应激性心肌病教学课件幻灯

应 激 性 心 肌 病 广东省人民医院 黄 平 1 应激性心肌病（stress cardiomyopathy）最早是日 本学者Dote及其同事在1991年描述，称其为tako- tsubo心肌病。 后来因其有心尖部球样扩张伴运动消失，又称之 为心尖球形综合征（Apical Ballooning Syndrome） 。 也有人把其称为“心碎综合征”（broken heart syndrome）。 近来，结合该病患者发病前都有一个明显的心理 或躯体应激情况存在，将其命名为“应激性心肌病 ”。并作为一种新型心肌病正式列入心肌病的最新 分类。 2 应激性心肌病是由于心理或躯体遭受强 烈的刺激而引起心肌迅速并且严重的衰竭。 这种情况常常发生在各种精神刺激之后 ，例如听到亲人死亡后的极度悲伤、恐惧、 异常愤怒和震惊。 也可以发生在躯体受到刺激之后，例如 身体受伤、疾病发作、呼吸困难、大出血等 。 3 但是，总的来讲，这几个名称都还不够 准确，因为约三分之一的病例心尖部变化 比较小，而部分病例可能找不到应激反应 。 综合文献报告，在有胸痛和T段抬高 的患者中, 大约2%有应激性心肌病。 当然，这种发作缺乏冠心病的证据。 4 什么人容易患应激性心肌病？ 5 目前已发表的文献显示，女性最易患应激性心肌病。通 常是中老年女性（平均年龄大约60岁左右）。绝大多数是绝 经后妇女（85%）。也可能发生于年轻女性。 Sharkey及其同事所发现的22例均为女性，年龄32-89岁 ，其中21例在50岁以上。 Wittstein及其同事也发现19例，其中18例为女性，年龄 27-87岁。 为什么中老年女性易患此病的准确原因还不清楚，需要 进一步的研究来解释此种表现。 6 有一种解释认为可能与雌激素缺乏有关。绝 经前妇女高水平的雌激素，被认为有心脏保护 作用，绝经后雌激素水平自然下降，心脏病的 发病风险增加。在雌激素水平低下的情况下， 可能会阻断和受体减轻应激反应的作用。 此外，对年轻女性，应激可能影响雌激素水 平，增加心脏病风险。 7 应激性心肌病有什么症状？ 8 应激性心肌病患者的症状与其他心脏病发作相类 似，包括有胸痛(CCS）、气急（NYHA）、充 血性心衰、以及低血压。几乎都存在心动过速（ 100bpm），70%的病人还有节律异常。严重者可发生呼 吸困难、急性肺水肿、心源性休克、心跳骤停等。 通常在受到严重与未能预料的刺激后数分钟至数 小时内即会出现应激性心肌病症状。 9 最特征性的表现是：在左心 室造影时可见收缩期心尖部球 样扩张及基底部狭小。 10 11 Takotsubo意即抓章鱼的篓子或罐子 12 13 诊断应激性心肌病要做些 什么检查？ 14 心电图检查：典型表现为ST段抬高, 通常在 V3-V6；T波广泛对称性倒置，稍晚（大约 3天后），可见深的T波倒置伴有QT间期延 长，而这一表现在AMI后通常是没有的。 不做冠脉造影，单凭心电图是无法正确诊 断本病的。 15 16 17 超声心动图检查：发病早期，左室平均射血分数为 15%30%。 所有患者表现出类似的收缩类型，即基底部收缩功能 保存良好，心室中部中重度受损，心尖部运动消失或呈 现反向运动。 大约第3天后，左室射血分数开始逐渐恢复，平均恢复 至45%, 心尖部运动虽然恢复但仍然较弱。发病21天后 ，左室射血分数恢复至60%，室壁运动恢复至正常。 18 心肌酶测定： 心肌酶与肌钙蛋白只是轻中度的升高，与受累节段不 平行，即酶释放较少，运动异常的节段相对广泛。 有人统计，在几乎所有病人，CK轻中度升高，而CK -MB正常 50%的患者CRP升高（ 9mg/L） 19 冠脉造影：冠脉造影正常或管壁轻度不规 整，或者管腔阻塞50%。在左心室造影时 可见心尖部球样扩张及基底部狭小。这是最 特征性的表现。 20 21 神经体液因素测定：主要针对血浆儿茶酚胺和神经肽 的测定。发现在应激性心肌病患者，住院第1天或第2天， 血浆儿茶酚胺水平是急性心肌梗死患者的2-3倍，是正常 人的7-34倍。 在住院第7-9天，多数应激性心肌病患者，血浆儿茶 酚胺、神经代谢产物、和神经肽恢复到峰值的三分之一至 二分之一左右，但是仍高于急性心肌梗死患者相应的血浆 浓度。 同时，应激性心肌病患者，发病早期血浆脑钠素（ brain natriuretic peptide）水平明显升高，85%的病人 BNP逐渐增加（1000pg/ml）随后却迅速下降，与左室 收缩功能的快速恢复相一致。 22 核磁共振成像：见到了与超声心 动图一致的表现。在对比剂增强显像 时，未见到心肌坏死的证据。 23 24 心内膜心肌活组织检查（EMB）：最新的 AHA/ACC/ESC有关心内膜心肌活检在心血管疾病诊 治中作用的科学声明指出，无法解释的心衰都适合 应用心内膜心肌活检。 在应激性心肌病患者的检查中Wittstein等人就 曾使用EMB，在19例应激性心肌病患者中，5例做了 EMB，4例未见心肌坏死现象，仅见到细胞间质有单 核淋巴细胞和巨噬细胞浸润。另1例除了有淋巴细胞 浸润性炎症外，还可见到多个局灶性心肌坏死现象 。 25 应激性心肌病如何 与心肌梗死发作相鉴别？ 26 应激性心肌病与AMI的主要鉴别点如下: 前者多见于绝经后女性,后者多见于中老年男性; 前者发病前常有应激史,后者不一定; 前者心肌酶学仅为轻中度升高,后者升高更明显; 前者冠脉造影示梗死相关冠脉(IRCA)血流通畅,后者 一般为IRCA急性闭塞; 前者心尖部球样扩张一般在4周内恢复正常,后者室壁 运动异常和心室扩张难以恢复; 前者预后良好,后者一般预后较差。 27 应激性心肌病有危险吗？ 28 毕竟应激性性心肌病有严重的心肌衰竭，有 充血性心衰、低血压、休克和潜在的危及生命 的心律失常，如处理不当还是有一定危险的。 但总的来讲，应激性心肌病的预后是好的。 住院患者病死率1%。应激性心肌病的病情改 善极快，一般在24周就可以完全恢复，无后 遗症。 29 突发的应激反应如何 导致心肌衰竭的？ 30 这些突发的可以快速恢复的室壁运动异常 的确切发生机制尚不清楚。 目前认为，应激性心肌病的主要发病机制 考虑是精神或情感打击导致体内儿茶酚胺水平 及脑钠肽、神经肽Y剧烈升高，这些神经递质 会使循环中与AMP相关的钙超载以及氧自由 基释放，从而造成心肌顿抑现象，心脏泵血功 能降低，表现为心功能不全。 31 但此时心肌组织是存活的，没有出现心肌细 胞的死亡和血管阻塞。应激性心肌病患者大多 是女性，可能表明女性对交感系统介导的心肌 顿抑更为敏感。 另外可能的机制还包括心外膜动脉或冠脉微 血管的痉挛致使心肌缺血缺氧。 32 33 Abe等发现应激性心肌病患者并不一定都表现ST段 抬高，患者室壁运动异常与痉挛的冠动脉供血区无明 确关系。 关于冠脉微血管的痉挛，吸引了不少学者的注意 。但是，在急性期心电图有ST段抬高的患者，冠脉 造影过程中未发现冠脉内血流减慢，一部分患者经多 普勒导丝测量和超声造影技术检查也未发现该学说的 正确性。 34 如何治疗应激性心肌病？ 35 未确定诊断之前，应按急性冠状动脉综合征 （ACS）处理，可使用受体阻滞剂、阿司匹林和 肝素等。 由于AMI的危险性很高，对于酷似AMI的本 病患者在无冠状动脉介入治疗条件又符合溶栓治 疗标准者，溶栓治疗是允许的，也是安全的。 患者都应如AMI患者一样进行监护。 36 确定诊断的患者，主要是经验治疗。治疗方 法均属对症处理和支持疗法，包括吸氧等。急 性和持续性胸痛者可应用吗啡。 此外，阿司匹林、受体阻滞剂、血管紧张 素转换酶抑制剂均适用。 严重患者如伴血流动力学不稳定、失代偿或 血压降低等，可酌情应用血管活性药物包括血 管扩张剂（硝酸甘油、硝普钠）和正性肌力药 物（磷酸二酯酶抑制剂）或放置主动脉内球囊 泵（IABP）。 37 考虑到儿茶酚胺在本病发生、发展 过程中的大量释放以及大量儿茶酚胺可 导致心肌损伤和顿抑现象，建议受体 激动剂以及儿茶酚胺类正性肌力药物（ 多巴胺、多巴酚丁胺）应列为禁忌。 38 严重室壁运动障碍患者有并发血栓栓塞的危 险，可考虑应用抗凝剂，以预防附壁血栓形成 和继发性血栓栓塞性合并症。 如伴有呼吸衰竭，病人需通气支持。 出院后的患者维持治疗的药物包括：ACEI 或ARB、受体阻滞剂、少数患者可以加服钙 拮抗剂。 39 有哪些需要进一步 研究的问题? 40 应激性心肌病的确切机制是什么？心肌顿抑？多 支冠脉痉挛？冠脉微血管功能障碍？左室流出道一 过性痉挛？炎症和病毒感染在发挥作用？ 中老年女性时许对此病易感的原因何在？ 为什么唯有左室心尖部容易发生这种气球样变性 ？ 长期预后如何？目前仅有小样本的报告。 41 对当今临床实践有什么影响? 42 尽管该综合症较为少见，心血管专业医师和急诊科医 师在拟诊为急性心肌梗死并进行鉴别诊断时，还是应该考 虑到应激性心肌病的可能性，尤其是在心电图异常所反映 的心肌缺血范围超过了由心肌标记物所反映的心肌坏死范 围，以及冠状动脉造影证实不存在有意义的冠状动脉狭窄 性疾病时，应该想到该病的可能性。并争取做左心室造影 。 早期识别并快速进行药物治疗和/或机械循