第21章 内科系统疾病的神经系统并发症课件

第十四章 脊髓疾病 神经病学神经病学 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 概述 第一节 神经系统副肿瘤综合征 第三节 系统性红斑狼疮的神经系统表现 第二节 糖尿病神经系统并发症 第四节 甲状腺疾病神经系统并发症 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 概 述 许多内科疾病都或多或少会有一些神经损伤，较 为常见的有 各种原因的心脏和肺部等疾病导致缺血、缺氧性 神经病变 肝脏疾病引起的肝性脑病、脊髓病、周围神经病 肾脏疾病引起的尿毒症性脑病、周围神经病 血液系统疾病，代谢性疾病 肿瘤等也可引起神经系统损伤 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 第一节 神经系统副肿瘤综合征 Paraneoplastic Neurological Syndrome, PNS 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 神经系统副肿瘤综合指一些恶性肿瘤非直接 侵犯及非转移引起的神经和/或肌肉组织损伤 的一组综合征 也称之为肿瘤的远隔效应（remote effects） 神经系统副肿瘤综合征 概 述 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 病因迄今不清，可能与以下几点相关： 癌肿分泌的某种毒素作用于神经、肌肉 癌肿相关神经抗原参与免疫反应 例如抗Yo抗体、抗Hu抗体、抗Ri抗体、 抗CV2抗体、抗Tr抗体、抗VGCC抗体、 Amphiphysin抗体、抗Ma2抗体、 抗VGPC抗体等 神经系统副肿瘤综合征 病因及发病机制 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 找到原发或转移癌灶的证据 可以侵犯神经系统多个部位 神经系统副肿瘤综合征 诊断与鉴别诊断 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 原发癌肿 受累局部的神经系统改变主要有血管周围间隙的炎 症细胞浸润 血液和脑脊液中可以查到一些与肿瘤相关的抗体 神经系统副肿瘤综合征 病 理 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 针对原发病治疗 糖皮质类固醇激素或免疫抑制剂 神经系统副肿瘤综合征 治疗及预后 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 侵及中枢神经系统不同部位副肿瘤综合征总称 副肿瘤性脑脊髓炎 副肿瘤边 缘性脑炎 副肿瘤脑 干炎 副肿瘤脊 髓炎 一、副肿瘤性脑脊髓炎 概 述 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 罕见 50%60%的原发肿瘤为肺癌 主要是小细胞肺癌，20%为睾丸癌 主要侵犯边缘系统，灰质重于白质 呈亚急性、慢性或隐匿起病 影像学及脑电图检查无特异性 肿瘤抗体的检测可以帮助提高检出率 应该重视潜在肿瘤的寻找和治疗 副肿瘤边缘性脑炎 一、副肿瘤性脑脊髓炎 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 主要累及下橄榄核、前庭神经核等下位 脑干结构，特别是延髓 腰穿多数正常，或有轻度淋巴细胞和蛋白增高 副肿瘤性脑干炎 一、副肿瘤性脑脊髓炎 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 可以累及脊髓的任何部位 主要以脊髓前角细胞为主 慢性进行性对称或不对称性肌无力、肌萎缩， 上肢多见 腰穿没有特征性改变，无椎管梗阻的表现 副肿瘤性脊髓炎 一、副肿瘤性脑脊髓炎 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 即是副肿瘤性小脑变性 （paraneoplastic cerebellar degeneration, PCD） 最常见的PNS 最常见于小细胞肺癌 60%70%患者的神经系统症状先于原发癌肿几 个月到23年出现 二、亚急性小脑变性 概 述 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 以急性恶心、呕吐、眩晕或步态不稳首发 亚急性或慢性发病，进行性加重 几个月内达到高峰，然后趋于稳定 肢体及躯干共济失调、构音障碍、眼震、复视 极度衰弱 神经系统症状往往是双侧的，但可以不对称 临床表现 二、亚急性小脑变性 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 MRI和CT晚期可有小脑萎缩 CSF检查可有轻度淋巴细胞升高，蛋白和IgG也可 升高 患者的血清和脑脊液中可以查到Hu抗体、Yo抗体、 抗PCA-Tr抗体、mGluR1抗体等身抗体 辅助检查 二、亚急性小脑变性 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 原因不明的亚急性或慢性小脑性共济失调 血和CSF检测到抗神经元抗体，诊断不难 应与原发或转移性小脑恶性肿瘤鉴别 与一些晚发型的遗传性共济失调相鉴别 诊断与鉴别诊断 二、亚急性小脑变性 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 合并肿瘤及早手术治疗可能对PCD症状有所缓解 血浆交换也可以稳定病情 治疗及预后 二、亚急性小脑变性 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 概 述 三、斜视性阵挛-肌阵挛 一种伴有眨眼动作的眼球不自主、快速、 无节律 、无固定方向的高波幅集合性扫视运动 可伴有四肢、躯干、横膈、咽喉及软腭肌阵挛 和共济失调 特点是当闭眼和入睡后眼球不自主运动仍然存在 做眼球跟踪运动或固定眼球时眼阵挛反而加重 眼阵挛可以单独存在，也可与其他肌阵挛共存 可以间歇性发作，也可以持续存在 此病罕见 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 CSF检查可见蛋白轻度增高，也可类似PCD 的改 变，CSF中出现抗神经元抗体 头部CT检查大多正常，MRI检查有时可见 脑干 内异常信号（T2WI呈高信号） 辅助检查 三、斜视性阵挛-肌阵挛 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 免疫抑制治疗均可收到明显效果 原发肿瘤的治疗也可以改善神经系统症状， 也可自然缓解 对症治疗：硫胺素、巴氯芬、氯硝西泮 本病预后较好 治疗及预后 三、斜视性阵挛-肌阵挛 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 发病机制目前尚不清楚，可能与自身免疫相关 脊髓病变以胸段明显 四、亚急性坏死性脊髓病 病因及病理 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 亚急性脊髓横贯性损伤 多以下肢无力起病 呈传导束性感觉、运动障碍 伴有括约肌功能障碍 受损平面可以在数日内上升；也可累及颈段 脊髓造成四肢瘫，甚至出现呼吸机麻痹危及生命 多于23个月内死亡 临床表现 四、亚急性坏死性脊髓病 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 脑脊液正常，或者淋巴细胞和蛋白升高 MRI可见病变节段脊髓肿胀 辅助检查 四、亚急性坏死性脊髓病 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 亚急性横贯性脊髓损伤 可能合并的恶性肿瘤 排除恶性肿瘤硬膜下或髓内转移、放射性脊髓 病以及脊髓动静脉畸形等脊髓病变后进行诊断 诊 断 四、亚急性坏死性脊髓病 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 本病没有特异性治疗方法，病情进行性加重 预后不良 治疗及预后 四、亚急性坏死性脊髓病 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 主要侵及脊髓前角细胞和延髓运动神经核 非炎性退行性变 原发肿瘤以骨髓瘤和淋巴细胞增殖性肿瘤多见 五、亚急性运动神经元病 概 述 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 亚急性进行性下运动神经元受损的症状 不伴有疼痛，偶尔可出现轻微的感觉异常 可见到上运动神经元受损的表现， 类似运动 神经元病 临床表现 五、亚急性运动神经元病 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 CSF检查细胞数正常，可有轻度的蛋白细胞分离 肌电图表现为失神经电位 辅助检查 五、亚急性运动神经元病 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 此型临床少见，鉴别诊断主要依据查到肿瘤证据 和相关肿瘤抗体 诊 断 五、亚急性运动神经元病 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 尚无特效的治疗办法 病程进展缓慢 治疗及预后 五、亚急性运动神经元病 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 脊髓背根神经节及后索神经纤维损伤为主 本病70%80%原发于肺癌，主要是小细胞肺癌 广泛的神经细胞脱失、坏死、淋巴细胞及单核 细胞浸润 后根、脊髓后角细胞、后索继发性退行性变 六、亚急性感觉神经元病 概 述 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 临床表现 六、亚急性感觉神经元病 女性多于男性，起病呈亚急性 常以肢体疼痛和感觉异常为首发症状 逐渐出现步态不稳和感觉性共济失调 伴有上肢的假性手足徐动症 肢体无力相对较轻，出现肌无力或肌肉萎缩多提示 有脊髓受损，特别是前角细胞受累 大多数在几周到几个月内迅速进展，少数病情进展 缓慢 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 辅助检查 六、亚急性感觉神经元病 脑脊液检查：多数正常，有轻度淋巴细胞增高， 蛋白、IgG略有升高，血清和CSF中可以检测出抗 Hu-抗体，CSF中滴度较高，提示抗体由鞘内合成 肌电图 肌电图特点是感觉神经动作电位衰减或缺 失，运动神经传导速度正常或仅轻度减慢，无失神 经电位 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 四肢远端疼痛及其他各种感觉障碍 感觉性共济失调 肌力相对保留 肌电图感觉神经传导速度减慢及波幅减低 运动神经传导速度正常 本病应与Guillian-Barre 综合征鉴别 诊断及鉴别诊断 六、亚急性感觉神经元病 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 尚无特效治疗方法 血浆置换、皮质类固醇及免疫球蛋白 治疗对多数患者无效 早期切除原发肿瘤可延缓本病病程，但预后不良 治疗及预后 六、亚急性感觉神经元病 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 肌无力综合征 由自身免疫介导的神经-肌肉接头功能障碍性 疾病 至少有一半以上的患者能查到癌肿，80%以上 为小细胞肺癌 肿瘤抗原抗体NMJ前膜钙通道封闭 前膜内Ach不能释放 肌无力 七、Lambert-Eaton综合征 概 述 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 成年男性多见，约2/3患者伴发肿瘤， 特别是小细胞肺癌 亚急性起病，主要表现为进行性肢体近端 和躯干肌肉无力，易疲劳，下肢重于上肢 脑神经支配肌群不受累 自主神经功能障碍 可以合并其他PNS，如PCD和脑脊髓炎等 临床表现 七、Lambert-Eaton综合征 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 药理学试验 新斯的明或腾喜龙试验往往阴性，部 分患者可有弱反应 高频（10Hz以上）重复电刺激时波幅递增到 200%以上 辅助检查 七、Lambert-Eaton综合征 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 亚急性发病的肢体近端无力为主的症状 短暂活动后症状减轻 无眼肌麻痹 伴自主神经功能障碍 新斯的明或腾喜龙试验阴性 高频重复刺激波幅递增 需与重症肌无力鉴别 诊断及鉴别诊断 七、Lambert-Eaton综合征 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 胆碱酯酶抑制剂如溴吡斯的明通常无效 血浆置换和免疫抑制剂治疗有效 针对伴发的明确肿瘤进行相应治疗也可使症状 明显改善 注意避免应用钙通道阻滞剂类药物如尼莫地平、 维拉帕米、氟桂利嗪等 治 疗 七、Lambert-Eaton综合征 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 第二节 糖尿病神经系统并发症 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 糖尿病神经系统并发症 概 述 随着人们对神经系统损害认识的不断提高和新的 检查手段（如MRI、PET、肌电图及神经肌肉活检 等）的普遍应用，糖尿病神经系统并发症检出率明 显提高，达50%以上，是糖尿病最常见的并发症 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 糖尿病神经系统并发症 发病机制和病理 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 糖尿病神经系统并发症 诊断依据 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 糖尿病神经系统并发症 内 容 一、糖尿病性多发性神经病 二、糖尿病性单神经病 三、糖尿病性自主神经病 四、糖尿病性脊髓病 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 糖尿病神经系统并发症 治疗原则 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 最常见的糖尿病神经系统并发症 慢性进行性病程 主要累及双侧末梢神经，以感觉 神经和自主 神经症状为主，运动神经受累较轻 一、糖尿病性多发性周围神经病 概 述 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 自下肢远端开始 疼痛、烧灼感、针刺感及寒冷感，夜间重，有时 疼痛剧烈难以忍受而影响睡眠 对称性麻木、蚁走、烧灼感等感觉障碍 一、糖尿病性多发性周围神经病 感觉神经症状 临床表现 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 体位性低血压 皮肤粗糙、菲薄、干燥、皲裂， 指（趾）甲 脆弱、不平 瞳孔反射异常和汗液分泌障碍 一、糖尿病性多发性周围神经病 自主神经症状 临床表现 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 肢体无力较轻或无腱反射减弱或消失 一般无肌萎缩 一、糖尿病性多发性周围神经病 运动神经症状 临床表现 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 感觉和自主神经症状为主的多发性周围神经病的症 状和体征 体血糖升高、糖耐量异常、糖化血红蛋白增高 神经传导速度减慢，动作电位幅度降低 诊断依据 一、糖尿病性多发性周围神经病 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 药品、重金属和一些有机化合物中毒引起的多发 性周围神经病 癌性周围神经病 亚急性联合变性、慢性炎性脱髓鞘性多发性周围 神经病 遗传性周围神经病 鉴别诊断 一、糖尿病性多发性周围神经病 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 控制血糖 B族维生素 营养神经 自发性疼痛：卡马西平或苯妥英钠 抗焦虑、抑郁 治 疗 一、糖尿病性多发性周围神经病 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 糖尿病周围神经病预后不佳 有的患者出现顽固性肢端溃疡、坏死及 反复感染导致败血症 预 后 一、糖尿病性多发性周围神经病 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 单支神经受累 急性、亚急性起病 （起因血循障碍，髓鞘受损重于轴索） 脑神经：外展、滑车、动眼、面神经 脊神经：尺、桡、正中、腋、股、腓 少数侵及：膈、闭孔神经 二、糖尿病性单神经病 概 述 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 单神经，亚急性，病程可数周-数月 感觉、运动神经均受侵犯，相应分布支配区域 感觉、运动障碍 肌电图以传导速度减慢为主 临床表现 二、糖尿病性单神经病 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 同“多发性周围神经病” 以机体能否及时建立“侧支循环”决定其能 否“痊愈” 预 后 二、糖尿病性单神经病 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 认识上主要靠“临床症状和体征” 关键词组： 80%的患者，20年的病程： 15%的合并体位性低血压 30mmHg的卧立收缩压差 心动过速 异常瞳孔 低血糖性意识障碍 三、糖尿病性自主神经病 概 述 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 糖尿病性胃肠自主神经病 糖尿病性膀胱功能障碍 糖尿病性性功能障碍 常见类型 三、糖尿病性自主神经病 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 关键词：胃肠功能紊乱 食道蠕动减慢、胃张力降低、排空延长 胃酸减少、胆囊功能障碍 腹泻、脂肪泻、 “五更泻”、 便秘 常主诉：腹胀、消化不良、不明原因腹泻或便秘 常见类型 三、糖尿病性自主神经病 1糖尿病性胃肠自主神经病 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 关键词： 13%合并低张力大容量性膀胱 残余尿易继发尿路感染 神经源性膀胱 常见类型 三、糖尿病性自主神经病 2糖尿病性膀胱功能障碍 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 关键词： 男性糖尿病患者 50%，阳痿可以是糖尿病自主 神经障碍的唯一表现 女性 40岁以下 38% 月经紊乱、性冷淡、会阴 部瘙痒 可能的原因：骶部副交感神经受损 常见类型 三、糖尿病性自主神经病 3糖尿病性性功能障碍 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 少见 病种有： 糖尿病性肌萎缩 糖尿病性假性脊髓痨 脊前动脉综合症 治疗： 以医治原发病-糖尿病为主 辅以B族维生素 四、糖尿病性脊髓病 概 述 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 发病机制：型 学说：代谢 循环 免疫 病理表现：运动神经节段性脱髓鞘轴索变性 临床特点： 中老年 亚急性多 急性隐匿也有 单侧 双侧 不对称 延髓支配肌肉一般不受累 无感觉障碍 膝反射减弱或消失，而踝反射正常 典型表现：骨盆带肌肉萎缩、无力股四头肌 萎缩与无力不平行，萎缩重于肌无力 肌电图：支配近端肌肉和脊旁肌为主的神经源 性损害 病种描述 四、糖尿病性脊髓病 1糖尿病性肌萎缩 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 受累部位：脊髓的后根和后索 临床表现： 深感觉障碍 感觉性共济失调 步态不稳、蹒跚 夜间行走困难、走路踩棉花感 闭目难立征阳性 病种描述 四、糖尿病性脊髓病 2糖尿病性假性脊髓痨 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 第三节 系统性红斑狼疮的神经系统表现 Systemic lupus erythematosus, SLE 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 SLE：自身免疫疾病 ，全身累及 由遗传、内分泌和环境因素等致免疫失调引起 慢性炎性疾病 21.4/10万 90%为女性 约50%患者有神经精神症状 并发症：表现有 头痛、癫痫、精神障碍、认知障碍 脑血管病、狼疮脑病、无菌性脑膜炎 运动障碍、脊髓病、周围神经病 系统性红斑狼疮的神经系统表现 概 述 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 SLE：免疫介导损伤 神经损伤： 抗体直接损伤神经 抗体对脑血管损伤 抗体对凝血系统的影响 抗体对脉络膜和血脑屏障的损伤 系统性红斑狼疮的神经系统表现 发病机制 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 中枢神经系统： 脑：新旧不一的微梗死（可大面积梗死） 出血脑出血及蛛网膜下腔出血 脑血管广泛受累，以小血管病变为主，可 “透明样变” 血管内皮增生，也可出现血管炎性改变 白质还可有“脱髓鞘”改变 周围神经系统： 周围神经主要以多灶性不对称的脱髓鞘改变为主 神经滋养小血管病变导致轴索改变 系统性红斑狼疮的神经系统表现 病 理 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 SLE是全身性慢性病 其神经系统并发症 可出现在SLE诊断之前 也可出现于SLE的各个时期 有十一方面的表现特点 系统性红斑狼疮的神经系统表现 临床表现 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 最常见，约有32%70% 主要为偏头痛，其次是紧张性头痛 早期即可单独出现 糖皮质激素治疗可缓解 系统性红斑狼疮的神经系统表现 临床表现 头痛 1 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 较常见，约有17%37% 有约5%10%为SLE的首发症状 出现并非意味着疾病的晚期 发作形式： 全身强直阵挛发作 单纯部分性发作 复杂部分性发作 癫痫持续状态 反射性癫痫 精神运动性发作 注意与原发性癫痫相鉴别！ 系统性红斑狼疮的神经系统表现 临床表现 癫痫 2 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 u较常见，约有3%15% u部位：大脑 、小脑 、脑干 u脑梗死、出血，蛛网膜下腔出血 u直接原因： 脑血管本身病变 心脏附壁血栓脱落栓塞脑 SLE并发的高血压、尿毒症 脑血管病 系统性红斑狼疮的神经系统表现 脑血管病 3 临床表现 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 不包括脑血管病变引起的精神症状 表现： 脑胡言乱语、意识模糊、躁动不安、幻觉、 痴呆、抑郁等 系统性红斑狼疮的神经系统表现 临床表现 认知障碍及精神症状 4 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 急或慢性，常在SLE早期，可首发，易复发 表现： 头痛、呕吐、颈项强直等 脑膜刺激征 系统性红斑狼疮的神经系统表现 临床表现 无菌性脑膜炎 5 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 主要是狼疮性舞蹈病，偶见SLE性帕金森综合症 30岁以下女性多见，一过性多，少数持续数年 急性发作期多见，可单侧或双侧舞蹈，复发率25% 检查： 狼疮性舞蹈病现有影像学无改变 SLE性帕金森综合症有影像学改变 特定反射性核素功能PET和SPECT： 早期 脑内DAT-多巴胺转运载体功能显著降低 D2型多巴胺受体火星早期超敏，晚期低敏， 多巴胺递质合成减少 系统性红斑狼疮的神经系统表现 临床表现 运动障碍 6 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 可作为SLE最初的临床表现，但其他时期也有 急性、亚急性发病 脊髓血管炎-脊髓缺血坏死 胸髓受累居多，可双下肢无力，甚至完全性截瘫 受损平面以下各种感觉减退和消失 大小便功能障碍，等 约25%合并是视神经改变 注意与视神经脊髓炎鉴别 检查： MRI 相应节段长T2信号，常有水肿，增粗， 强化。也有MRI无异常发现的 CSF蛋白和淋巴可升高 系统性红斑狼疮的神经系统表现 临床表现 脊髓病 7 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 主要是：视神经 也有累及面神经、三叉神经及后组脑神经 注意： 可以是脑神经单独受累 也可以是病变侵及大脑、脑干时累及脑神经 系统性红斑狼疮的神经系统表现 临床表现 脑神经病变 8 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 少见 主要是“非对称性神经炎”；也可有单神经病、 多发性单神经病、弥漫性神经病 常见症状 感觉异常，可有手套、袜套状痛觉减退 感觉性共济失调 累及神经根表现： 急、慢性炎症性脱髓鞘性多发性周围神经病 系统性红斑狼疮的神经系统表现 临床表现 脊神经病变 9 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 与SLE有关的检查，参见内科学有关章节 神经系统相关检查，主要围绕以下四个方面讲述： 脑脊液 血清免疫学检查 影像学：CT MRI 脑电图 肌电图 系统性红斑狼疮的神经系统表现 辅助检查 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 压力：35%升高 一般轻度，也有400mmH2O以上者 蛋白：74%升高，多在0.512.92g/L之间 细胞：18%伴白细胞轻度甚高，十几个到几十个每 微升，以淋巴细胞升高为主 糖、氯：多数正常，个别报道糖降低 其他：可查到抗神经元抗体和抗淋巴细胞IgG， 半数出现寡克隆带 CSF中C4补体和糖降低，提示狼疮性脑病 “活动” 系统性红斑狼疮的神经系统表现 辅助检查 1脑脊液 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 可查到结缔组织病相关抗体阳性 例如： 抗淋巴细胞抗体与认知障碍有关 抗核蛋白P抗体与神经症有关 抗心磷脂抗体与脑梗死、舞蹈病和脊 髓炎有关 系统性红斑狼疮的神经系统表现 辅助检查 2血清免疫学 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 无特征性 可见脑出血，或者缺血所致脱髓鞘病灶 （有时难与多发性硬化鉴别） 系统性红斑狼疮的神经系统表现 辅助检查 3影像学 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 多有异常，癫痫患者可见癫痫波 但是没有特殊提示SLE的意义 系统性红斑狼疮的神经系统表现 辅助检查 4脑电图 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 部分累及周围神经者，神经传导速度减慢 偶有累及轴索，神经传导动作电位波 幅降低 系统性红斑狼疮的神经系统表现 辅助检查 5肌电图 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 根据典型的SLE表现伴有神经、精神症状不难诊 断 SLE症状不典型或神经精神早于SLE时： 根据1982年美国诊断标准确立SLE诊断 病程中出现神经精神临床表现 除外其他复发性神经系统疾病 系统性红斑狼疮的神经系统表现 诊断标准 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 脑血管病： 有明确的脑血管病危险因素 无CSF及血清免疫学改变 多发性硬化 无结缔组织病相关临床表现及血清免疫学 改变 中枢神经系统病灶符合McDonald诊断标准 系统性红斑狼疮的神经系统表现 鉴别诊断 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 一般治疗：帮助病人树立信心，避免诱发因素， 保证足够的休息和营养 神经科治疗：以对症为主 SLE治疗：肾上腺糖皮质激素或免疫抑制剂 预后：不良 系统性红斑狼疮的神经系统表现 治疗及预后 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 第四节 甲状腺疾病的神经系统并发症 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 1.甲状腺毒性脑病 2.急性甲状腺毒性肌病 3.慢性甲状腺毒性肌病 4.甲状腺毒性周期性瘫痪 一、甲状腺功能亢进的神经系统病变 神经系统并发症 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 不同程度的意识障碍，大量错觉、幻觉以及明显的 精神运动性兴奋，患者可很快进入昏迷状态 脑脊液示无色透明，细胞数多正常，可有压力增高 及蛋白增高 脑电图示中、重度异常，以弥漫的高波幅慢波为主 头颅CT早期多示正常，也可在额颞区、半卵圆中心 及基底节出现欠均匀低密度灶。头MRI可见相应部位 长T1、长T2异常信号 甲状腺毒性脑病 一、甲状腺功能亢进的神经系统病变 第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症 发展迅速的肌无力，严重时可在数日内发生软瘫 常侵犯咽部肌肉而发生吞咽及发音障碍，甚至累及呼吸肌 引起呼吸麻痹 少数可侵犯眼肌及其他颅神经所支配的肌肉 肌腱反射常降低或消