常见先天性心脏病的外科治疗现状李守军课件

常见先天性心脏病的外科治疗 现状 阜外医院 李守军 1 现状 p先心病疾病危害严重 我国现存先心病患者约150万 每年出生约20万，占出生婴儿8-12 患儿心衰、肺部感染， 带来沉重家庭和 社会负担 2 先心病临床分类构成 3 常见非紫绀型先心病 4 常见紫绀型先心病 5 l非紫绀性先心病 紫绀性先心病 VSD 20% TOF 10% ASD 10% PS 10% PDA 10% TGA 5% COA 8% PAA 5% 合计： 约80%的先心病 八大常见先心病 6 II孔型房间隔缺损 p发病率1/1500 p占先心病610 p大于5mm应治疗 7 II孔型房间隔缺损解剖分型 p中央型 p上腔行 p下腔型 p混合型 8 II孔型房间隔缺损的治疗 p经典外科手术 手术死亡率接近零 趋于微创化 主要治疗残留房间隔较少者(5mm) 正中开胸ASD修补 右侧开胸ASD修补 9 II孔型房间隔缺损的治疗 p新技术杂交技术 外科手术+介入治疗 小切口超声引导下封堵 针对于婴幼儿缺损较大者 合并其他需外科处理者 封堵失败可立即转为外科手术 10 原发孔型房缺（部分性心内膜垫缺损 ） p解剖： 房间隔的下部缺失 合并二尖瓣前叶裂 p症状表现： 与房缺大小和二尖瓣返流大小有关 p治疗 外科手术 11 室间隔缺损 (VSD) p占先心病 20 p分类 膜周 肌部 干下 多发 12 室间隔缺损手术时机 p限制性室缺（直径小于5mm ） 暂不手术 ，等待自发闭合 5岁后闭合的可能性不大 p大室缺 6个月至1岁间手术 p巨大室缺 6个月内 - 限期手术 p严重肺部感染/严重心力衰竭 急诊手术 13 p 经典外科修补手术 适合各类解剖分型 手术死亡率接近于零 l 大龄患者 死亡率相对较高 l 月龄小于6个月 l 体重小于5公斤 室间隔缺损的治疗 14 结合TEE和术中造影的多发室缺开胸后封堵 TEE 明确多 发室缺 部位 开胸显露右 室 经TEE引导下 穿导丝过VSD 后导引封堵器 经右股动脉漂浮 导丝过VSD入肺 动脉,再经右室 表面置入鞘管， C臂造影引导下 从肺动脉捕获导 丝 导丝引导下 经心室植入 封堵器 Diab et al. JTCVS 2005;130:892-3 部分VSD无 法经心表直 接置入导丝 15 先天畸形 年龄 例数 单纯肌部VSD 17d-4m 2 肌部VSD其他合并畸形 14d-20d 5 肌部VSD+PA捆绑术后 1y-4y 5 合计 12 p “一站式”杂交技术治疗肌部室间隔缺损 较高的技术要求和术中影像学支持 目前国内仅少数心脏外科中心开展 对除肌部以外的其他类型VSD 封堵持谨慎态度 l室间隔缺损的治疗 16 动脉导管未闭 p发病率 正常儿童 1/200 1750g 45% 1200g 80% p占先心病 10 病理解剖 17 动 脉 导 管 治 疗 p生后 1天 4周自然闭和 p1岁以前有自发闭和可能 p手术时机： 1岁，出现心衰/反复肺炎/粗大PDA 手术治疗 1岁 确诊即应治疗 手术或介入治疗 18 p经典外科开胸手术治疗 手术效果满意 适合低龄低体重患儿/导管粗大/重度肺动脉高压 p介入治疗 当前趋势,首选 动脉导管未闭的治疗 19 主 动 脉 缩 窄 CoA p发病率5-8% p病理解剖 可合并主动脉弓发育不良 20 婴儿主动脉缩窄临床表 现 p重度患儿症状： 代酸 全身低灌注 p体征 股动脉搏动消失 差异性紫绀 重度患儿在新生儿期死亡 21 p新生儿期出现症状 急诊手术 p婴儿期出现症状 限期手术 p体检发现无明显症状 保守治疗 介入治疗 外科手术 婴儿主动脉缩窄的治疗时机 22 p外科手术(端端吻合或补片扩张) p介入治疗(经股动脉球囊扩张) 婴儿主动脉缩窄的治疗时机 适应征中长期动脉瘤发 生率 中长期在狭窄发 生率 外科手术弥漫性狭窄 局限性狭窄 5%10% 介入治疗局限性狭窄小于3月者约6%小于3月者约57% 大于3月龄者与外科手术相当 年龄越小者, 球囊扩张易撕脱内膜, 并发症高 23 “一站式”杂交技术治疗室间隔缺 损合并主动脉缩窄(CoA) p方法 术中经主动脉根部置球囊扩张CoA 常规体外循环下修补室缺 p优势： 避免长时间体外循环及多处切口 简化手术，降低手术风险 高危患儿 p适应征： 狭窄局限，纤维脊样 婴儿主动脉缩窄合并室间隔缺损的治疗 24 法鲁氏四联症(TOF) p病理解剖： 室间隔缺损 肺动脉狭窄 右室肥厚 主动脉骑跨 部分病例合并体肺侧支 25 法鲁氏四联症症 状及手术时机 p症状出现时间 生后6-12月时 紫绀明显加重 部分3个月时可有紫绀或缺氧 发作 p手术时机 6-12月 外科手术 3月,缺氧发作,急诊手术 26 p分期杂交技术 (2007年6月以前) 术前封堵体肺 术后“补救性”封堵体肺侧支 p“一站式”复合技术 ( 2007年6月以后） 在同一手术室中实施 “一站式一站式” ”杂交技术成功抢救一例合并粗大体肺侧支的法鲁氏四联症病例杂交技术成功抢救一例合并粗大体肺侧支的法鲁氏四联症病例 “一站式” 杂交手术室 一站式杂交技术治疗TOF合 并体肺侧支的 p “一站式”杂交技术 优势： 无需多次麻醉及转运患儿 术后恢复快 并发症及死亡率低 费用低 27 法鲁氏四联症的治疗 p姑息手术 体肺分流术 中心分流术 经皮或经胸(hybrid) 支架植入疏通右室流出 道, 促进肺血管和左室发育 28 TOF术后肺动脉瓣返流伴右室扩大的治疗 Ann Thorac Surg 2008;85:632 4) 带瓣支架置入治疗 外科开胸杂交技术 经皮带瓣支架植入技术 29 大动脉转位TGA p约占先心病的57 p临床表现 生后不久即有紫绀 一旦动脉导管闭合，紫绀加重 顽固性低氧血症和酸中毒而死亡 合并室缺，可存活到较大月龄 30 TGA/IVS病理生理 p主动脉起自右室 p肺动脉起自左室 p大、小循环各自独立 p依赖动脉导管和房缺交通 两个循环 31 室间隔完整的大动脉转位(TGA/IVS) p动脉调转手术 出生生后23周为根治手术最佳时机 7 天，如病情危重，手术 超过3周，可能错过最佳手术时机 p术前超声评估+术中测压 1期 动脉调转手术 左室锻炼+2期动脉调转手术 1期动脉调转手术+ECMO 32 手术治疗策略(TGA/IVS) p单纯TGA 出生后1-2周，如ASD过小或无ASD,病情重者 l房间隔造口或扩大 (床旁 or 放射科 or手术室?) l有PDA者,给予前列腺素E维持其开放 生后2-3周内手术 手术成功率95% p单纯TGA就诊超过1月左室功能退化 左室锻炼+二期动脉调转 手术成功率80% 33 手术治疗策略(TGA/IVS) pTGA/IVS超龄患儿左室锻炼方法 pASD较大者 常温下肺动脉环缩术+体肺分流术 pASD较小者 (需扩大ASD) 常温全麻心脏跳动下球囊或带刀球囊扩大ASD (无需体 外循环) + 肺动脉环缩 + 体肺分流 并行体外循环下外科方法扩大ASD + 肺动脉环缩 + 体 肺分流 34 依据室间隔是否完整分组 PAA / VSDPAA/ IVS 肺动脉闭锁 (PAA) 35 肺动脉闭锁合并室间隔缺损 (PAA/VSD) p需各种影像学手段判断侧支性质 侧支融合? 侧支结扎? p合理的治疗模式 一站式杂交模式(外科手术+介入) 外科与介入密切合作 36 室间隔完整的肺动脉闭锁(PAA/IVS) p病理解剖： 肺动脉瓣闭锁 不同程度的右心室、三尖瓣发育不全 室间隔完整 肺动脉及分支多正常 p85在出生后半年内死亡 p诊断一经成立，尽早手术 37 室间隔完整肺动脉闭锁矫治术 结扎 PDA 体肺 分流 p 时间：3/20057/2009病例：19例（新生 儿5例） p 围手术期 无死亡 11例三尖瓣返流明显减少 术前氧饱和度74%，术后为89%。 p 随访（平均2.2年） 14例生长发育好，氧饱和度90%以上 死亡2例 右室发育不良 p 与传统外科或介入比较 应用范围广 安全性高 死亡率低 经心表一站式杂交技术 38 肺动脉瓣狭窄PS p发生率约 8%-10% p 病理生理 右心室排血受阻 重度狭窄患者 三尖瓣和右心室常常发育 不良 伴三尖瓣关闭不全 右心房扩大 39 肺动脉瓣狭窄的治疗策略 p新生儿期 重度狭窄 急诊外科手术 肺动脉瓣切开+体肺分流 p婴儿期 择期手术 单纯切开 p幼儿期 介入治疗 球囊切开 外科手术 肺动脉瓣切开+流出道疏通 40 新技术: 经心表一站式杂交技术 结 语 p 80%常见先心病若治疗及时，能治愈 p 远期生活质量和预后与同龄人相似。 p先心病的外