兒童血管迷走性晕厥北京大学第一医院儿科 杜军保课件

儿童血管迷走性晕厥 北京大学第一医院儿科 杜军保 晕厥定义 晕厥是儿童的常见病症，它是由多种原 因所致的一过性脑缺血，从而使患儿意识 丧失、肌张力不能维持而摔倒一种病症 发病率呈上升趋势 50年代 71.9/100000 80年代末90年代初 125.8/100000 女孩比男孩发病率高 约有15%的儿童及青少年在18岁前至少发生过 1次晕厥 部分患者具有高度的猝死危险性 对患儿的身、心健康均有不同程度的影响 流行病学 晕厥病因(2008，全国多中心联合研究，n=710) 病因 例数 (%) 性别年龄（meanSD） (岁) 男女 自主神经介导性晕厥 557(78.6%)25030712.292.88 血管迷走性晕厥血管抑制型 177(25.0%) 78 9912.923.01 血管迷走性晕厥心脏抑制型 34(4.80%) 17 1712.292.76 血管迷走性晕厥混合型 73(10.3%) 26 4712.742.61 体位性心动过速综合征 249(35.1%)11213711.752.70 直立性低血压 14(2.00%) 8 610.932.73 境遇性晕厥 10(1.40%) 9 113.204.29 心源性晕厥 15(2.10%) 6 911.603.68 神经源性晕厥 10(1.40%) 4 69.403.37 代谢性疾病 6(0.80%) 4 215.672.07 心因性疾病 6(0.80%) 3 312.002.19 不明原因晕厥 116(16.3%) 55 6110.432.92 总计71032238811.963.01 1 年长儿多见 2 有晕厥或晕厥先兆表现 3 有诱发因素 4 直立倾斜试验 5 常规检查除外其它疾病 临床诊断 直立倾斜试验设备 倾斜床： 支撑脚板 固定带（胸部、膝关节） 倾斜床变位平稳迅速（10-15秒内到位） 国内外一致推荐为600-800 倾斜角600不能提供足够的体位压力改变 倾斜900往往使病人有向前倾倒的感觉 使病人感到不舒服，影响效果 直立倾斜试验倾斜角度 晕厥 晕厥先兆伴下列情况之一： 直立倾斜试验阳性结果判断 1)血压下降 收缩压小于等于80mmHg 舒张压小于等于50mmHg 平均压下降大于等于25% 2)心率下降4-6岁，心率75次/分 6-8岁，心率65次/分 8岁，心率60次/分 3)交界性逸搏心率 4)一过性二度或二度以上房室传导阻滞及长达3 秒的心脏停搏 直立倾斜试验 阳性反应分型 心脏抑制型：以心率下降为特征 血管抑制型：血压下降明显 混合型：血压和心率均明显下降 有文献报道将临床上反复发作晕厥 ，症状酷似阿-斯综合征，心电图 监测示严重窦性停搏(5s)的类型 称为恶性VVS，并建议作为VVS的 一个特殊类型。 特异度很高，可达80%-90% 敏感度相对较低，国外报道为40-50% 我们的研究为60%左右 直立倾斜试验诊断价值 异丙肾上腺素多阶段刺激试验 舌下含化硝酸甘油激发的HUT来诊断VVS是近 年来的研究热点 药物激发的直立倾斜试验 原理：硝酸甘油为血管扩张剂，主要影响静脉系统 的容量血管，所以应用硝酸甘油能增加体位直立后 血液在下肢及腹部的淤积，从而激发VVS的发作 优点：应用硝酸甘油具有不用建立静脉通道，减少 了建立静脉通道而影响患者的自主神经的稳定性， 避免了患者在实验中的来回体位变化 舌下含化硝酸甘油激发试验 在患者基础倾斜试验无阳性表现时，患 者仍维持直立体位，舌下含化硝酸甘油 (4-6g/kg，最大300 g)，然后继续维 持直立体位20分钟或出现阳性反应 舌下含化硝酸甘油激发试验 试验方法 试验方法评价 舌下含化硝酸甘油激发试验 特异度敏感度诊诊断价值值 BHUT100%67%74% SNHUT80%80%80% 定义：是指在直立或直立倾斜试验 （HUT试验）的 10min内心率增加超过界值，伴有头晕、头痛、疲劳、视 物模糊、胸闷、心悸、手颤、不能耐受运动及严重时可出 现晕厥发作等直立不耐受的症状 Stewart等在1999年提出儿童体位性心动过速综合征 (postural orthostatic tachycardia syndrome, POTS) 儿童体位性心动过速 鉴别诊断 临 床 表 现 年龄：多在1550岁之间，最小发病年龄为10岁 本院报道80%以上的POTS患儿年龄在10岁以上 性别：女性的发病率高（女性: 男性 为 4 :1 ) 症状：直立不耐受的症状（头晕或眩晕、晕厥、胸 闷、视力模糊、面色改变、心悸、出汗、头痛） 消化道症状（恶心、呕吐） 其他症状（ 憋气、胸痛、手抖、疲劳、耳鸣） 鉴别诊断 直立性低血压 直立不耐受症状： 伴随着直立后出现头晕、 眩晕、 面色发白、运动不耐受、疲乏、 视物模糊、胸闷、 长出气、心悸、腹 痛、恶心、呕吐等症状，严重时 也可出 现晕厥 发病率： 在儿童中OH发病率并不清楚 日本的研究认为OH在学龄儿童中发生率为7-8% 晕厥 Step1 病史、体检、直立试验、心电图 可明确诊断提示诊断 不明原因晕厥 超声心动图 Holter心电图 血生化 脑电图 24小时血压 精神学评估 头颅或颈部CT、MRI Step2 明确诊断不明确 直立倾斜试验 OH POTS VVS 阴性 儿童晕厥的诊断程序 optional 晕厥诊断程序 诊断效率 以晕厥为主诉的患儿，共474例，平均年龄12岁（6 -17岁）， 男212例，女262例，按新诊断程序进行诊断： Step 1: 59例患儿得出明确诊断(59/474，12.4%) Step 2: 326例患儿明确诊断(326/474，68.7%)。 经过整个诊断程序获得明确诊断患儿为385例，占81.1% 儿童晕厥的诊断程序 儿童晕厥诊断程序 新诊断程序的每例平均就诊费用比传统诊断程序少 耗费1668.80元（825.97元 vs 2494.77元） 新诊断程序的每例平均就诊检查费用比传统诊断程 序少耗费1413.30元（645.61元 vs 2058.85元） 新诊断程序的平均住院日明显缩短（5天 vs 14天） 卫生经济学评价 晕厥治疗治疗方案 去除诱因，治疗病因 自主神经功能锻炼 饮食中增加盐的摄入和增加液体的摄入 根据晕厥不同类型选择个体化治疗方案 饮食中增加盐的摄入和增加液体的摄入是治疗 VVS的基础。增加盐类的摄入能增加细胞外液量 和血浆，从而减少由于体位变化而引起的血流动 力学改变 Younoszai等对28例VVS患儿应用口服液体疗法 亦发现能明显减少患儿发作或减轻患儿的症状。 对于VVS患儿作为最初的治疗方法是非常值得推 荐的 晕厥治疗盐及液体疗法 l是治疗VVS患者的最常用的药物 l通过减少对心脏压力感受器的刺激，或者阻滞循环 中高水平的儿茶酚胺的作用而发挥作用 l剂量：阿替洛尔或美托洛尔 1-2mg/kg/day，qd or bid l副作用：主要有疲乏，心动过缓，和极少数患者出 现哮喘发作和房室传导阻滞 晕厥治疗 -受体阻滞剂 Mahanonda（1995）对342例病人总结: 一个月后复查HUT： 阿替洛尔-阳性率5% 安慰剂-阳性率62% 服阿替洛尔的患者与服用安慰剂的患者相比自 觉症状亦明显好转 晕厥治疗 -受体阻滞剂 Sheldon等（2006年）探讨美托洛尔对成人VVS患 者预防晕厥发作试验（prevention of syncope trial, POST）研究。 研究对象：208例VVS，平均年龄（4218）岁 采用双盲和随机安慰剂对照设计，治疗组（n=108 ）和对照组（n=100） 结果显示：两组对防止晕厥复发无显著性差异 晕厥治疗 -受体阻滞剂 受体阻滞剂-美托洛尔在儿童VVS中的疗效 减少对心脏压力感受器 的刺激 阻滞循环中高水平儿茶 酚胺的作用而发挥作用 有效组和无效组之间心率变化的比较 PR: 阳性反应 受体阻滞剂-美托洛尔在儿童VVS中的疗效 基础心率增加30次/分 预测患儿对美托洛尔治疗有效的指标 敏感度为81%（13/16） 特异度为80%（8/10） 预测价值为81%（21/26） 基础 PR前 PR时 0 50 100 150 200 250 HR 无效组 有效组 原理：通过增加外周血管的收缩和减少静脉的血容量 来发挥治疗作用 剂量：米多君，2.5-10mg/day, Tid 晕厥治疗 -受体激动剂 a-受体激动剂 我们（2006）探讨了米多君对VVS患儿的治疗效果 VVS儿童分为米多君组、美托洛尔组及基础治疗组，随访6个月 结论： 米多君显著提高VVS患儿HUT转阴率，降低晕厥复发率 米多君疗效与美托洛尔疗效相当 米多君对美托洛尔治疗无效的患儿仍有疗效 晕厥治疗 -受体激动剂 研究成果发表在J PediatricsJ Pediatrics 2006,149(6):777-780 专题述评 国际著名专家Stewart在论著发表当期刊 发述评，评价“These results are most important in highlighting the utility of rather small doses in children that are well tolerated, free of side effects, and apparently efficacious in twice-daily doses.” Scott等在58例HUT阳性的晕厥患儿比较了 阿替洛尔和氟氢可的松的疗效： 阿替洛尔（1-2mg/kg.d，最大量50mg/d） 氟氢可的松（0.3mg/d，服用7d，改为 0.1mg/d，可增大到0.2mg/d） 结果：氟氢可的松的48例患儿（占83%）均被治 愈或改善了症状，与应用阿替洛尔的患儿相比治疗 反应无明显差异 晕厥治疗 其它 起搏治疗 北美血管迷走性晕厥起搏治疗研究组采用随机、 对照、前瞻性的研究，表明安装永久性的起搏器 能够减少VVS患者的晕厥发作，能够提高患者的 生存质量，减少危险事件的发生 对以心脏抑制为主的VVS，治疗无效者或恶性 VVS可考虑起搏治疗 晕厥治疗 其它 POTS Midodrine -Blockers Fludrocortisone Other therapies Marked in HR Hemodynamic Resoponce to Standing Marked in BP OH Midodrine and/or Fludrocortisone Other therapies Tilt Normal Tilt-guided therapies VVS /abrupt fall in BP Dysautonomic response (gradual and progressive fall in BP) Yes HR prior to BP No significant HR prior to BP Midodrine or Fludrocortisone -BlockersFludrocortisone Combination therapy or Midodrine Midodrine or -