新生儿黄疸课件_1

新生儿黄疸 v 黄疸是新生儿期常见症状之一， 它可以是正常发育过程中出现的症状, 也可以是某些疾病的表现，严重者可 致脑损伤。 一、 胆红素代谢过程 二、 新生儿胆红素代谢特点 1.胆红素生成多： 新生儿胆红素生成量比成人多，成人 3.80.6/.d,新生儿8.52.3/.d。 原因：新生儿红细胞寿命短(70-90天)， 红细胞数量多，宫内相对缺氧使胎儿红细胞 量较多，生后破坏产生大量胆红素。 2.白蛋白联结胆红素能力差: 正常人1g白蛋白联结15胆红素， 100ml血浆中白蛋白可联结20-25胆红素 。新生儿1g白蛋白只联结7.5胆红素， 足月儿血浆白蛋白3.5g/dl,最大联结能力 为25/dl。 3.肝细胞摄取胆红素能力低： 刚出生婴儿肝内Y蛋白很少（为成人的5- 20），甚至缺如，5-10天后达正常水平 ，因此影响了胆红素摄取。 4.肝细胞结合胆红素能力差： 新生儿出生时肝酶系统发育不成熟，葡 萄糖醛酸转移酶含量少，活力低，仅为正 常的30以下，一周左右开始上升，2周 左右达成人水平，早产儿更晚，使间胆转 为直胆的过程受限制。 5.肝细胞排泄结合胆红素能力不足： 新生儿肝细胞排泄结合胆红素能力较成人差 ，若胆红素产生过多或其他阴离子增加， 都会引起其排泄障碍，尤其早产儿易引起 暂时性肝内胆汁淤积。 6.肠肝循环旺盛： 新生儿小肠内葡萄糖醛酸苷 酶活性较高。 刚出生时肠道内缺乏正常菌群。 肠腔内胎粪约含胆红素80-100 /dl（相当新生儿每日胆红素生成 量的5-10 倍）。 三、 新生儿生理性黄疸 v由新生儿胆红素代谢特点所致的黄疸为生 理性黄疸。特点： v1.生后2-3天出现，4-5天达高峰，7-10天 消退。 v2.胆红素水平：足月儿221 mol/L（ 12.9/dl）,早产儿255 mol/L（15 /dl）。 v3.胆红素水平增加的速度依日龄而不同（ 5 /dl/d）。 v4.以未结合胆红素为主，结合胆红素34 mol/L（2/dl）。 v5.无特殊临床病理症状。 四、病 理 性 黄 疸 v 不符合生理性黄疸者为病理性黄疸 （或由新生儿胆红素代谢特点以外原 因引起黄疸者）。符合以下特点之一 即可。 1. 出现早，生后24h内出现。 2. 水平高，足月儿胆红素221mol/L （12.9/dl），早产儿15/dl。或胆红 素每天上升85mol/L(5/dl)。 3.持续长，黄疸持续时间，足月儿2周， 早产儿4周 。 4.黄疸退而复现。 5.血清结合胆红素34mol/L（2/dl） 。 五、 病 理 性 黄 疸 的 原 因 分 类 v 黄疸的发病因素随时代而变化。 v 70年代感染因素为第一位，溶血为第二 位。 v 目前围生期因素为第一，溶血第二，原 因不明、母乳性第三，感染第五。 1.胆红素生成增多的疾病（高间胆血症）： 1）溶血性： 同族免疫性溶血（ABO、Rh溶血） 红细胞膜异常（球形、椭圆形、固缩形红细 胞增多症） 红细胞酶异常（G-6-PD酶缺乏症） 血红蛋白病（地中海贫血，以地中海贫血 常见） 感染(细菌性败血症) 2）红细胞增多症 3）血管外出血（血肿、肺、脑等脏器 出血） 4）药物：催产素（红细胞破坏增加） 、 V-K3 5）V-E缺乏（致溶血） 2.肝细胞摄取、结合胆红素减少的疾病 （ 间胆增高）： 1)感染：各种感染均可影响肝细胞对胆红素 的代谢。 2)母乳性（母乳中孕二醇、不饱和脂肪酸含量 高抑制了葡萄糖醛酸转移酶活力，母乳中 葡萄糖醛酸苷酶含量高，增强了肠肝循环）。 3)缺氧、酸中毒、低血糖、低体温、低蛋 白血症。 4)母亲疾病：妊高征、贫血、心肾疾病、糖 尿病。 5)药物：V-K、水杨酸、母降压药等。 6)微量元素缺乏，如镁（抑制酶生成） 。 7)甲低、先天愚型（肝酶受抑制）。 8)先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症（遗 传性）； 家族性暂时性高胆红素血症； 先天性非溶血性黄疸（常染色体显性遗 传，新生儿期发病，轻微，不易确诊， 诊断年龄平均18岁）。 3.肠肝循环异常（间胆增高）： v胎粪粘稠、排迟。 v肠闭锁。 v药物致肠麻痹等使胎便排泄不畅的因 素。 4.胆红素排泄障碍（高直胆血症）： 1）肝内外胆道阻塞（胆汁排泄障碍）： 新生儿肝炎：乙肝、TORCH感染肝炎 先天性胆道闭锁 胆汁粘稠综合征 胆总管囊肿、结石、穿孔，外源性胆管 受压（如淋巴结、肿瘤等） v2）遗传代谢性疾病： 1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、 糖原累积症、果糖血症、垂体功能低下 等。 v3）先天性持续性淤胆： 肝内胆管缺如、肝动脉发育不良、家族 性肝内胆汁淤积症。 v4）获得性肝内胆汁淤积症： 感染，药物致肝损伤（利副平、无味红 霉素、冬眠灵等），全静脉营养。 六、 诊 断 v 1.注意病史：胎次、感染史、缺氧史、 黄疸出现时间、用药史、家族史等. v 1）生后24h内黄疸者注意ABO、Rh溶血。 v 2）生后2-3天黄疸多为生理性，如黄疸 深、重、持续时间长应病理性，多为围产 因素所致。 v3）黄疸发生在生后4-5天后，注意败 血症、胎便排泄迟。 v4）生理性黄疸已过，黄疸持续加深 一般情况又好，注意母乳性黄胆。 v5）尿色深黄染尿布、便白注意梗阻 性（直胆高），便黄、尿浅黄不染尿 布多为非梗阻性（间胆增高）。 2.查体时注意 v1）黄疸部位与胆红素水平： v部位 胆红素水平 v头颈部 约100 mol/L左右 6/dl左右 v躯干上半部 150 mol/L左右 9/dl左右 v躯干上下、大腿 200 mol/L左右 12/dl左右 v上肢、膝关节下 250 mol/L左右 15/dl左右 v手、足心 256 mol/L 15/dl v2）黄疸颜色:色鲜艳有光泽，橘黄色、金黄色多为 间胆增高,暗绿色、灰黄色多为直胆增高。 3. 实验室检查：（高间胆血症） v1）末梢血红细胞、网织红细胞、血红蛋 v 白，确定有无贫血，同时测肝功，确 v 定胆红素水平及类型，如间胆高。 v2）如疑为溶血性疾病，网织红应6%， v 有核红细胞增高。 v3）母、儿血型，溶血三项。 v溶血三项 : 改良直接Coombs test （）说明红细胞被致敏（免疫性溶血） （）说明非免疫性溶血或非溶血性高间 胆血症。 抗体释放实验 游离抗体实验 注意: 母、儿血型不合加前两项任何一项 阳性可以确诊，必要时做间接Coombs test查游离抗体种类及效价。 v4）除外血型不合后， v 疑为G-6-PD酶缺陷，测高铁血红蛋白还原率 ，75%时测G-6-PD酶活性。 疑为红细胞形态异常，查血涂片，观察球形 、椭圆形、口形、固缩形等（1015%有意义 ），红细胞脆性增加。 疑为血红蛋白病，查血红蛋白电泳，血涂片 可见靶形红细胞，红细胞脆性降低。 疑为催产素引起，测血钠、渗透压（均降低 ） 疑为V-E缺乏，测血中V-E水平。 5）感染致溶血，做血培养、CRP、血沉。 v6）非溶血性高间胆血症 RBC增多症：测Hb、RBC压积。 低蛋白血症： 母乳性：目前无特殊检测方法，有 报道测母乳汁或婴儿粪便中葡萄糖醛 酸苷酶含量。 甲状腺功能减低：测T4、TSH，膝关 节X片（看骨化中心），B超甲状腺。 诊断步骤 正常或降低 总胆红素 红细胞形态异常 、红细胞酶缺乏 、血红蛋白病、 药物性溶血、感 染、DIC 窒息、感染、头颅血肿、 IDM、幽门狭窄、小肠闭 锁、Lucey-Driscoll综合征 、Grigler-Najiar综合征、 Gilbert综合征 甲低、母乳性黄疸 感染、胎胎输血 母胎输血、SGA LGA、脐带延迟 结扎 细菌或TORCH 感染 、肝炎、 半乳糖血症 、 酪氨酸血症、囊 性纤维化 、胆 总管囊肿、胆道 闭锁 、1-抗胰 蛋白酶缺乏 足月儿12.9mg/dl，早产儿 15mg/dl或每日上升5mg/dl 改良Coombs试验 黄疸 升高 RBC压积 正常 升高 直接胆红素 阴性 阳性 RBC形态、网织RBC 正常 异常 足月儿12.9mg/dl，早产儿 15mg/dl或每日升高5mg/dl Rh 、ABO及 其他血型不合 病理性黄疸生理性黄疸 七 、 高胆红素血症的危害： 胆红素脑病 病理表现 整个中枢神经系统均有胆红素浸润，不同部位病变 轻重不一，脑基底核等处最明显 病变部位的选择性可能与神经细胞酶系统的成熟度有关 UCB对脑细胞的毒性作用，以对生理上最活跃的神经细 胞影响最大 镜下病理变化以神经元细胞线粒体肿胀和苍白明显 UCB影响细胞线粒体的氧化作用，使能量产生受抑 发生机理 游离胆红素梯度 UCB浓度过高、白蛋白含量过低、存在白蛋白联结点的 竞争物等均使血游离胆红素增高，致核黄疸; 血-脑屏障的功能状态 UCB为脂溶性;与白蛋白联结后，分子量大，不能通过 血-脑屏障作用。受缺氧、感染、低血糖及酸中毒等因素 影响“屏障开放”时， UCB（与白蛋白联结的也可）进 入脑组织。新生儿血-脑屏障未成熟，尤其早产儿、生 后头几天。 胆红素的细胞毒性 神经元的易感性 临床