内科学课件溶血性贫血概述

溶血性贫血概述 概念 溶血：是指红细胞非自然衰老而提前遭受 破坏的过程。 溶血性疾病：是指溶血发生， 骨髓造血 功能尚能代偿，而临床上不发生贫血。 溶血性黄疸：溶血伴有黄疸。 溶血性贫血：由于某种原因使红细胞寿命 缩短，破坏加速，超过造血代偿能力范围时所发生 的贫血。 分类 一、可分为先天性和后天获得性 两大类 。 二、根据发病机制分类，临床多 以此分类为主。 溶血性贫血的发病机制分类 红细胞内在异常所致溶血性贫血 一、 红细胞膜异常 1、遗传性红细胞膜缺陷：遗传性球形 细胞增多症等。 2、获得性细胞膜锚连膜蛋白（GPI）异 常：PNH 二、遗传性红细胞内酶缺乏 葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏。 丙酮酸激酶缺乏等。 三、遗传性血红蛋白病 珠蛋白肽链量的异常：海洋性贫血。 珠蛋白肽链质的异常：异常血红蛋白病。 红细胞外在因素所致的溶血性贫血 一、 免疫因素： 自身免疫性溶血性贫血；新生儿溶 血性贫血；血型不符的输血反应；药物性免 疫性溶血性贫血。 二、 物理与机械因素 大面积烧伤；心脏人工机械瓣膜；心瓣 膜钙化狭窄；微血管病性溶贫；行军性血红 蛋白尿。 三 、 化学因素 苯肼；砷；蛇毒等 四、感染因素 痢疾；支原体肺炎；传染性单核细胞增 多症等。 发病机制 一、红细胞破坏机制 （一）红细胞膜异常；膜结构与膜功能异常， 两者互为相关。 正常红细胞膜结构 正常红细胞膜功能 1、 红细胞支架异常：遗传性球形细胞 增多症。 2、红细胞膜吸附有凝聚抗体、不完全抗体 或补体，使红细胞易在单核吞噬细胞系统 被破坏。如自身免疫性溶血性贫血。 3、红细胞膜化学成分的改变：如无-脂 蛋白血症。 4、感染、化学因素可损伤红细胞膜造成溶血 。 如：蛇毒含有磷脂酶A，分解膜中的磷脂使膜 破裂。 苯、砷直接破坏红细胞膜的蛋白质和脂类， 引起溶血。 （二）红细胞酶的异常 1、G6PD缺乏 2、丙酮酸激酶缺乏。 （三）血红蛋白的异常 正常 HbA 22 95% HbA2 22 23% HbF 22 2% 1、血红蛋白珠蛋白肽链量的异常：海洋性贫血。 2、珠蛋白肽链质的异常：异常血红蛋白病（如HS） 。 （四）机械性因素 1、人工机械瓣膜、病理性瓣膜对RBC 机械性损伤。 2、大面积烧伤：常引起急性血管内溶 血。 3、微血管病性溶血性贫血：微血管内 形成纤维蛋白条索，微血栓等，当红细胞强行 通过时受到机械性损伤而溶血。如DIC TTP HUS。 二、异常红细胞破坏的场所 （一）血管内溶血 是指红细胞直接在血循环中破裂。红细 胞内的血红蛋白被释放入血浆。 （二）血管外溶血 是指红细胞在单核一巨噬细胞系统，主要在 脾脏内被破坏的溶血。 三、血红蛋白的不同降解途径 （一）血管内溶血 红细胞（血循环）破坏 血红蛋白尿 血浆游离血红蛋白 肾脏 尿 含铁血黄素尿 （慢性血管内溶血） 游离血红蛋白 结合珠蛋白，使游离结合珠蛋白 血管外溶血 四、骨髓红系造血代偿性增生 1、骨髓增生明显活跃，粒：红比例倒置，中、晚幼 红细胞增生为主，成熟红细胞含有核碎片。 2、外周血可见大量网织红细胞。 3、外周血见幼红细胞，严重溶血时可见幼粒细胞。 临床表现 根据溶血发生的缓急和溶血的主要场所不同而 分为急性溶血性贫血和慢性溶血性贫血。 一、急性溶血性贫血（多见于血管内溶血） 1、 起病急、寒颤、高热、头痛。 2、 面色苍白、气促、腰背、四肢酸痛。 3、 恶心、呕吐、腹痛。 4、 血红蛋白尿 5、 轻度黄疸 6、 意识障碍、休克 7、 急性肾功能衰竭：是由溶血产物引起肾小 管阻塞和肾小管细胞破坏所致。 二、慢性溶血性贫血 1、 起病缓慢; 2、 贫血症状：头昏、乏力、苍白、 气 促; 3、 黄疸; 4、 脾大; 5、胆石症、肝功能损害：反复溶血、 高胆红素血症所致。. 实验室检查 一、提示溶血的实验室证据 血管内溶血 血管外溶血 游离血红蛋白 N 血清结合珠蛋白 N 血红蛋白尿 含铁血黄素尿 血清胆红素 N或 粪胆原 尿胆原 N或 尿胆红素 N或 N 二、骨髓代偿性增生的实验室检查 （一）网织红细胞增多：一般可达 0.050.20； （二）周围血液中出现幼稚红细胞 （三）骨髓幼红细胞增生 l0 三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查 （一）红细胞形态改变 球形红细胞或椭圆形红细胞大于20%，遗球或遗椭 红细胞增多症。 镰形红细胞增多 镰形细胞贫血 盔形或碎裂红细胞 机械性溶血性贫血 靶形红细胞增多 提示海洋性贫血 （二）红细胞吞噬现象及自身凝集反应 1、自身抗体、补体等吸附在红细胞膜时，骨髓片可观察到 巨噬细胞吞噬红细胞现象， 2、 当血液内有凝集素时，可 有红细胞自身凝聚现象。 红细胞被吞噬和出现凝聚反应 均提示溶血性贫血。 （三）海因（Heinz）小体 是红细胞内变性珠蛋白的包涵体。见于不稳定血红蛋白病、G 6PD缺乏症及芳香簇的苯胺或硝基类化合物中毒所致的溶血性贫 血。 （四）红细胞渗透脆性增加 正常红细胞在0.46%0.38%的盐水中开始溶 血，在0.34%0.30%的盐水中完全溶血。此与红 细胞面积/体积的比值有关。 渗透脆性增加遗传性球形红细胞增多症 渗透脆性减低海洋性贫血 （五）红细胞寿命缩短的同位素检查 诊断 一、首先确定是否为溶血性贫血，及溶血 性贫血的部位 1、急性及慢性溶血性贫血的临床表现 2、实验室检查 贫血 红细胞破坏增加 骨髓代偿性增生 红细胞寿命缩短 二、确定溶血性贫血的病因，步骤如下： 1、 详细询问病史、用药史、家族史，以判 断是遗传性或后天性溶血性贫血。 2、 抗人球蛋白（Coombs）试验 阳性者考虑温抗体型自身免疫性溶血性 贫血，并进一步确定原因。 阴性者考虑Coombs试验阴 性的温抗体型自身免疫性溶血性贫血。 血片中发现大量异形 红细胞，要考虑遗传性球形红细胞增多 症。进一步作红细胞脆性试验、自身溶 血试验。 3.血片中发现大量碎裂红细胞，要考虑微血管 病性溶血性贫血，如DIC、TTP、HUS。 4.血片中红细胞形态无异常，要考虑： G6PD缺乏症高铁血红蛋白还原试验、 Heins小体检测。 血红蛋白病 血红蛋白电泳。 5.有血管内溶血表现，要考虑PNH可能、酸溶 血试验。 鉴别诊断 1. 失血性、缺铁性