缺乏性佝偻病专科ppt课件

6版 第 佝偻病 河南中医学院一系儿科 琚玮 佝偻病 南阳医专儿科教研室南阳医专儿科教研室 何方何方 6版 第目的与要求 n了解维生素D的主要生理功能 n了解维生素D的来源和体内羟化过程 n掌握维生素D缺乏的原因及发病机理 n掌握维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦 症 的临床表现、预防和治疗 n了解维生素D缺乏的鉴别诊断 6版 第重点和难点 n重点：维生素D的来源及其在人体内的转 化过程，维生素D缺乏性佝偻病的临床表 现及其产生机制 n难点：维生素D缺乏性手足搐搦症的病因 与维生素D缺乏和甲状旁腺功能的关系 6版 第 关键词 Keyword n Vitamin D 维生素D n Deficiency 缺乏 n Rickets 佝偻病 n Calcium-phosphorus metabolism 钙磷代谢 n Carpopedal spasm 手足搐搦症 6版 第 营养性维生素D缺乏性佝偻病 rickets of vitamin D deficiency n生理功能 n病因 n发病机制 n临床表现 n鉴别诊断 n治疗 n预防 n 定义： 维生素D缺乏佝偻病是由于儿童 体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱 ，导致生长着的长骨干骺端和骨组 织矿化不全产生的一种以骨骼病变 为特征的全身慢性营养性疾病。 佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生 长板同时受损。 成人维生素D不足使成熟骨矿化不全 ， 则表现为骨质软化症(Osteomalacia)。 年龄：婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、户外活动少。 地区：北方患病率高于南方。 流行现状：发病率逐年降低，病情趋于 轻度。 发病情况 维生素D的来源和调节 日光皮肤合成出生 VitD来源 天然食物 2周含量少主要来源 食物VitD的含量 母乳 1 g /L 牛奶 0.51g /L 蛋 1.75 g /100g 黄油 0.751.5g /100g 强化食物VitD含量 AD强化奶 15 g /L ( 9.75g /660ml) 婴儿配方奶 1 0g /100g （758ml） 奶米粉 1 0g /100g（4g /40（gd） * Vit D 1 g = 40IU Vitamin D Metabolism 干骺端呈毛刷样、杯口状改变； 骨骺软骨盘增宽（2mm）； 骨质稀疏，骨皮质变薄； 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。 正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨X线 正常下肢长骨X线佝偻病下肢长骨X线 恢 复 期 以上任何期经日光照射或治疗后， 临床症状和体征逐渐减轻或消失。 X线：治疗23周后出现不规则钙化线，骨 骺软骨盘逐渐恢复正常。 血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常； 碱性磷酸酶约需12月降 至正常水平。 逐渐恢复正常恢复正常 后遗症期 多见于2岁以后的儿童 X线：骨骼干骺端病变消失残留 不同程度的骨骼畸形。 血生化：完全恢复正常 膝外翻畸形 诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的 病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查 。 “金标准”：血生化与骨骼X线检查 6版 第 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的 病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查 。 “金标准”：血生化与骨骼X线检查 提示 鉴别诊断 粘多糖病：头大、头型异常、 下肢畸形、脊柱畸形。 与佝偻病类似的表现和体征 软骨发育不良：头大、前额突出 脑积水：前囟进行性增大 颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良 低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道 吸收磷的原发性缺陷。 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、 钙， 继发甲状旁腺功能亢进。 维生素D依赖性佝偻病:型肾脏1-羟化酶缺陷 ； 型靶器官1,25-(OH)2D 受体缺陷。 其他病因导致的佝偻病 病史：无佝偻病的高危因素。 体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现。 体格检查：一般好，生长发育正常。 正常发育中的个体差异 下肢生理性弯曲： 正常下肢发育过程 牙萌出延迟：正常，遗传性。 前囟闭合延迟：正常，遗传性。 一般治疗： VitD制剂：以口服治疗为主。 钙补充：食物、Ca制剂。 治疗： 目的在于活动期，防止骨骼畸形。 6版 第 治 疗 n口服VITAMIN D ：50100g（2， 0004，000IU） 1，25-（OH）D3 0.51.0g 每日 n 24周后改为口服 预防量 n 肌注VITAMIN D3 30万IU一次即可， 1个月后口服预防量 10g（400IU） n外科矫形术 6版 第 加强户外活动，多晒太阳，增强小儿体质。 并积极预防慢性病。 提倡母乳喂养，及时增添辅食。多食含维生 素D及钙磷较丰富的食物 每天服维生素D400u预防。 预防 预防 围生期 ：孕母应多户外活动，食用富含钙、 磷、维生素D以及其它营养素的食 物；妊娠 后期适量补充维生素D （800IU/d)。 婴幼儿期 ：日光浴（户外活动）与适量补 充维生素D。 6版 第 n新生儿期 ： 提倡母乳喂养，对早产儿、双 胎儿、人工喂养儿或冬季出生小儿可进行药 物预防。于生后l-2周开始，每日口服维生 素D800IU/d，连续服用，3个月后改预防量 。不能坚持口服者可给维生素D10万-20万 IU一次肌肉注射(可维持2月) n， n 6版 第 n婴幼儿期 ：日光浴（户外活动）与适量 补充维生素D。对体弱儿或冬春季节 ，应用维生素D预防仍是重要方法。 一般维生素D每日需要量为400 800IU，一般可不加服钙剂，但对有 低钙抽搐者或以淀粉为主食者应补 适量钙剂。 n 维生素D 缺乏性手足搐搦 维生素D缺乏性手足搐搦症（ Tetany of Vitamin D Deficiency）是维 生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之 一，多见6月以内的小婴儿。 6版 第 病因 n春夏季节阳光充足、或应用维生素D 治疗佝偻病使钙沉积于骨骼，但肠吸 收钙相对不足 n体重低于1500g的早产儿贮存不足 n人工喂养儿食用含磷高的奶制品 n长期腹泻或慢性疾病使维生素D和钙 吸收减少 发病机理 小肠Ca、P吸收 PTH调节 迟钝，PTH 低血钙不能恢复 继续 手足搐搦 （Tetany） PTH 破骨细胞 作用 骨重吸收 血钙恢复 骨软化 成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets） 肾重吸收P 低血磷 细胞外液(Ca、P浓度不足) 骨正常矿化受阻 VitD 血钙 正常总血Ca 2.22.6 mmol/L 游离Ca2 1.25 mmol/L 神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐 总血钙 10分钟 6版 第 小 结 nVitD缺乏病是以钙磷代谢失常及骨样组织 钙化不良为特征慢性营养性疾病 n病因是由于日照不足、摄入不足、生长过 速、疾病和药物影响、围生期VitD不足等 造成体内的VitD缺乏 n婴幼儿体内的VitD缺乏，造成钙磷代谢失 常及骨样组织钙化不良引起在各个发育阶 段的不同表现，主要是神经、肌肉、骨骼 等器官的表现 6版 第 小 结 n手足搐搦症 是由于VITAMIN D 缺乏、血 钙下降而甲状腺旁素分泌不足，总血钙 1.75 1.88 mmol/L、离子钙 1.0mmol/L时，致使神经