嗜铬细胞瘤 （生物学课件）

嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 定义定义 起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他 部位的嗜铬组织形成嗜铬细胞瘤，持续部位的嗜铬组织形成嗜铬细胞瘤，持续 或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续 性或阵发性高血压和多个器官功能及代性或阵发性高血压和多个器官功能及代 谢紊乱。谢紊乱。 病理病理 部位部位：80-90%80-90%的瘤位于肾上腺，大多为一侧性。的瘤位于肾上腺，大多为一侧性。 腹内肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹膜外，腹主腹内肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹膜外，腹主A A旁，其他少见旁，其他少见 部位为肾门、肾上极肝门区、胰头、髂窝、卵巢内，膀胱内，直部位为肾门、肾上极肝门区、胰头、髂窝、卵巢内，膀胱内，直 肠后。肠后。 腹外者甚少见，可位于胸内（主要在后纵隔或脊位旁）颈部，颅腹外者甚少见，可位于胸内（主要在后纵隔或脊位旁）颈部，颅 内内 分泌物质分泌物质：肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上：肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上 腺素，以前者为主腺素，以前者为主 肾上腺外的除主肾上腺外的除主A A旁者外只产生去甲肾腺者旁者外只产生去甲肾腺者 此外还可产生多种肽类激素，其中一部分可引起疾病的一些不典此外还可产生多种肽类激素，其中一部分可引起疾病的一些不典 型症状。型症状。 如：面部潮红（舒血管肠肽，如：面部潮红（舒血管肠肽，P P物质）物质） 面色苍白，血管收缩（神经肽面色苍白，血管收缩（神经肽Y Y） 便秘便秘 （鸦片肽，生长抑素）（鸦片肽，生长抑素） 腹泻腹泻 （血管活性肠肽，血清素，胃动素）（血管活性肠肽，血清素，胃动素） 临床表现临床表现 主要是由于大量儿茶酚胺作用于肾上腺主要是由于大量儿茶酚胺作用于肾上腺 素能受体所致，以心血管症状表现为主素能受体所致，以心血管症状表现为主 心血管系统表现心血管系统表现 1 1高血压高血压 阵发性高血压型阵发性高血压型- -为本病的特征性表现，。为本病的特征性表现，。 发作主要是由于较多儿茶酚胺间歇入血所致，诱因可为情绪激动，体位改变发作主要是由于较多儿茶酚胺间歇入血所致，诱因可为情绪激动，体位改变 ，吸烟，创伤，大小便，灌肠，扪压肿瘤，腹膜后充气造影，麻醉诱导期，吸烟，创伤，大小便，灌肠，扪压肿瘤，腹膜后充气造影，麻醉诱导期， 药物等（组胺，胍乙啶，胰升糖素等）。药物等（组胺，胍乙啶，胰升糖素等）。 发作时间最短仅数秒，一般数分钟，最长可达发作时间最短仅数秒，一般数分钟，最长可达2424小时以上，发作频率不一，小时以上，发作频率不一， 但随病程演进，发作渐频，时间渐长，一部分患者可发展为持续性高血压伴但随病程演进，发作渐频，时间渐长，一部分患者可发展为持续性高血压伴 阵发性加剧。阵发性加剧。 持续性高血压型持续性高血压型 往往易被误诊为原发性高血压往往易被误诊为原发性高血压 有以下情况者要考虑本疾病的可能性：有以下情况者要考虑本疾病的可能性： A A、儿童或青年人儿童或青年人 B B、对常用降压药效果不佳，但对硝普钠有效对常用降压药效果不佳，但对硝普钠有效 C C、伴交感神经过度兴奋（多汗，心动过速），高代谢（低热，消瘦）头痛，伴交感神经过度兴奋（多汗，心动过速），高代谢（低热，消瘦）头痛， 焦燥焦燥 D D、体位性低血压或血压波动大，可骤然降低体位性低血压或血压波动大，可骤然降低 2 2低血压、休克低血压、休克 3. 3. 高血压和低血压相交替高血压和低血压相交替 4 4心脏表现心脏表现 心律失常，心肌肥厚，心脏扩大，心力衰竭心律失常，心肌肥厚，心脏扩大，心力衰竭 代谢紊乱代谢紊乱 1 1基础代谢增高基础代谢增高 肾上腺素可作用于中枢神经及交感神经系统控制下的代肾上腺素可作用于中枢神经及交感神经系统控制下的代 谢过程，使患者基础代谢增高，出现低热，消瘦谢过程，使患者基础代谢增高，出现低热，消瘦 2 2糖代谢紊乱糖代谢紊乱 肝糖原分解加速肝糖原分解加速 血糖升高血糖升高 肝糖异生上升肝糖异生上升 糖耐量减退糖耐量减退 胰岛素分泌受抑胰岛素分泌受抑 尿糖出现尿糖出现 3 3脂代谢紊乱脂代谢紊乱 脂肪分解加速，游离脂肪酸增多脂肪分解加速，游离脂肪酸增多 4 4电解质紊乱电解质紊乱 低钾、高钙低钾、高钙 其它系统表现其它系统表现 1消化系统消化系统：便秘， ：便秘， 肠坏死，出血穿孔，胆汁潴留肠坏死，出血穿孔，胆汁潴留 2 2腹部肿块腹部肿块：应注意可诱发高血压症候群：应注意可诱发高血压症候群 3 3泌尿系统泌尿系统：久病重病者可发生肾功能减退：久病重病者可发生肾功能减退 膀胱内嗜铬者排尿时引起高血压发作膀胱内嗜铬者排尿时引起高血压发作 4 4血液系统血液系统：血细胞重新分布，周围血中：血细胞重新分布，周围血中WBCWBC增多增多 5 5伴发其它疾病伴发其它疾病：当伴发其它内分泌腺疾病如甲状腺：当伴发其它内分泌腺疾病如甲状腺 髓样癌，甲旁腺病变，髓样癌，甲旁腺病变，CushingsCushings综合症等称为多内分泌综合症等称为多内分泌 腺瘤腺瘤2 2，3 3型型 诊断诊断 临床表现临床表现+ +实验室检查实验室检查 相关实验室检查相关实验室检查 1.血尿儿茶酚胺及其代谢产物测定 持续性高血压型者尿儿茶酚胺及其代谢产物VMA（香草基杏仁酸）及TMN（ 甲氧基肾上腺素+去甲氧基肾上腺素）常在正常高限二倍以上 阵发型者平时不增高，发作后才高于正常，故需测定发作后尿儿茶酚胺排量 血儿茶酚胺在于两者均高于正常值 2可乐定试验（抑制试验）：常用于BP160/90mmHg或血儿茶酚胺在1000- 2000pg/ml 可乐定0.3mg口报，服药前后分别采血测定血CA，若浓度降至500pg/ml以下则 可排除嗜铬，若浓度不下降可确诊。 3.胰高糖素试验（激发试验）：阵发性若一直等不到发作或可疑者BP2000pg/ml可确诊 4.影像学检查：定位诊断 B超：1cm的肿瘤阳性率高 CT：可查出90以上肿瘤，但静注造影剂可引起高血压发作 MRI：优于CT MIBG 静脉导管术：对未能明确肿瘤位置者适用 鉴别诊断鉴别诊断 与一些伴交感亢进和与一些伴交感亢进和/ /或高代谢状态的疾病相鉴别或高代谢状态的疾病相鉴别 1. 1.不稳定性原发性高血压不稳定性原发性高血压 2. 2.更年期综合征更年期综合征 3. 3.甲亢甲亢 4. 4.焦虑状态焦虑状态 5. 5.伴阵发性高血压的疾病如脑瘤，铅中毒等伴阵发性高血压的疾病如脑瘤，铅中毒等 治疗治疗 手术治疗手术治疗为本病根治措施为本病根治措施 术前准备: -block应用2w直至手术前一日为止，以免手术出现血压骤升 -block不必常规应用,只有伴心动过速与心律失常者再用 必须在-block应用使血压下降后才用-block 术中应对： 术中静滴酚妥拉明，并按血压调整滴速 在手术接触肿瘤时可出现急骤的血压升高和/或心律失常（如同 非手术时中发生的高血压危象）应予酚妥拉明1-5 mg静注， 当血 压降至160/100mg左右改用5% NS 500ml+酚妥拉明10-15mg 静滴 ,对于伴心律失常者，可用-block及其它抗心律失常药如利多卡 因，有