先天性胆管囊肿巡诊课件

巡诊诊先天性胆管囊肿肿 05级 靳琦 刘萱 2010-9-19 概念 先天性胆管囊肿肿 （又名先天性胆管囊状扩张 症）， 指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张 ，有时可伴有肝内胆管扩张 的这样 一 种先天性畸形。 包括先天性胆总管囊性扩张 症和先天 性肝内胆管囊性扩张 发病原因 1.胰,胆管合流异常:胆管与胰管十二指肠壁外合流;共同管大于 15mm（正常12mm）； Oddis括约肌均分布在胰胆管汇合 处以下，胰液逆流入胆管内,导致胆管囊状扩张 2.胆道神经发经发 育不良理论论：胆管远端神经分布异常减少，痉 挛性狭窄 3.胚胎学说说：胆管发生过程中,胆管上皮空泡化,局部管壁薄弱, 上皮增生速度不均匀,下部狭窄,使胆管压力增高,上部扩张。 4.病毒感染学说说:巨细胞包涵体病毒(CMV)感染引起胆管上皮 细胞发生巨细胞变性, 导致胆管壁薄弱而发生扩张. 型：胆总管囊状扩张 型：胆总管憩室 型：胆总管末端囊肿 型：肝内外或肝外胆管多发囊肿 型：肝内胆管单发或多发囊肿(Caroli病) 分型 临床表现 多见于亚洲地区的儿童,女性多于男性 腹痛 黄疸 肿块 并发症：囊肿破裂、胆管炎、胰腺炎； 胆结石、胆汁性肝硬化、恶变 诊断（影像学诊断） 1.B超：由于其无创、简便、价廉等优点，是首选的 检查方法。综合文献报道，B超诊断的正确率在 80%左右。 Caroli：沿肝内胆管系统主支分布的多个圆形或梭 形无回声区，边界回声增强且较清晰。可见无回 声区之间的狭窄处相互连通，或与肝内胆管的分 支相连通。 表现为胆总管部位出现局限性扩张的无回声区，多呈椭圆形或梭 形，可延伸至肝门或胰头处，边界清晰。无回声区的近肝侧胆管 一般无扩张，可显示与之相通，胆囊受压被推挤贴近腹前壁。 2 CT：常用的诊断方法之一，也是确定手术 方案的重要依据。它不但可了解囊肿的位置、 形态和大小，还能清楚显示囊内的结石和囊 壁的厚度，是否有恶变等情况。 I型表现为肝门区或胰头部液性密度(囊性)占位，密度均匀 ，边缘光滑，单纯性囊肿壁薄，肝外胆管明显扩张 ，肝内 胆管不扩张或仅轻度扩张。可通过注射胆影葡胺或口服胆 囊造影剂后CT扫描，看见造影剂通过肝管进入囊肿内明确 诊断。 V型，肝内散在多个大小不等的囊状低密度影，CT值近似水 。“中心点征”：表现为平扫囊状低密度区内有小点状高密度 影，增强扫描中心点明显强化，系肝内门静脉分支。 3 ERCP：最大优点是清晰地显示全程胆管、胰管 ，显示各型囊肿位置、大小和形态，对选择 治疗 方案有决定作用，是目前其他影像检查难 以完全替 代的。经内镜下直视十二指肠乳头及周围区域的异 常情况，如型胆管囊肿；它能很好地显示胰胆管 接合处，判断有无胆胰合流异常；还可以发现一些 特殊类型的胆管囊肿，如肝内外胆管囊肿合并胆胰 合流异常、肝外胆管节段性扩张、胆囊管囊肿、巨 大的肝内肝外胆管囊肿等。 Ia型胆总管成纺锤形伴胆胰合流异常 II型胆总管成憩室型扩张 III型：胆总管末端扩张呈球形膨出于十二指肠内 III型：胆总管末端扩张呈球形膨出于十二指肠内，伴多发胆管结石 Iva型：多发肝内外胆管囊肿扩张 ，伴胆胰合流异常 6） IVb型：肝外胆管多发囊性扩张，伴胆胰合流异常 7）同上 8） Iva型：肝内外胆管呈节段性扩张 9）胆总管、肝总管及胆囊管呈囊性扩张 10）V型肝内胆管囊性扩张 4 MRI、MRCP（磁共振胰胆管造影）： MRI的形态学特征与CT相似，肝外胆管扩张多为单发 ，大 小不等，大者可超过10cm，扩张的胆管多呈球形或梭形高 信号，边缘锐 利；肝内胆管多为多发，表现为大小不等、 边缘锐 利的长T1长T2信号，增强后无强化。 MRCP是近年来快速发展起来的一种非创伤性显示胰胆管 的新技术，可清楚、立体显示胆管树的全貌，显示肝内外 胆管的解剖结构和扩张胆管的位置、形态、大小，能准确 的对胆管扩张分型，其检查安全、可靠，无需造影剂，无 痛苦、无辐射、无并发症，不受操作者技术水平的限制， 可多方位、多角度显示病变，能为外科手术治疗提供可靠 的依据。 优缺点（MRCP vs. ERCP） MRCP的优优点 非创伤性检查 没有严重并发症，病人耐受性高 成功率高 生理状态下检查，没有因注药压力产生胆管被动 扩张现 象 适应症广，手术前后均可使用 优缺点（MRCP vs. ERCP） MRCP的不足之处处 空间间分辨率低 不能显显示微细结细结 构 没有治疗疗作用 治疗手术为 主 1囊肿外引流术：囊肿外引流术再手术率很高， 不宜作为一种常规的术式，仅适用于危急 重症患 者不能耐受其它术式时，属一种急救措施。 2囊肿内引流术：常用的囊肿内引流术为囊肿十 二指肠吻合和囊肿空肠吻合术。吻合口极易狭窄 ，造成胆汁滞留、肠液和胰液逆流 感染、结石形 成，甚至加速返流性感染及癌变的发生。 3囊肿切除：囊肿切除肝总管空肠Roux-en-Y吻合术为首选 术式。I、II型多为此术式。 4肝叶切除：a型和型适用。 （1）局限于一侧肝叶Caroli病可行一侧肝叶切除或半肝切除 ； （2）左右肝管都扩张的中央型Caroli病，切除病损严重的一 侧，解除肝门部主要胆管狭窄，行大口肝管空肠吻合术，疗 效多数仍较满意。 （3）对于双侧肝内多发性胆管囊肿伴双侧肝内胆管多处狭 窄患者，既往无有效治疗方法，依赖于肝移植。 病例 女性，62岁，反复上腹部疼痛十年余 ，加重半天 。 偶有发热 ，Tmax 38C 抗炎治疗可好转，但反复发作 既往史（-） 家族史（-） PE： T36C，P62次/分，R24次/分，BP150/100mmHg 皮肤巩膜无黄染 查体腹软 右上腹及剑突下压痛、反跳痛（+） Murphys征（+） 辅助检查 血常规基本正常 尿淀粉酶737.4U/L (100-330) 血淀粉酶177U/L (0-115) 谷丙转氨酶ALT 105U/L (0-40) B超：胆总管下段梗阻，胆系扩张，胆囊炎 CT：未发现结 石；胆总管显著扩张 2.7cm*2.6cm；胆囊 稍增大，壁稍增厚毛糙；肝内胆管无扩张 胆总管扩张要考虑的病变