_a肾病的诊治进展课件

Ig A肾病的诊治进展 l 安徽省立医院肾内科 苏克亮 研究分级标准建议 1有统计学差异的RCTA 2有疗效，但无统计学差异的RCTB 3非随机的同期对照研究C 4病人历史对照研究D 5无对照研究，病例数10D 6无对照研究，病例数 3mg/dl的病人：GFR 20 ml/min/yr one point：non-return stage l隐匿性肾小球肾炎：44%的病人出现病情的进展 Rekola S, et al: Kidney Int 1991; 40:1050-1054. Scholl U, et al：Clin Nephrol 1999; 52:285-292. Szeto,CC et al: Am J Med 2001: 110:434-437 总体而言： 23%的患者临床缓解；30%20年进展ESRD； 另外30%的病人出现肾功能下降 肾小球IgA沉积及致病机理 肾小球IgA1沉积 黏膜免疫缺陷 骨髓生成IgA1 细胞生长因子 系膜细胞增殖 细胞外基质聚集 肾小球硬化 肾小管萎缩 间质纤维化 IgA1 清除 IgA1半乳糖基化缺 陷 IgA1与MSC结合 J.V. Donadio & J.P. Grande NEJM 2002 遗传因素的影响 产生致肾病IgA1 PIgA1于系膜区沉积 引发肾小球炎症 肾小球炎症发展 吸收 硬化， 纤维化 A.C.Smith, J.Feehally. Spriger Seminars in Immunopathy 2003 IgA 肾病的诊断 l临床表现 l1 阵发性肉眼血尿 l2 孤立性肉眼血尿伴或不伴蛋白尿 l3 慢性肾炎综合征 l4 急性肾炎综合征 l5 肾病综合征 l6 急性肾功能衰竭 l病理特点 l级：轻微病变 l级：不严重变化 l级：局灶节段性肾小球肾炎 l级：弥慢性系膜增生性肾小球肾炎 l级：弥慢硬化性肾小球肾炎 鉴别诊断 l1 链球菌感染后急性肾小球肾炎 l2 薄基底膜肾病 l3 继发性IgA沉积为肾小球疾病 l a 过敏性紫癜 l b 慢性酒精性肝病 l c狼疮性肾炎 根据对IgAN预后影响因素 l蛋白尿量 l血压 l肾功能 l肾脏病理改变 q建议1 肾功能正常，尿蛋白肾功能正常，尿蛋白3.53.5g/dg/d，病理类型轻病理类型轻 激素起始量激素起始量1 1mg/kg/dmg/kg/d8wks8wks，逐渐减量，共用半年逐渐减量，共用半年 可以减少尿蛋白（可以减少尿蛋白（B B级建议）级建议） 肾功能保护作用不肯定肾功能保护作用不肯定 q建议2 肾功能正常，尿蛋白肾功能正常，尿蛋白1 1 3.53.5g/dg/d，病理类型轻中度病理类型轻中度 强的松强的松0.50.5mg/kg/dmg/kg/d隔日给药治疗隔日给药治疗6 6个月，并在治疗的第个月，并在治疗的第1 1、3 3、5 5月初分别给予甲月初分别给予甲 基强的松龙基强的松龙1 1g/dg/d冲击冲击3 3天天 可以减少尿蛋白（可以减少尿蛋白（A A级建议）级建议） 保护肾功能（保护肾功能（A A级建议）级建议） q建议3 联合环磷酰胺、潘生丁、华法林在内的三联疗法可减少尿蛋白，但无稳定肾功联合环磷酰胺、潘生丁、华法林在内的三联疗法可减少尿蛋白，但无稳定肾功 能的作用，考虑到其副作用，因此不推荐使用（能的作用，考虑到其副作用，因此不推荐使用（A A级建议）级建议） 不推荐使用环孢霉素不推荐使用环孢霉素A A（B B级建议）级建议） q建议4 肾功能正常肾功能正常, , 尿蛋白尿蛋白0.50.5g/dg/d时加用时加用ACEIACEI类药物。类药物。 q建议5 对于慢性肾功能不全对于慢性肾功能不全IgAIgA肾病患者肾病患者ScrScr 133 133250umol/l, 250umol/l, 病理活动病理活动 性病变为主性病变为主 强的松强的松4040mg/dmg/d并在两年内减至并在两年内减至1010mg/d, mg/d, 环磷酰胺环磷酰胺1.51.5mg/kg/dmg/kg/d治疗治疗3 3 月然后给予硫唑嘌呤月然后给予硫唑嘌呤1.51.5mg/kg/dmg/kg/d治疗至少两年治疗至少两年 降低尿蛋白（降低尿蛋白（A A），）， 保护肾功能（保护肾功能（A A） q建议6 肾功能不全肾功能不全 潘生丁潘生丁7575mg/d,mg/d,以，低剂量华法林治疗以，低剂量华法林治疗, ,维持凝血酶活动度维持凝血酶活动度30-50%(30-50%(相当于相当于INR1.3INR1.3 -1.5)-1.5) 稳定肾功能稳定肾功能 q建议7 新月体肾炎或血管炎新月体肾炎或血管炎 强化免疫抑制治疗强化免疫抑制治疗 降低尿蛋白（降低尿蛋白（D D） 保护肾功能（保护肾功能（D D） q建议8 尿蛋白尿蛋白0.50.5g/d, g/d, 高血压高血压 加用加用ACEI, ACEI, 严格控制血压严格控制血压ACEIACEI为该类病人降血压首选为该类病人降血压首选 降低尿蛋白（降低尿蛋白（A A） 保护肾功能（保护肾功能（A A） ACEI类药物在IgA肾病中的治疗作用 q建议9 反复发作扁桃体炎的病人进行扁桃体切除有助于反复发作扁桃体炎的病人进行扁桃体切除有助于 减轻血尿蛋白尿的发作减轻血尿蛋白尿的发作, ,对肾功能可能具有长期保对肾功能可能