血液科教学课件

特发性血小板减少性紫癜 大连市友谊医院血液科 马力 ITP的定义 n特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP) n是一组免疫介导的血小板过度破坏所 致的出血性疾病。 nITP是最常见的血小板减少性紫癜。发病 率约为51010万人口，65岁以上老 年发病率有升高趋势。 n临床可分为急性型和慢性型，前者好发于 儿童，后者多见于成人。 n男女发病率相近，育龄期女性发病率高于 同年龄段男性。 ITP的病因与发病机制 (一)感染 n细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系 ： n急性ITP患者，在发病前2周左右常有上 呼吸道感染史； n慢性ITP患者，常因感染而致病情加重 。 (二)免疫因素 n将ITP患者血浆输给健康受试者可造成后 者一过性血小板减少。 n5070的ITP患者血浆和血小板表面 可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体 。 n目前认为自身抗体致敏的血小板被单核巨 噬细胞系统过度吞噬破坏是ITP发病的主 要机制。 (三)脾 n是自身抗体产生的主要部位，也是血小板 破坏的重要场所。 (四)其他因素 n鉴于ITP在女性多见，且多发于40岁以前 ，推测本病发病可能与雌激素有关。 n现已发现，雌激素可能有抑制血小板生成 和(或)增强单核一巨噬细胞系统对与抗体 结合之血小板吞噬的作用。 nITP血小板的破坏必须存在3种物质基础： n抗原（血小板） n抗体 n巨噬细胞 n破坏ITP血小板的主要器官有： n脾脏，骨髓，肝脏 临床表现 (一)急性型 n半数以上发生于儿童。 n1起病方式：多数患者发病前12周有 上 呼吸道等感染史，特别是病毒感染史。 起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发 热。 n2出血程度重 (二)慢性型 n 主要见于成人。 n 1起病方式起病隐匿，多在常规查血时 偶然发现。 n 2出血倾向多数较轻而局限，但易反复 发生。 n 3其他长期月经过多可出现失血性贫血 。病程半年以上者，部分可出现轻度脾肿 大。 实验室检查 (一)血小板：计数减少 (二)骨髓象 n急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢 性型骨髓象中巨核细胞显著增加； n巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显， 表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼 稚巨核细胞增加； n有血小板形成的巨核细胞显著减少(30109L者，可不予治疗。 (三)脾切除 1适应证 正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延36个月 糖皮质激素维持量需大于30mgd 有糖皮质激素使用禁忌证 Cr扫描脾区放射指数增高。 2禁忌证 年龄小于2岁 妊娠期 因其他疾病不能耐受手术 脾切除治疗的有效率约为7090，无效者对 糖皮质激素的需要量亦可减少。 (四)免疫抑制剂治疗：不宜作为首选。 适应证 糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素 的用量 (1)长春新碱：为最常用者。除具免疫抑制作用 外，还可能有促进血小板生成及释放即作用。每次 lmg，每周1次，静脉注射，46周为1疗程。 (2)环磷酰胺：50100mgd，口服，36周 为一疗程，46周，或400600mgd静脉注 射，每34周一次。 (3)硫唑嘌呤：100200mgd，口服，36 周为一疗程，812周。可致粒细胞缺乏，宜注意 。 出现疗效后渐减量，维持随后以2550mgd维 持 (4)环孢素：主要用于难治性ITP的治疗。250 500mgd，口服，维持量50100mgd， 可持续半年以上。 (5)利妥昔单克隆抗体(rituximab)：抗CD20的 人鼠嵌合抗体，375mgm2。静注，可有效清 除体内B淋巴细胞，减少自身抗体生成，有人认为 可替代脾切除。 (五)其他 1达那唑为合成的雄性激素，300 600mgd，口服，与糖皮质激素有协同 作用。 n作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。 2氨肽素lgd，分次口服。有报道其有效 率可达40。 ITP急症的处理 n 适用于： n血小板板低于20X109L n出血严重、广泛者 n疑有或已发生颅内出血者 n近期将实施手术或分娩者 1血小板输注 成人按1020，根据病情 可重复使用。 (从200ml循环血中单采所得的血小板为1 单位血小板)。有条件的地方尽量使用单采血 小板。 2大剂量甲泼尼龙 lgd，静脉注射，35次为一疗程， 可通过抑制单核一巨噬细胞系统而发挥治疗 作用。 3静脉注射免疫球蛋白 0.4gkg，静脉滴注，45日为一疗程。 1个月后可重复。 作用机制与单核