膜性肾病的诊断与治疗进展课件

内容 1 概念。 2 流行病学。 3 临床表现。 4 膜性肾病的诊断。 5 膜性肾病的治疗。 6 小结。 膜性肾病的概念 膜性肾病是成人肾病综合征中最常见的病 理类型之一，常伴有大量的蛋白尿，低白 蛋白血症，高脂血症，浮肿。迄今为止， 膜性肾病的病因及发病机制尚不清楚，治 疗方案尚不一致。现对诊断与治疗进展进 行讨论。 膜性肾病的流行病学 膜性肾病是成人肾病综合征中最常见的病理类型。膜性 肾病占成人肾病综合征的25%,成年人男性多见，男：女 2；1。膜性肾病约2/3为原发性膜性肾病，1/3为继发 性膜性肾病。最常见的继发性疾病有系统性红斑狼疮,感 染（乙肝，丙肝),肿瘤（肺癌,结肠癌，肾癌，乳腺癌， 胃癌等）。大约50患者在肾活检时可发现肿瘤， 也有40 50患者其蛋白尿出现早于肿瘤出现的临床 症状和体征达数月甚至数年之久。特发性膜性肾病在儿 童很少见，如果儿童出现膜性肾病考虑乙肝相关性肾炎 ，部分年轻患者可自行缓解，成人乙肝病毒相关性肾炎 自行缓解罕见，部分进入终末期肾衰。 。 特发性膜性肾病的临床表现 蛋白尿占100，大量蛋白尿和肾病综合症占60 70，3040无症状性的蛋白尿。 浮肿占7080。 血尿仅有3040为镜下血尿，肉眼血尿及 红细胞管型非常罕见。 高血压占1020。 高脂血症占60%70%,胆固醇.甘油三脂. 特发性膜性肾病的临床表现 低密度胆固醇及极低密度胆固醇升高,高密度脂 蛋白正常或降低，易于发生动脉粥样硬化。 肾功能不全1g 血压125/75mmHg 尿蛋白80。 资料显示不支持单独使用CsA治疗膜性肾病：与 激素联合使用可更有效诱导缓解。 复发率较高：小剂量（23mg/kg.d）.长疗程 （1824月）。 长期随访并重复肾活检未发现CsA肾毒性的征象 。但随时间延长，再即使已缓解的病例中也可 减慢性组织损伤的加重，因此，对长期使用者 仍应高度警惕。 他克莫司（FK506）治疗膜性肾病 第一个FK506治疗膜性肾病RCT研究 FK506组;25例，0.05mg/kg.d,治疗12月， 然后减量6月。 对照组：23例，未治疗组。 支持治疗：均给ACEI/ARB 及他汀类药物 。 随访时间：18月 他克莫司（FK506）治疗膜性肾病 结果 组别 时间 5 个月 12个月 18个月 肌肝升高 缓解率 缓解率 缓解率 FK506治疗组 58% 82% 94% 4% 对照组 10% 24% 35% 50% 结论 他克莫司能改善蛋白尿 他克莫司能稳定肾功能 但停药后复发率较高 Praga M.et al. Kidney lnt.2007.71.924-930 抗CD20单克隆抗体 Ritumximab是针对B细胞表面抗原CD20 的人鼠嵌合型单克隆抗体 CD20抗原是信号传到通道复合物的一部 分，参与调节B淋巴细胞的生长和分化 Ritumximab可以抑制细胞增殖，诱导B淋 巴细胞凋亡 抗CD20单克隆抗体 Ruggenti的试验 Ritumximab(n=14):357mg/m2, ,1/w. 4次，随访1年 8例小管间质损害轻者，尿蛋白下降明显 6例小管间质损害重者，尿蛋白无明显下 降 样本小，随访时间短，研究对象为风险人 群，难以得出治疗有效的结论。 膜性肾病治疗总结 膜性肾病治疗方案的选择，首先确定病人的危险程度， 根据不同的危险程度给予相应的处理：1.尿蛋白8g/d或肾 功能不全的高危患者应立即使用ACEIARB ，限制蛋白 饮食，控制血压125/75mmHg观察时间354umol/L）或肾 活检示