医学课件补体

更多医学精品 尽在医学吧 /rayshiu 第四讲 补体 补体（complement，C）： 一组 蛋白质 激活后具有酶活性 抗微生物防御反应 免疫调节 免疫病理损伤 一. 补体的激活 识别阶段 活化阶段 效应阶段 （一）经典途径 1.激活物及激活条件 AbAg免疫复合物（IC） （IgM、IgG1、2、3） 构象改变 暴露 补体结合部位 2个以上补体结合位点C1q球型头部结合 C1q1r1sC1q1r1sC1q1r1sC1q1r1s 2. 激活顺序 C1 AbAg C1s (C1脂酶) C4 C4a C4b C2 C2a C2b C4b2b（C3转化酶 ） (与细胞膜或AbAg结合) C3 C3b C3a C4b2b3b (C5转化酶) C5 C5a C5b C6、C7 C5b67 C8 C5b678 多个C9 C5b6789n (攻膜复合体) MAC 经典激活途径之识别、活化阶段 关键酶：C4b2b 和 C4b2b3b 补体激活的共同末端效应阶段 （二） MBL途径 病原体 急性期反应 机体 MBL （甘露聚糖结合凝集素 ） 甘露糖残基 MASP (MBL相关的丝氨酸蛋白酶) MASP相当于C1s 以后过程同经典途径 MASP （三）旁路途径 自发产生 C3C3b 灭活 B因子 C3bB D因子 Ba C3bBb (C3转化酶) 降解 细菌、内毒素、酵母多糖、 葡聚糖、凝聚的IgAIgG4、 结合在 表面 C3bnBb (C5转化酶) 以后同经典 补体激活的共同末端效应阶段 补体三条激活途径全过程示意图 抗原抗体复合物（IgG或IgM） C1qr2s2 C1qr2s2 C4+C2 C4b2b （C3转化酶 ） C4b2b3b （C5转化酶 ） MBL + 病原体 甘露糖 MASP 丝氨酸 蛋白酶 C3 C3b C3 C3b B因子 D因子 C3bBb （C3转化酶 ） C3bBb3b （C5转化酶） C5 C5b C5b9 MAC C6 C7 C8 C9 经典途径 MBL途径 替代途径 三条激活途径的主要不同点 病原体 MBL、MASP 、C2-C9 C4b2b C4b2b3b 非特异性免疫 ， 感染早期 二. 补体系统的组成 补体的固有成分：补体激活级联反应的补体成分 经典途径 MBL途径 旁路途径 末端成分 C1q、C1r、C1s、C4、C2、C3 MBL、丝氨酸蛋白酶 B因子、D因子 C5、C6、C7、C8、C9 补体调节蛋白：包括备解素、I因子、C1抑制物等 补体受体：包括CR1CR5、C3aR等 共包含 30 余种 命名原则 C：静止状态（如 C1 C9） C：激活状态（如 C4b2b） iC：灭活状态（如 iC3b） a：某成分裂解后产生的小片段（如3a） b：某成分裂解后产生的大片段（如3b） 三. 补体的生物学作用 （一）裂解靶细胞 MAC在细胞膜上形成小孔 溶菌、细胞毒 （二）补体活性片段介导的生物学效应 1. 调理作用 ： 2. 清除免疫复合物 ： C3b、C4b以及 iC3b 氨基端与抗原结合， 羧基端与吞噬细胞的CR结合 C与Ig结合可抑制中等大小IC形成、促进其解离 C3b与Ig及血细胞表面CR结合可促进IC清除 3. 引起炎症反应 C3a、C4a、C5a过敏毒素 4. 参与免疫应答和免疫调节 参与捕获Ag，使易被APC摄取 参与免疫细胞活