾功能受损、化疗后骨髓受到抑制 及伴发的自身免疫性溶血、出血等，目前认为白细胞介素 6、IL1、肿瘤坏死因子（TNF）等细胞因子产生过多引起的 红细胞生存抑制、代偿性促红细胞生成素（EPO）生成不足 和铁利用障碍在 MM 贫血的发生机制起了重要作用4 ，且 随着疾病进展和化疗药物的应用，几乎所有患者均出现贫 血。本组死亡病例中，除 1 例因急性肺部感染，呼吸衰竭 死亡外，其余病人均有重度贫血，慢性心力衰竭，长期依 靠输血治疗。但因该组病人年龄偏大，临床出现重度贫血 后中位生存期仅为月，总体预后不佳，提示我们早期诊断， 及时化疗和支持治疗的重要性。MM 相关性贫血治疗以往主 要停留于针对原发病的治疗及输血等综合治疗，随着 EPO 及其它因子在 MM 贫血发生机制研究的深入，其在治疗中的 作用也日益受到重视。研究证明 EPO 能减少肿瘤患者对输 血的要求和改善预后5 ，对 MM 贫血治疗的预期有效率达 75%6 。自 1990 年 Ludwig7等应用 EPO 治疗 MM 患者 以来，国内许多专家也做了相关研究，均发现 EPO 治疗 MM 贫血患者有积极的作用，其推荐剂量为：初次皮下注射至 少 5000U/D 或隔日 10000U/D（约 300450U/KG/W） ，渐增至 900U/KG/W，一旦获得稳定疗效（常在 512 周）将其调整 到最低维持量。MM 治疗以化疗为主，目前常用的治疗方案 为 MP 方案、M2 方案及 VAD 方案。文献报道8目前 MM 常 规化疗的完全缓解率低于 5%，中位生存期不超过 3 年，因 此必须寻找新的更加有效的治疗方法。近年来，反应停因 其明显的抗血管新生作用，已用于 MM 的治疗，特别是复发 和难治的 MM，为 MM 的治疗提供了新思路。自体造血干细胞 移植作为年龄 参考文献 1 张之南，主编血液病诊断及疗效标准第 2 版北京：科 学技术出版社，199