肺静脉异位引流（修改）课件

肺静脉异位 引流 概念 vv肺静脉异位引流（肺静脉异位引流（Anomalous pulmonary venous Anomalous pulmonary venous drainagedrainage）系指部分或全部肺静脉未直接与左心房相）系指部分或全部肺静脉未直接与左心房相 连，而与体静脉或右心房相连接连，而与体静脉或右心房相连接. v其发病率: 约占先天性心脏病的5.8% 部分型；约占6070% 完全型：约占3040% 肺V 左心房 体V系统左心房 APV C 分型 正常 正常肺静脉胚胎发育 A原始肺芽组织被内脏V丛包绕， 但与心脏无连接，部分成为肺 血管床（CCV: 共同主静脉 UV: 脐卵黄静脉；splanchnic plexus：内脏静脉丛 ） B 共同肺V形成（来源于左心房 ），连接肺静脉丛和心脏窦-房 部 C 肺血管床和内脏V丛的连接消 失，肺血管床形成四支肺V， 通过共同肺V与心房连接 D 共同肺V是一个临时性结构， 以后逐渐与左心房融合，四支 肺V直接与心房连接 肺静脉异位引流胚胎发育 A 部分型肺静脉 异位引流： 在内脏V丛吸收 前，一支或两 支肺V未能与共 同肺V连接 B 完全型肺静脉 异位引流： 在内脏V丛吸前 ，正常肺V丛未 与共同肺V连接 1、完全型肺静脉异位引流 右心房 体静脉血 全部 肺V血 肺A 左心房体循环紫绀 大部分 少部分 未闭卵圆孔/房缺 肺充血 2部分型肺静脉异位引流血流动力学 部分型肺静脉异位引流，其病理生理改变与房间隔缺损相似。 肺V 右心室肺A 体循环左心房 右心房 房缺 部分肺V 体V系统 右心室 右心房 肺A 如：上腔V、头臂V、奇V、 冠状窦、下腔V、门V、肝V 部分肺V 肺V 体循环 1 2 房 缺 部 分 型 ADPV 左向右分流 3血流动力学 1、 如果肺V引流途径存在梗阻（心下型尤 为常见） 产生严重肺淤血、肺水肿 导 致重度肺动脉高压和右心衰竭，预后差 2、左心发育情况与房水平分流密切相关， 如果右向左分流量少 左心室发育障碍 影 响左心功能 预后不良 病理改变 1、 右心及肺动脉系统明显扩张 2、 左心房、左心室缩小（以完全型更为显 著）， 左 心室发育不良程度与手术死亡率密 切相关。 3、 绝大多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔 缺损，尤其是完全型， 4、 合并不同程度的肺动脉高压，尤其存在 肺静脉回流受阻时， 亦可合并其他复杂畸形 。 部分型肺静脉异位引流示意图 部分型解剖类型繁多，最常见者为以下几种类型 A A右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房 B B右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有弯刀综合征，右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有弯刀综合征，Scimitar syndromeScimitar syndrome） C C左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉 D D左侧肺静脉引流至冠状静脉窦左侧肺静脉引流至冠状静脉窦 所有的部分性肺所有的部分性肺 静脉回流异常都属于静脉回流异常都属于 左向右分流，一般不左向右分流，一般不 引起临床症状，通常引起临床症状，通常 因为心脏杂音或肺动因为心脏杂音或肺动 脉高压而被查出，或脉高压而被查出，或 被偶然发现。被偶然发现。 部分性肺静脉畸形引流部分性肺静脉畸形引流 右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉 右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉 红箭示左心房提前显影 右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉 右侧红箭示房间隔缺损 左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉 左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉 右上叶肺静脉异常 引流至上腔静脉 弯刀综合征(scimitar syndrome) v又称“镰刀征”。该征属部分性肺静脉畸形引流的一类型 ，其特点是右肺V开口于下腔V，少见引流至门脉、肝 V或右心房。 v是一个影像学征象，为后前位胸片上位于心脏右侧向 下内朝向横隔的一个弯曲的血管影，它由一条异常的 引流右肺的肺V所形成，因形似土耳其弯刀，故名。这 条V可以弯曲如刀，也可以变直或变细。有时可见多条 V。 弯刀综合征 右下叶肺静脉异常引流 （弯刀征） MIP. CTA GRE.MR 右下叶肺静脉异常引流 （弯刀征） 弯刀综合征 弯刀征弯刀征 钆（钆（gg）增强核磁血管造影显示弯刀综合症）增强核磁血管造影显示弯刀综合症. . A:A: 二维冠状切面二维冠状切面 B:B: 三维成像技术三维成像技术 完全型肺静脉异位引流类型 1、心上型 2、心内型 3、心下型 4、混合型 TADPV分型（型） v心上型：该型左右肺静 脉回流入左房后侧的共同 肺静脉腔（CPVC）然后经 垂直上静脉与无名静脉连 接汇入上腔静脉(SVC) ； 少数由CPVC直接注入上腔 静脉或奇静脉。此型者可 占异常静脉的50%。 RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉 心上型心上型： 心上型心上型： 共同静脉腔通过共同静脉腔通过 A A 左侧通过垂直静脉流入右上腔静脉左侧通过垂直静脉流入右上腔静脉 B B 右侧奇静脉流入右上腔静脉右侧奇静脉流入右上腔静脉 心上型 图示四支肺静脉汇合，垂直静脉 ，左无名静脉，右上腔静脉 左图示四支肺静脉汇合 后直接入右心房 心上型肺静脉异位连接 PVC:共同肺静脉腔；VV:垂直静脉; inV:无名静脉;SVC:上腔静脉 心上型心上型 肺静脉异位引流-心上型 TADPV分型（型） v心内型：也称心旁 型或心脏型，约占30% 。肺静脉通过短的管道 或34个孔与右心房连 接，或左右肺静脉形成 CPVC后直接与右房或冠 状静脉窦 (CS)相通， 冠状静脉窦扩大但位置 正常。 RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉 心内型示意图 心内型X线片 TADPV分型（型） v心下型：左右肺静脉似“圣 诞树”相连于垂直下静脉共 同肺静脉（非常小） ，在食 管的前方穿过膈肌的食管裂 孔，与门静脉系统连接，少 数与静脉导管、肝静脉或下 腔静脉连接。此型占13%。 因行程遥远，受外界压迫的 机会多，容易导致肺静脉引 流部位梗阻，产生严重的肺 淤血，预后非常差 RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉 心下型心下型 肺静脉汇流入肝门静脉 肺静脉异位引流-心下型 TADPV分型（型） v混合型：最为少 见，为肺静脉经 不同途径回流入 右心。此型占7% 。 RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉 治疗方法： 一经确诊，绝大多数需要手术治疗 v1、 完全型肺静脉异位引流： v 适应症 ： 宜早期手术，对严重紫绀、缺氧 发作和心衰的新生儿和婴幼儿，需急诊手术。对 大多数患儿，一经确诊即应尽早手术治疗。部分 症状较轻、肺静脉回流无梗阻、房间隔交通较大 的患者，可推迟到1岁以后再手术。 v 禁忌症： 重度肺动脉高压合并艾森曼格综 合征。 v2、部分型肺静脉异位引流： v 适应症