原发性慢性肾上腺皮质功能减退症课件

原发性慢性 肾上腺皮质功能减退症 chronic adrenocortical hypofunction 分类： 由于双侧肾上腺的绝大部分被毁而发病 者为原发性：又称Addison病 由下丘脑-垂体病变引起者为继发性。 定义： Addison病是一种由于自身免疫异常、结 核、肿瘤、血液病等原因，引起双侧肾上腺 大部分破坏，导致的肾上腺皮质激素分泌不 足综合症； 肾上腺解剖 病因 一、感染 肾上腺结核是引起本病的最常见原因， 近年来重症结核发生率下降，此原因逐渐少 见；真菌感染；巨细胞病毒感染；严重脑膜 炎球菌感染；严重败血症等。 二、自身免疫异常 自身免疫异常，血清中出现抗肾上腺皮 质自身抗体，导致双侧肾上腺萎缩、纤维化 ，功能减退，多伴有其他脏器的自身免疫异 常病（称自身免疫性多内分泌综合症） 三、其他 手术切除、淀粉样变性、放射治疗、肿 瘤转移侵润、淀粉样变、真菌感染、药物抑 制（酮康唑）、微血管栓塞（DIC）等，破坏 了肾上腺皮质； 肾上腺脑白质营养不良症：儿童型；青 年成人型。 临床表现 最具特征性者：全身皮肤色素加深，暴露处 、摩擦处、乳晕、瘢痕等尤为明显，黏膜色 素沉着见于齿龈、舌部、颊黏膜等处。 （垂体功能减退所致继发性肾上腺皮质功能 减退者，皮肤色素变淡。） 其他症状： 1、神经精神系统： 乏力、淡漠、疲劳、嗜睡、精神失常 2、消化系统： 食欲减退、喜盐、胃酸过少、消化不 良，恶心、呕吐、腹泻提示加重； 3、心血管系统： 血压低、心脏缩小、心音低钝、直立 性低血压 4、代谢紊乱： 糖异生减少、血糖低； 脂肪分解亢进-消瘦； 5、肾脏： 皮质激素水利尿作用减弱、抗利尿 激素释放增多水中毒、低钠血症 6、生殖系统： 性功能减退、性征丧失； 7、抵抗感染、外伤、应激的能力减退， 容易发生危象； 8、因结核引起者：有结核中毒症状 三、肾上腺危象 原因：1、原有肾上腺皮质功能减退的基础上 2、有感染、创伤、手术、分娩、过度 劳累、大量脱水等诱因 -引起肾上腺皮质功能急剧恶化 表现：高热、恶心呕吐、腹痛、腹泻 严重脱水、血压下降 精神失常 低血糖、低血钠休克 昏迷-等表现 -死亡率高 辅助检查 一、血生化：低血钠、高血钾、高血钙、低 血糖 二、血常规：正细胞正色素性贫血、嗜酸 细胞增多、中性粒细胞减少 三、影象学： 肾上腺X片、CT、MRI提示有形 态学改变 四、激素水平测定： 1、皮质激素水平： 基础血、尿皮质醇降低 2、皮质激素代谢产物： 尿游离皮质醇 尿17-羟、17-酮水平-均低 3、皮质激素的上级激素水平： 血ACTH、LPH、MSH-增高 4、ACTH兴奋实验： ACTH 25u静滴维持8小时，观察尿 17-羟或（和）皮质醇变化：正常人 在兴奋第一天较对照日增加1-2倍， 第二天增加1.5-2.5倍。 诊断要点 1、典型临床表现：黑、瘦、弱-考虑 2、血皮质醇低、尿17-羟低、低血钠、高 血钾、低血糖、低血压-初诊 3、血ACTH 升高、ACTH兴奋实验阴性 -确诊 治 疗 一、基础治疗 （1）健康教育 （2）糖皮质激素替代： 根据情况确定合适的基础量 氢化考的松 每日20mg-30mg 可的松 每日25mg-37.5mg 强的松 每日5mg-7.5mg （3）食盐及盐皮质激素替代： 摄入充分量的食盐； 9-氟氢考的松：早0.050.1mg 口服 二、病因治疗 抗结核 抑制自身免疫 三、危象抢救 1、补盐、补糖、补液： 糖盐水20003000ml/日，先快后慢； 2、补激素： （1）糖皮质激素： （氢化考的松或琥珀酸氢化考的松）