医学课件成人still病_3

成人Still病 更多医学精品 尽在医学吧 /rayshiu 定义 Still综合征(1924)，也叫儿童类风湿病、幼年型 类风湿关节炎。为类风湿关节炎的一个特殊类 型。 属于全身结缔组织和自身免疫功能异常的疾病 。 成人发病即为成人Still病（Bywaters,1971)，约 12%由儿童期发病迁延而来。 曾经用过的名称： 1、变应性亚败血症； 、Wissler-Fanconi症候群或Wissler症候群； 、成人发病的幼年性类风湿性关节炎； 、成人急性发热性幼年风湿病性关节炎等。 病因 病因不明。 一般认为与感染性变态反应有关，如病毒感 染或其他病原体感染导致免疫异常反应而发 生本病； 肺炎支原体感染可导致成人Still病（ erez,2001）； 乳腺植入硅胶也可导致该病（Cretel 2001) 临床特征 类似于感染性疾病 无特定的感染因子 无集体发病报导 无家族性发病报导 临床特征 好发于女性，男：女=1：2； 50%以上患者为1635y，但此年龄段患者 以男性为主； 46y者极少，但此年龄段患者以女性为主 ； 无种族差异报导。 临床特征 三大主要症状 、驰张热 、关节痛 、类风湿性皮疹 发热 见于所有患者； 呈驰张热，傍晚至夜间体温急剧上升，短时 间内退热；最高体温大多超过。可以 呈现一天双峰型的发热。 长期发热，但全身情况良好。 关节受累 见于所有病人； 1/3患者仅有关节受累； 诊断时1/3患者已有关节的放射学异常； 持续性关节炎病人出现手关节等的强直性变 化是其特征； 关节受累 表现：局部肿胀、发热、功能障碍； 数目：15个，一般3个，少数5个； 部位：手和膝关节最常见，其次为肘、手指 、踝关节等。 皮肤受累 见于97%患者； 典型皮疹为类风湿皮疹： 1.1.鲜红色至桃红色斑疹或斑丘斑，D25mm，不隆 起或微隆起，压之褪色； 2.形态不一，一般无瘙痒感； 3.位于躯干或四肢近端； 4.发热时出现，热退后消退； 少数病人出现同形反应和皮肤划痕症； 一般不出现皮下结节。 其他症状 咽痛：见于50%以上患者，常较早出现； 淋巴结病：最常见于颈部，其次腋下、腹股 沟、锁骨上； 肝脾肿大：见于约50%患者； 较少见症状：脱发、干燥性结膜炎、虹膜炎 、DIC、肠淀粉样变性、神经系统病变、血 尿、蛋白尿 实验室检查 ESR：27166mm/h，平均10434mm/h， 见于所有患者； WBC：106/L，核左移，见于大多数患者 ； HGB：半数以上100g/L，为中重度贫血； 实验室检查 低蛋白血症：近半数患者平均315g/L 免疫球蛋白高，多数为IgG； 90%以上患者抗核抗体和RF阴性； 80%以上患者血清铁蛋白高，常5倍，尤 以急性期显著。 组织病理学检查 非特异性反应，诊断价值不大。 、真皮出现轻、中度的血管周围多核白细胞 或单核细胞浸润； 、淋巴结活检：少见坏死性淋巴结炎，多数 为反应性增生。 、肝脏活检：门脉区主要由淋巴细胞和浆细 胞组成的炎性浸润。 发热 伴随症状的分析 关节症状 皮疹 咽痛 淋巴结、肝脾肿大 对一般临床检查的评价 急性白血病 恶性淋巴瘤 血沉增快 白细胞增多 肝功能异常 细菌、病毒血清学检查 败血症 传染性单核细胞增多症 血清免疫学检查 结缔组织病 系统性红斑狼疮 类风湿关节炎 风湿热 结节性多动脉炎 类风湿因子阴性 结核抗体阴性 血清铁蛋白上升 成人Still病 Calabro标准 无其他原因的高峰热（39），每日1-2个 高峰。 关节炎或关节痛或肌痛。 ANA和RF阴性（标准方法）。 至少具备以下2项：JRA皮疹，全身性淋巴结病 ，脾肿大，肝肿大，一种心肺表现（胸膜炎、 肺炎、心包炎、心肌炎），中性粒细胞增加（ WBC15109/L） 排除其他原因的高热，皮疹，关节炎或关节痛 。 确诊：满足以上五项可确诊，否则只是试验性 诊断。该标准敏感性90%，特异性100%。 刘桂蕊标准 发热呈多种热型，日温差在2以上，高热过后如常 人。 皮疹呈多形性、一过性，随病情变化而缓解或消失。 关节症状包括肢体关节的固定性或游走性疼痛或肿胀 ，随病情演变而消长。 多组织损伤，如淋巴结、肝、脾、心肾等，随病情进 退而变化。 有感染时的白细胞升高和相应骨髓象，血沉快而血培 养阴性。 抗生素治疗无效，激素治疗有效，能除外败血症、风 湿热、类风湿关节炎、SLE、恶性淋巴瘤等。 确诊；第一项加其余任何三项。疑诊：第一项加第六 项。 该标准敏感性98%，特异性86.9%。 Reginato标准 主要标准： 持续性或间断性发热。 一过性橙红色皮疹或斑丘 疹。 多或少关节炎。 白细胞和中性粒细胞增加 。 次要标准： 1. 浆膜炎 2. 咽痛 3. 肝功能异常 4. 淋巴结肿大。 5. 脾肿大。 6. 其他器官受累。 确诊：四项主要标准都具备。 疑诊：包括1和3在内的3项主要标准，加1项以上次要标准。 该标准敏感性50%，特异性93.4%。 Medsger标准 发热 39。 关节炎和（或）关节痛。 RF1：80，ANA1：100。 符合下列二项以上 WBC15109/L。 JRA皮疹。 浆膜炎（胸膜炎、心包炎）。 网状内皮系统受累（肝、脾、全身淋巴结）。 确诊；符合以上四项。该标准敏感性90%，特 异性83.6%。 山口雅也标准 主要标准： 发热（39，1周） 。 关节痛（2周）。 典型皮疹（风湿样疹） 白细胞增多（ 10109/L，中性粒细 胞80%）。 次要标准： 1. 咽痛 2. 淋巴结肿大 3. 肝功能异常 4. 类风湿因子和抗核抗体 阴性 排除疾病：感染性疾病（特别是败血症，传染性单核细胞增多症 ）。恶性肿瘤（特别是恶性淋巴瘤）。风湿类疾病（特别是结节 性多动脉炎、类风湿性关节炎）。 确诊：主要标准2项以上加次要标准满足5项以上，并排除其他疾 病。该标准敏感性96.1%，特异性92.1%）。 Bruno标准Medicine2002;81(3):194 主要标准：峰热（39），关节痛，一过 性红斑，咽炎，多核白细胞比例80%，糖 化铁蛋白20%。 次要标准：斑丘疹，白细胞计数10109/L 。 4条以上主要标准，或者3条主要标准加上2 条次要标准即可诊断。 误诊原因分析 缺乏对该疾病的足够认识； 该疾病的诊断属于排除性诊断，需要排除感染性 、血液系统及恶性肿瘤等疾病才能考虑该疾病的诊 断，因种种原因，辅助检查不能在短时间内完成， 使得医生满足于常见病的诊断。 治疗过程中，常因为不规则的长期使用糖皮质激 素，造成继发感染，出现血培养阳性或感染性骨髓 象，使得医患双方对错误的诊断坚信不移。 误诊原因分析 诊断该疾病目前使用较多的三种标准，即“ 刘氏标准”、“alabro标准”和“日本标准”， 不同的诊断标准诊断率有着差异，同时该病 在晚期可符合“系统性红斑狼疮”、“类风湿性 关节炎”的全部诊断标准及“风湿热”的部分诊 断标准，使得临床医生在诊断该疾病时出现 动摇。 合并症 主要并发症： 、播散性血管内凝血（）； 、噬血细胞综合征（），可导致全血细 胞减少，铁蛋白增加，多脏器损害。以病毒感染多 见，如流感病毒，病毒，巨细胞病毒）机制为 巨噬细胞激活，使得吞噬功能亢进，发生 。 、肝肾淀粉样变。 合并症 、间质性肺炎 、与妊娠的关系，一般认为妊娠不会对该疾 病造成危险。 治疗目标 抑制全身的炎症反应； 减轻受累脏器病变； 防止复发及保持关节功能。 治疗药物 NSAID； 皮质类固醇激素； 抗风湿病制剂。 另：物理治疗、外科治疗关节病变 具体治疗措施 1、关节症状轻微，无脏器病变者： 单独予大剂量Aspring( 36g/d)或NSAID； 如Aspring耐受性低，可改用消炎痛等； 2、全身症状明显，并有关节炎，但无脏器病变者： 予NSAID或加中等剂量皮质类固醇激素； 3、全身症状重，有脏器病变者： 予中至大剂量皮质类固醇激素； 具体治疗措施 4、持续性、进行性关节炎者： 加抗风湿病制剂及物理治疗，必要时关节