几种常见_风湿病的诊治指南课件

几种常见 风湿病的诊治 指南 风湿病概述 一大类疾病的总称 病种包括100多种, 分为十大类 过去认为：是一类疑难杂症，不治 之症，治疗目的对症 现在知道：是一类慢性病，可以控 制，治疗目的阻止进展 关键：早期诊断、合理治疗 美国风湿病学会1993年分类 弥漫性结缔组织病 与脊柱炎相关的关节炎：AS、Reiter综合征 、 银 屑关节炎、炎性肠病关节炎 骨性关节炎 感染所致风湿性综合征：风湿热 代谢或内分泌性疾病：痛风、假痛风 肿瘤 神经血管疾病 骨及软骨疾病 关节外疾病 其它有关节表现的疾病 弥漫性结缔组织病 类风湿关节炎 系统性红斑狼疮 干燥综合征 多发性肌炎、皮肌炎 系统性硬化病 重叠综合征 混合性结缔组织病 血管炎：结节性多动脉炎、Churg- Strauss vasculitis 、韦格纳肉芽肿、巨细 胞动脉炎、大动脉炎、白塞综合征 类风湿关节炎 RA目前的诊断方法1987年ARA修订标准 3个或3个以上区域关节肿 腕关节、掌指关节、近端指间关节肿 对称性关节肿 晨僵/天 1小时 类风湿结节 类风湿因子阳性 X线改变（至少骨质疏松或关节间隙狭窄） 以上7条中，满足4条或4条以上并排除其他关节炎者可以 诊断其中第14条需持续 6周 RA的早期诊断 血清学检查 易感基因HLA- DR4 影象学 病理滑膜、皮下结节 v早期RA预测指标：自身抗体（RF/抗CCP） 、基因DR4、CRP/ESR、性别（女）、影 象学（关节破坏、炎症、功能受损） v独立参数：抗CCP、肿胀关节数、握力、 APF 血清学检查 敏感性 特异性 RF 44.5% 72.3% APF 35.2% 91.4% AKA 32.0% 90.2% 抗Sa 33.6% 90.6% 抗RA33 28.9% 89.8% 抗CCP 67.4% 94.7% 2种以上抗体阳性 95.1% 3种以上抗体阳性 100% 影象学 X线:双足改变早于手 CT：能了解骨皮质的完整性，对关节面的骨 破坏、硬化、间隙狭窄、关节僵直比X线理想 高分辨CT：有助于显示病变的细微结构 MRI：可对滑膜炎程度量化，早期发现RA滑 膜炎及骨侵蚀 预测哪些患者可在一年内出 现骨侵蚀 超声：关节渗液，肌腱、韧带、骨骼肌病变 ，区分滑膜肥厚、渗出。手（有症状）： 80%可发现骨侵蚀；RA-MCP：80%滑膜 增厚、渗出。早期比X线发现故侵蚀多6.5倍 治疗 RA治疗原则： 早期 个体化 联合用药 长期治疗、监测药毒性 远期观察结局（510年） 早期治疗 骨破坏：X线：2年50%，5年75%， 20年96%，MRI：3-4月即可有软骨 、骨破坏 积极、正确的治疗可使80%病人病情 缓解，只少数致残 国际公认治疗窗口期：3月（3月是 RA治疗关键时期） v一经诊断、即开始DMARDS治疗 v对：含类风湿危险因子较多，又排除病毒性 关节炎、反应性关节炎、 脊柱关节病、其他 CTD、风湿性多肌痛、纤维肌痛等疾病，应 尽早应用DMARDS 常用慢作用抗风湿药（ DMARDS ） v甲氨蝶呤：7.5-15mg/W v柳氮磺吡啶：1.0 Bid-tid v来氟米特：10-20mg/d v羟氯喹（氯喹）：200-400（250） mg/d v金制剂：3mg qd or bid v硫唑嘌呤：50-150mg/d v青霉胺：250-750/d 个体化 1020%病人虽经积 极治疗仍很快致残。 1015%病情稳定 后持续缓解。 70%病人病情反复， 慢性进展。 各型比例 不良因素 隐袭起病者 皮下结节 有足趾关节受累者 血管炎 正规治疗晚、X线损伤发生早 小剂量肾上腺皮质激素反应不佳 CRP、PLT RF效价高 HLA-DR4+、（0401、0404、0405） APF+、AKA+、抗CCP+ 联合治疗 只少数轻症单一用药可能有效 大多数需同时应用两种或以上的DMARDs 三联两联单一，联合不良反应并无明 显 部分需加小剂量激素 常用联合：NSAIDs+Pred+（ MTX+SASP，MTX+HCQ，MTX+T4， MTX+Au，AZA+MTX+SASP） 难治RA的治疗 新型免疫抑制剂 CTX 激素 免疫吸附 造血干细胞移植 滑膜切除 MTX关节腔内注射 干燥综合征（Sjogrens Syndrome SS） 是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免 疫病。常有口干、眼干等症状得名 Sjogrens Syndrome：口干、眼干症状，血清 学及病理学指标 Sicca Syndrome：只有口干、眼干症状，没有 自身免疫学表现 分类：原发性干燥综合征（1SS）、继发 性干燥综合征（2SS） 口腔 （一）每天感觉口干3个月 二）腮腺反复或持续肿大 （三）进干食困难，需水送下 （四）猖獗齿、舌干裂、继发霉菌感染 眼部症状： （一） 持续的眼干不适，至少3个月 （二） 反复的眼部砂粒感 （三） 每天使用人工泪液3次 其他：阴道干涩、皮肤干痒、肾小管酸中毒 或其他系统症状 诊断要点（症状及体征） 诊断要点（辅助检查） 眼部： 滤纸试验Schirmers test：5mm/5分（ 正常人5mm/5分 泪膜破裂时间： 10秒 角膜染色：角膜染 色点10个 诊断要点（辅助检查） 口腔： 唾液流率：自然唾液流出1.5ml/15 分 腮腺造影：导管及小腺体有破坏征 象 唇腺活检：1个灶性淋巴细胞浸润 ，50个淋巴细胞/4mm2聚集为一 灶 同位素造影：唾液腺的摄取及排泌 均低于正常 诊断要点（辅助检查） 其他： 1.尿PH多次6查肾小管酸中毒 2.血小板减少 3.溶血性贫血 诊断要点（辅助检查） 血清免疫学检查： 抗核抗体（ANA）：阳性率为50 80% 类风湿因子（RF）阳性率7090% 高球蛋白血症：90-95%，呈多克隆 其他：肺影象学，肝、肾功能等 血清免疫学检查特异性抗体 敏感性 特异性 Ro/SSA抗体 70% La/SSB 抗体 40% 胞衬蛋白抗体 （ -FA） 76.9% 87.6% 胞衬蛋白抗体 （ -FA） 70% 93% 在抗SSA、SSB阴性的SS患者中更易检测到 - FA抗体 诊断标准（2002年干燥综合症国际分 类诊断标准） 、口腔症状：1/3项 1.每天感觉口干3个月 2.腮腺反复或持续肿大 3.进干食需水送下 、眼部症状： 1/3项 1. 持续的眼干不适，至少3个月 2. 反复的眼部砂粒感 3. 每天使用人工泪液3次 诊断标准（2002年干燥综合症国际 分类诊断标准） 、眼部体征： 1项 1.滤纸试验（Schirmers test）：+ 2. 角膜染色：+ 、组织学检查：1个淋巴细胞灶/ 4mm2 、唾液腺受损： 1项 1.唾液流率：1.5ml/15分 2.腮腺造影：+ 3. 同位素造影：+ 、抗SSA或抗SSB（+）（双扩散法） 诊断标准（2002年干燥综合症国际 分类诊断标准） 1.原发干燥综合症：无任何潜在疾病，有下述2条 a.4条，但必须含和/或 b. 、 中任3条 2.继发干燥综合症：有潜在疾病，符合和中任 1条， 、中任2条 3.必须除外：胫头面部放疗史、丙肝、淋巴瘤、爱 滋病、GVH、结节病、抗乙酰胆碱药应用等 治疗 眼干：人工泪液 口干：人工唾液或适当饮水，注意口腔卫 生，忌烟酒，减少物理因素的刺激；刺激 产生唾液的药物：必漱平、Sialer、毛果芸 香碱（5mg/日三次）、典盐，刺激毒蕈碱 乙酰胆碱M3受体导致泪腺和唾液腺分泌增 多 关节肌肉症状：非甾体抗炎药 低钾血性周期性麻痹者：补钾 治疗： 合并有神经系统损害、肾小球肾炎、间质 性肺炎、肝损害、血细胞降低、球蛋白明 显增高：糖皮质激，可根据情况联用甲氨 喋呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂 ，用药原则与其它自身免疫性疾病基本相 同。高球蛋白血症和肾小管酸中毒可行血 浆置换 合并恶性淋巴瘤：进行化疗 系统性红斑狼疮 诊断：美国风湿病学会1997年SLE分类标准 1.颧部红斑 2. 盘状红斑 3.光过敏 4.口腔溃疡 5.关节炎 6.浆膜炎 7.肾脏病变 8.神经系统异常 9.血液学异常 10.免疫学异常抗dsDNA或抗Sm或磷脂抗体（ACL或LA或梅 毒血清试验假阳性 6月） 11.抗核抗体 上述11项标准中先后或同时有4项或4项以上符合并 除外感染、肿瘤、其他CTD者可诊断为SLE 系统性红斑狼疮的治疗 基础： 活动性评估 病情轻重程度评估 活动性评估（SLEDAI） 8分：癫痫发作、精神症状、器质性脑病 、视觉障碍、颅神经病变、狼疮性头痛、 脑血管意外、脉管炎 4分：关节炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋 白尿、脓尿 2分：脱发、皮疹、黏膜溃疡、胸膜炎 1-4分：基本无活动；5-9分：轻度；10- 14分：中度；15分：重度 病情轻重程度评估 轻：累及器官功能正常、稳定，非致命性 重： 心脏：冠状动脉、心内膜、心肌、心包填塞、恶性高血压 肺：肺动脉高压、肺出血、肺炎、肺梗、肺萎缩、间质纤维化 消化：血管炎、急性胰腺炎 血液：溶贫、WBC1000/mm、PLT50000/mm、血栓性血小板 减少性紫癜、动静脉血栓形成肾脏：肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾 小球肾炎、肾病综合征 神经：抽搐、急性意识障碍、昏迷、脑卒中、横贯性脊髓炎、单神经/多 神经炎、精神性发作、脱髓鞘综合征 其他：皮肤血管炎、弥漫性严重性皮损、溃疡、大泡、肌炎、非感染性 高热并衰竭表现 危象：急性危机生命的重型SLE，急进性肾炎，严重的中枢神经系统损害，严 重的溶贫、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮肺炎、 严重狼疮肝炎、严重的血管炎 系统性红斑狼疮的治疗 v