闭塞性细支气管炎课件

闭塞性细支气管炎 定义 闭塞性细支气管炎（Bronchiolitis obliterans）是与细支气管炎症和免疫反应损伤相关， 导致管腔闭塞的慢性气流阻塞综合征。可合并支气管损害, 出现闭塞、扩张。 细支气管的解剖部位 组织病理表现： 缩窄性细支气管炎：粘膜下或外周炎性细胞浸润和纤维化，致细支气管腔受压狭窄，管腔内无肉芽组织形 成。 组织病理表现： 增殖性细支气管炎： 细支气管腔内肉芽组织增生引起管腔狭窄，主要在呼吸性细支气管，可累积肺泡，二种类型可混合 存在，尤其是感染后。 BO的特征性病理改变及发生机制 大气道的支气管扩张小气道炎性细胞、肉芽组织和大气道的支气管扩张小气道炎性细胞、肉芽组织和( (或或) )纤维组织阻塞和闭塞细支气管周围的炎症和纤维组织阻塞和闭塞细支气管周围的炎症和( (或或) )纤维化、肺不张、纤维化、肺不张、 血管容积和血管容积和( (或或) )数量的减少。数量的减少。 发生机制：上皮细胞损伤、过度修复发生机制：上皮细胞损伤、过度修复 管腔内、（外）瘢痕形成管腔内、（外）瘢痕形成支气管狭窄，闭塞后气体吸收，肺萎陷，分泌物滞留支气管狭窄，闭塞后气体吸收，肺萎陷，分泌物滞留 继发感染，支气管扩张。此外，管腔渗出物机化？炎症渗出物含纤维素。继发感染，支气管扩张。此外，管腔渗出物机化？炎症渗出物含纤维素。 病因： 1. 1.感染感染 病毒病毒 ：腺病毒：腺病毒 、流感病毒、麻疹病毒、流感病毒、麻疹病毒 细菌：细菌： 金葡菌、金葡菌、 B B族溶血性链球菌、族溶血性链球菌、 肺炎链球菌肺炎链球菌 肺炎支原体肺炎支原体 2. 2.结缔组织病、组织器官移植结缔组织病、组织器官移植 自身免疫性溶血、骨髓移植、心肺移植、自身免疫性溶血、骨髓移植、心肺移植、 类风湿性关节炎、渗出性多形性红斑类风湿性关节炎、渗出性多形性红斑 3. 3.其它：其它： 支气管肺发育不良（支气管肺发育不良（BPDBPD） 先天性心脏病、囊性纤维化先天性心脏病、囊性纤维化 4. 4.吸入：吸入： 异物吸入异物吸入 胃胃- -食管返流（食管返流（GERGER） 5. 5.药物、肿瘤药物、肿瘤 6. 6.特发性特发性 临床表现 症状：咳嗽、喘息、呼吸困难、运动不耐受、短暂的症状改善期后加重和持续。 体征：喘鸣音、“crackles” 即crackle罗音，指细支气管壁因分泌物粘附而陷闭，当吸气时突然张开重新充气所产生 的声音，如水煮沸时冒泡音或用吸管插入水中吹水的声音。 胸片表现：肺过度充气、血管纹理变细等透明肺、磨玻璃样改变、可有弥漫的结节状或网状结节状阴影。 细支气管炎的HRCT表现 马赛克灌注 马赛克灌注（mosaic perfusion），是指肺密度减低区与肺密度增高区夹杂相间呈不规则的补丁状或地图状分布的表现。 重度BO影像学及病理 BO的临床诊断要点 (1)(1)急性感染或急性肺损伤后急性感染或急性肺损伤后6 6周以上的反复或持续气促，喘息或咳嗽、喘鸣周以上的反复或持续气促，喘息或咳嗽、喘鸣 (2) (2) 肺肺CTCT显示支气管壁增厚，支气管扩张，肺不张，马赛克灌注征、血管衰减显示支气管壁增厚，支气管扩张，肺不张，马赛克灌注征、血管衰减 (3)(3)肺功能示阻塞性通气功能障碍肺功能示阻塞性通气功能障碍 (4)(4)排除其他阻塞性疾病，如哮喘、先天纤毛运动功能障碍、囊性纤维化、异物吸入、先天发育异常、结核、弥漫性泛细排除其他阻塞性疾病，如哮喘、先天纤毛运动功能障碍、囊性纤维化、异物吸入、先天发育异常、结核、弥漫性泛细 支气管炎、持续性细菌性细支气管炎、间质性肺炎等支气管炎、持续性细菌性细支气管炎、间质性肺炎等 出现下列情况应考虑BO： 急性肺炎后持续咳嗽、喘息 严重的急性呼吸道感染后长时间存在喘鸣音、“crackles” 急性肺损伤后长期运动不耐受 胃内容物的反复吸入 急性肺炎后6周出现透明肺综合征 SJS后一段时间出现持续咳嗽、喘息 治疗 一、糖皮质激素 抑制炎症反应和纤维化形成，并能减少继发于病毒感染和过敏的气道高反应性和支气管狭窄，文献指出对支气管扩张剂 有反应可作为长期应用激素的指征。具体疗程及给药方式需依据病情变化、定期评估而定。 吸入治疗：临床症状轻微、病情平稳的可直接吸入糖皮质激素，或作为全身应用激素的维持治疗。 全身应用：病情较重者或在病程早期应用治疗无反应或出现明显副作用（如免疫抑制、骨质疏松、生长迟缓等）时 ， 需及时停用 口服：泼尼松片或甲基泼尼松龙片1-2mg/kg.d， 1月后逐渐减量，总疗程不超过3个月。 静点:对感染后有BO迹象或症状急重者、Stevens-Johnson综合征有BO迹象、移植后BO患儿使用。 二、大环内酯类抗生素 建议儿童口服阿奇霉素5mg/kg.d，每周连服3