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过敏性紫癜 定义 过敏性紫癜又称亨-舒综合症(Henoch- Schonlein purpura,HSP),是一种以全身 小血管炎症为主要病变的血管炎综合征, 临床表现为血小板不减少性紫癜,常伴有 关节肿痛、关节积液、腹痛及蛋白尿、血 尿。 一、病因 过敏性紫癜的病因尚未明了,可能与一些 微生物感染,食物、药物及花粉的过敏有 关。 近年认为本病与链球菌感染的关系密切。 据报道,约半数的患者起病前13周往往有 上呼吸道感染史 二、发病机制 发病机制可能为型超敏反应,即 抗原抗体 循环免疫复合物沉积在血管壁 补体 毛细血管和小血管壁及周围炎症 毛细血管通透性增高 相应临床表现 三、临床分型 过敏性 紫癜 单纯型关节型腹型肾型混合型 四、临床表现 单纯型: 仅累及皮肤者为皮肤型。表现为反复出现的紫 癜,压之不褪色。多见于下肢及臀部,对称分部 分批出现,面部及躯干少见。 关节型: 约1/3的病人除了皮肤的紫癜以外还并发单个 或多发性游走性关节疼痛或肿胀,有时局部有压 痛,多发生在膝踝、肘、腕等大关节,关节腔可 有渗液,但不留后遗症。 腹型: 约2/3患者可出现脐周及下腹部反复的阵发性 疼痛,同时可伴有恶心、呕吐、腹泻或者便秘, 严重者为血水样大便。发作时因腹肌紧张及明显 压痛、肠鸣音亢进而被误认为外科急腹症。 肾型: 除皮肤紫癜外并发肾脏的损害者称为肾型。成 年人多见,主要表现为血尿,其次为蛋白尿和管 型、血压增高及水肿,也可有少数出现肾功能的 不全。 混合型: 上述各型有时候可以合并存在,称为混合型。 其他: 偶可发生颅内出血,导致惊厥、瘫痪、失语、 还可以有牙龈出血、鼻出血、咯血等出血变现。 累及呼吸系统发生喉头水肿,哮喘。 五、实验室检查 1血常规的检查:血小板数量和形态、功 能、出凝血时间均正常。 2血沉:多数患者血沉增快,也可正常。 3尿常规:肾脏受累者尿中可出现蛋白、 红细胞或管型。 4、便常规:消化道出血时,便潜血阳性。 六、诊断 1多有感染、食物、药物、花粉、虫咬、 疫苗接种等病史。 2有典型特征性皮肤紫癜,结合关节、胃 肠或肾脏症状以及反复发作史。 3、血常规示血小板数量正常,出、凝血时 间正常。 4、累及肾脏时可见血尿及蛋白尿。 七、鉴别诊断 1.特发性血小板减少性紫癜:单纯型应与之 鉴别,后者血小板显著减少,出凝血时间 延长,患者有出血倾向。 2. 外科急腹症:腹型与之都会出现脐周和右 下腹痛及压痛,但前者不出现腹肌紧张, 且皮肤有紫癜。 3. 风湿性关节炎:关节型与之都有关节疼痛 ,紫癜出现前较难鉴别,随着病情进展, 皮肤出现紫癜,则有助于鉴别。 八、治疗 一般治疗 病因治疗 药物治疗 对症治疗 脱敏治疗 中医中药治疗 一般治疗 注意休息,少活动。 病因治疗 寻找致敏因素,查过敏原,对过敏的食物 或药物,应暂停使用。 药物治疗 单纯皮肤型者可用抗组胺药物治疗,如一代 的扑尔敏,二代的西替利嗪或氯雷他定; 有严重皮肤损害的过敏性紫癜或者关节型 、腹型紫癜患者,可给予中等剂量的糖皮 质激素或免疫抑制剂。常用强的松0.5- 1mg/kg/d,每日一次口服,或相当量的地 塞米松或甲基强的松龙每日静脉滴注,病 情好转后改强的松口服,逐渐减量停药; 肾型患者可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫 唑嘌呤、雷公藤进行治疗,疗程23月。也 可采用激素和免疫抑制剂联合疗法。 对症治疗 关节肿痛者可口服阿司匹林; 腹痛明显者可注射山莨菪碱; 消化道出血者可予以奥美拉唑、西咪替丁 等治疗,必要时限制饮食; 发生肠套叠、肠梗阻、大出血者应考虑手 术治疗。 脱敏治疗 特异性脱敏疗法主要用于治疗小儿过敏性 紫癜。 中医中药治

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