原发性醛固酮增多症的检测课件

难治性高血压-原发性醛 固酮增多症 (Primary Aldosteronism） 浙江大学医学院属附二院内分泌谷卫 1.原发性醛固酮增多症：多种病因致醛固酮自主性的分泌增多，引 起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性 。临床表现为高血压和低血钾征候群。占难治性高血压患者17- 23% 概 述 ENDO临 床实践指 南：原发 性醛固酮 增多症的 检测、诊 断和治疗 SIIA实 践建议 ：原发 性醛固 酮增多 症的临 床管理 肾上腺 静脉采 血分型 原发性 醛固酮 增多症 专家共 识 TES临 床实践 指南： 原发性 醛固酮 增多症 的管理 原发性 醛固酮 增多症 诊断治 疗的专 家共识 2008 2013 2014 2016 2016 2016TES原发性醛固酮增多症的管理指 南 筛查适应症应扩大，包括持续收缩压升高并超过150 mmHg和/或舒张压 超过100 mmHg的患者。 建议所有原发性醛固酮增多症患者将肾上腺CT作为分型检测的初步研究 和排除肾上腺皮质癌方法。 建议有经验的放射科医师应利用双侧肾上腺静脉血确定/排除单侧原发性 醛固酮增多症。如果确认，应采用腹腔镜肾上腺切除术的最佳治疗方法。 新的研究证据表明，与年龄、性别、血压相匹配的成年高血压患者相比 ，原发性醛固酮增多症患者心血管和肾脏并发风险更高，包括心律失常、 心肌梗死、脑卒中、慢性肾脏疾病及死亡。早期发现可以改善心血管预后 建议双侧肾上腺增生或不适合手术治疗的患者主要应用盐皮质激素受体 拮抗剂治疗。 疑为原发性醛固酮增多症时，初级保健医生应建议患者到专业中心做进 一步的检测，同样包括自发性低血钾、肾素低于检测界限值的患者。 原发性醛固酮增多症指南 更新要点 原发性醛固酮增多症诊断治 疗的专家共识 原发性醛固酮增多症的流行病学 20世纪40年代被发现肾上腺有一种储钠物质，1953年分离 了醛固酮并合成了这一激素。同年CONN对纠正了一例34岁女 性“失钾性肾病的诊断，在手术中获得证实为醛固酮腺瘤 以前认为PA是伴有较低血管并发症的良性高血压，但近年 来各国的报道认为PA的心血管并发症及肾脏并发症高达14%- 35% 早年对PA的流行病学认为占高血压患者的0.05%-2%。近年 来随诊断技术提高，其患病率占继发性高血压的17-23%，中 国最近的数据原醛患病率占难治性高血压的7.1% 原醛定义：是指肾上腺皮质分泌过多醛固酮，体内储钠排钾、血容量增多、 肾素血管紧张素活性受抑 原发性醛固酮的病因分类 醛固酮瘤（APA）35% 特发性醛固酮增多症(IHA)60% 原发性肾上腺皮质增生(PAH或UAH)2% 分泌醛固酮肾上腺皮质癌 25mmol/24h; 或者 血钾 3.0mmol/L，尿钾 20mmol/24h 实验室和其他检查 20岁前起病的原醛、有原醛家族史的患者、早发 的卒中（40岁）需要做基因检查排除GRA PA的诊断流程 筛查筛查 四个确诊试验 分型分型 ARR比值 CT检查排除醛 固酮癌等 AVS 确诊确诊 在决定需要外科处理前进行AVS检查 哪些人是需要进行原醛筛查的？ 持续血压大于160/100mmHg 高血压伴自发性低钾或利尿剂诱导低钾 难治性高血压 高血压伴肾上腺意外瘤者 家族性早发的高血压与早发的心、脑血管事 件者及确诊原醛患者的伴有高血压的一级亲 Who? 高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停 影响RAS系统的药物和激素 停用6周 l安体舒通（拮抗醛固酮作 用) 停用 2 周停用 1 周 l 噻嗪类利尿剂(引起低 钾而影响醛固酮合成) l ACEI及钙拮抗 剂(减少醛固酮合 成,升高血钾) l雌二醇(拟盐皮质激素样作用 ) l 吲哚美辛,赛庚啶( 阻断血清素,干扰 ACTH) l 拟交感神经药,肾 上腺能阻滞剂(减少 血浆肾素活性) 关于ARR比值 药物影响阳性切点 对ARR比值筛查影 响最小的药物： 异博定、肼苯哒嗪、 哌唑嗪、多沙唑嗪、 特拉唑嗪 ARR比值的筛查阳 性切点为30，醛 固酮测定15ng/dl ，有比较肯定的意义 关于确诊试验 盐水输注 试验 氟氢可的松 抑制试验 卡托普利 试验 口服钠负荷 试验 原醛症确诊试验 关于分型 l所有怀疑PA患者都应进行肾上腺CT，以 排除大腺瘤及醛固酮癌 lCT对微腺瘤与增生的敏感性相对较低 所有疑拟原醛均应用双侧肾上腺CT 作为分型初筛 n原固酮腺瘤在CT表现为表现为单侧 肾上腺腺瘤(直径2 cm)，呈圆形或 椭圆形，边界清楚，周边环状强化 ，平扫示肿块密度均匀、偏低，CT 值3328 Hu，增强后呈轻度强化 ，CT值增高到760 Hu。 影像学检查 CT：左肾上腺圆形低密度肿块（结合临床符合醛固酮瘤） 特醛症的CT表现 nA 双侧肾上腺形态大小正常，密度稍致 密 nB 双侧或单侧肾上腺增大，边缘饱满、 肢体较粗、密度不均或颗粒状 nC 单侧肾上腺孤立性结节，密度类似正 常肾上腺或稍低 nD 双侧肾上腺多个小结节 AVS-最精确鉴别单侧与双侧的方法 适应症 CT正常、单侧肾上腺肢增粗、单 侧小于1cm微腺瘤、双侧大腺瘤 或微腺瘤、区分无功能腺瘤与醛 固酮腺瘤 决定是否需外科处理还是内科治疗 关于AVS nAVS的敏感性与特异性分别是95%和100%,而CT仅78% 与75% n更重要的是CT可能误将双侧病灶显示为单侧结节 nAVS的成功率大约是74%。难点在右侧的肾上腺静脉插管 的成功率 nAVS主要风险是肾上腺静脉出血 nAVS的结果是双侧浓度比大于4:1肯定诊断 AVS不适应症 nA 年龄小于40岁，肾上腺CT示单侧腺瘤 且对侧肾上腺正常者 nB肾上腺手术高风险者 nC怀疑肾上腺皮质癌者 nD已证实为GRA或家族性原醛III型者 原醛症的诊断流程 治疗