血液系统疾病内科课件

血液系统疾病血液系统疾病 缺铁性贫血（IDA) 缺铁性贫血（缺铁性贫血（IDA)IDA) l一、概念 体内缺铁有一个发展过程 ，最早是体内贮 存 铁耗尽（iron depletion,ID)，继之红系细胞内 发生缺铁，称为缺铁性红细胞生成（iron defficiency erythropiesis,IDE),最后才发展缺铁性 贫血（iron defficiency anemia,IDA),故缺铁性贫 血是由于 体内贮存 铁（包括骨髓、肝、脾及其 他组织内）缺乏，影响血红蛋白的合成而发生 的一种小细胞低色素性贫血。是临床上最常见 的一种贫血。 二、铁代谢二、铁代谢 l 1、铁的分布：正常成年男性体内铁 的总量约为5055mg/kg,女性约为35 40mg/kg。体内的铁大致可分成两大部分 ：功能状态铁：包括血红蛋白、肌红 蛋白、酶和辅酶因子、转铁蛋白结合的 铁。贮存铁：以铁蛋白和含铁血黄素 形式贮存于单核巨噬细胞系统中。 l 2、铁的来源和吸收：正常人体铁来 源于食物，每天从食物中摄取11.5mg 的铁既可维持体内铁的平衡（孕妇和哺 乳的妇女铁的需要量为24mg)。在非生 理情况下，大量铁可随药物或输血进入 体内。 l 铁的吸收部位主要在十二指肠和空 肠上段。小肠上皮细胞根据体内铁的贮 存及红细胞生成状态调节铁的吸收。当 大量口服铁剂时，铁也可被动地弥散进 入肠粘膜细胞。 l 3、铁的转运：从小肠粘膜细胞吸收 的铁（Fe +2 )进入血浆后，经铜蓝蛋白氧 化成高铁（Fe+3 ),与血浆中的转铁蛋白结 合被运到各组织中去。 l 转铁蛋白是由肝细胞及单核巨噬细 胞合成的1球蛋白，每个转铁蛋白可 结合两个铁原子（ Fe+3 ),血浆中所有转铁 蛋白结合位点构成血浆总铁结合力。正 常情况下，仅1/3转铁蛋白的铁结合点被 铁占据，这部分称为血清铁。转铁蛋白 饱和度=血清铁/总铁结合力100%。 l 4、铁的再利用与排泄：红细胞的正 常寿命约为120天。当红细胞衰老后，被 肝、脾及骨髓中的单核巨噬细胞吞噬 ，其血红蛋白和其他含铁化合物经过代 谢分解后，被释放出的铁并不排出体外 ，而是进入全身的铁代谢池，重新利用 ，合成新的血红蛋白或含铁化合物，如 此周而复始地维持体内铁的动态平衡。 l 在正常情况下，人体每天铁的排泄量 不超过1mg。哺乳的妇女每天从乳汁中排 出的铁约1mg。 l 5、铁的贮存：体内多余的铁以铁蛋 白和含铁血黄素的形式贮存于肝、脾及 骨髓等器官的单核巨噬细胞系统中。 l 正常情况下，血清铁蛋白浓度与体内 贮存铁量有密切的关系，铁蛋白1g约等 于10mg的贮存铁。临床上常用血清铁蛋 白测定来衡量铁的贮存量。 l 含铁血黄素是铁蛋白部分变性，作骨 髓检查时，可被亚铁氰化钾染成蓝色的 含铁血黄素颗粒。 三、三、IDAIDA病因和发病机理病因和发病机理 l l 病因病因: : l1、慢性失血：慢性失血是缺铁性贫血最 常见的病因在之一，长期小量出血比一 次大出血更容易发生缺铁性贫血：胃 肠道出血。月经过多。其他：例如 ，咯血和肺出血、反复鼻出血、血透失 血、PNH、反复献血等。 l2、铁需要量增加而摄入不足： 处于生长发育期的婴幼儿，青春期的 男女，妊娠或哺乳期妇女。 l 3、铁的吸收不良： 例如，胃酸缺乏，胃空肠切除，慢性 腹泻等。 l发病机理： l1、缺铁对铁代谢的影响： l2、红细胞内缺铁对造血系统的影响： l3、组织缺铁对组织细胞代谢的影响： 四、四、IDAlIDAl临床表现临床表现 l 1、贫血症状： l 2、组织缺铁表现：儿童发育迟滞， 体力下降，注意力不集中，易兴奋；异 食癖；口炎，舌炎；毛发干枯，指甲扁 平、变薄、脆而易折、甚至反甲；吞咽 困难（PlummerVinson综合征）。 l 3、原发病的表现：例如，月经过多 ，黑便，胃空肠切除术后的并发症等。 五、五、IDAIDA实验室检查实验室检查 l （一）血象：典型患者表现为小细胞 低色素性贫血。网织红细胞正常或轻度 增多。白细胞计数正常或轻度减少。血 小板计数高低不一。 l （二）骨髓象：骨髓呈增生活跃。幼 红细胞增生，中幼红细胞及晚幼红细胞 比例增多。幼红细胞核染色质致密，胞 质较少，血红蛋白形成不良，呈老核幼 浆型。粒细胞及巨核细胞多无显著改变 。骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁（蓝 色的含铁血黄素颗粒）消失，铁粒幼红 细胞消失或显著减少。 IDAIDA患者血片患者血片 IDAIDA患者手掌患者手掌 l （三）生化检查： l 1、血清铁（8.9molL） 2、总铁结合力（64.4molL) l 3、转铁蛋白饱和度（15） l 4、血清铁蛋白（14gL） 六、六、IDAIDA的诊断的诊断 l1、诊断的目标有： l 缺铁性贫血的诊断 。 l 明确引起缺铁的病因或原发病。 l2、缺铁性贫血诊断的依据： l 小细胞低色素性贫血。 l 有缺铁的依据。 l 存在铁缺乏的病因，铁剂治疗有效 。 l l 为明确及查明引起缺铁性贫血的病 因或原发病，还需进一步根据病史、体 检中发现的线索，作某些针对性的检查 。 七、七、IDAIDA的的鉴别诊断鉴别诊断 l 1、珠蛋白生成障碍性贫血 。 l 2、慢性病性贫血。 l 3、铁粒幼细胞性贫血 八、八、IDAIDA的治疗的治疗 l（一）治疗原则： l 1