复件 原发性肾小球疾病课件

原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病 Primary Primary Glomerular Glomerular DiseaseDisease 肾小球疾病是一组病肾小球疾病是一组病 n n 病变主要累及肾小球病变主要累及肾小球 n n 有共同的临床表现有共同的临床表现 n n 病因病因 发病发病 机制机制 病理病理 表现表现 不同不同 n n 原发性原发性 继发性继发性 遗传性遗传性 临床表现临床表现 n n 血尿血尿 蛋白尿蛋白尿 管型尿管型尿 水肿水肿 少尿少尿 高血压高血压 氮质血症氮质血症 贫血贫血 n肾病综合征 NephroticSyndrome n肾炎综合征 Nephritic Syndrome 急性 Acute glomerulonephritis 急进性 Rapidly progressive glomerulonephritis 慢性 Chronic glomerulonephritis 隐匿性 Latent glomerulonephritis 急性肾小球肾炎综合征急性肾小球肾炎综合征 Acute Acute glomerulonephritis glomerulonephritis SyndromeSyndrome 急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎 AcuteAcute poststreptococcalpoststreptococcal GN GN 病因及发病机理病因及发病机理 n n -溶血性链球菌溶血性链球菌A A组组1212型型 n n 抗原成分主要为胞膜或胞浆抗原成分主要为胞膜或胞浆 n n 循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积 n n 原位免疫复合物沉积原位免疫复合物沉积 病理病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎 Endocapillary proliferative GN 临床表现临床表现 实验检查实验检查 n n 前驱感染前驱感染 多为儿童多为儿童 男多于女男多于女 n n 潜伏期潜伏期1-31-3周周 平均平均1010天天 （ 相当于机体接触抗元后产生次级免疫应答所需时间相当于机体接触抗元后产生次级免疫应答所需时间） n n 肉眼或镜下肉眼或镜下血尿血尿 蛋白尿蛋白尿 水肿水肿 高血压高血压 肾功能肾功能 正常或一过性受损正常或一过性受损 ARFARF n n 血清血清C C 3 3 总补体总补体下降下降 血清抗链球菌溶血素血清抗链球菌溶血素“ “o”o”升升 高高 CIC CIC 血清冷球蛋白（血清冷球蛋白（+ +） 诊断诊断 鉴别诊断鉴别诊断 n n 诊断诊断 典型病例典型病例 非典型病例非典型病例 1 1 2 2月未见全面好转应月未见全面好转应 肾活检肾活检 n n 鉴别诊断鉴别诊断 系膜增生性系膜增生性GN GN 前驱感染前驱感染 系膜毛细血管性系膜毛细血管性GN NS GN NS 持续底补体持续底补体 新月体肾炎新月体肾炎 ARFARF 治疗治疗 预后预后 n n 治疗治疗 一般治疗一般治疗 感染灶感染灶 青霉素青霉素10-1410-14天天 病灶清除病灶清除 对症治疗对症治疗 透析治疗透析治疗 n n 预后预后 临床症状临床症状 1 144周周 C C 3 3 1 188周周 少量镜下血少量镜下血 尿尿 蛋白尿蛋白尿 半半11年年 病理病理 大部分恢复大部分恢复 少数遗留系膜细胞增少数遗留系膜细胞增 生生 死亡死亡1% 1% 慢性慢性6 618%18% 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 Rapidly progressive Rapidly progressive glomerulonephritis glomerulonephritis RPGN 概念概念 n急性肾炎综合征 肾功能急剧转坏 出现 ARF 新月体形成 n综合征包括 原发性 继发性 在其他类型肾小球疾病基础上加重 转化 而来 病因病因 发病机理发病机理 根据免疫病理主要分根据免疫病理主要分3 3型型 n n 1 1型型 抗肾小球基底膜抗体型抗肾小球基底膜抗体型 n n 2 2型型 免疫复合物型（循环免疫复合物型免疫复合物型（循环免疫复合物型 原位免疫复合物）原位免疫复合物） n n 3 3型型 非免疫复合物型非免疫复合物型 病理病理 新月体肾炎新月体肾炎 CrescenticCrescentic GN GN 临床表现临床表现 n n 起病急起病急 可有前驱感染可有前驱感染 早期出现少尿早期出现少尿 无尿为本无尿为本 病特征病特征 n n 起病隐匿起病隐匿 某一阶段急骤进展某一阶段急骤进展 n n 急性肾炎综合征急性肾炎综合征 数周至半年内肾功能急骤进数周至半年内肾功能急骤进 展展 n n 常有中度贫血常有中度贫血 型常伴型常伴NSNS n n B B超双肾增大超双肾增大 抗肾小球基底膜抗体抗肾小球基底膜抗体 免疫复合物免疫复合物 免疫学检查 型型 抗肾小球基底膜抗体抗肾小球基底膜抗体(+)(+) 型型 循环免疫复合物及冷球蛋白循环免疫复合物及冷球蛋白 常常(+)(+)伴伴C C 3 3 降底降底 型型 由微血管炎引起者由微血管炎引起者 血清中抗血清中抗 性中性粒细胞胞浆抗体性中性粒细胞胞浆抗体 + + （ANCA)ANCA) n n c-ANCA p-ANCA 诊断诊断 鉴别诊断鉴别诊断 n n 诊断诊断 临床临床+ +病理病理 n n 鉴别诊断鉴别诊断 ATNATN 肾后性肾后性ARFARF 引起引起RPGNRPGN的其他肾小球疾病的其他肾小球疾病 治疗治疗 n n 冲击治疗冲击治疗 甲基强的松龙甲基强的松龙( (methylprednisolonemethylprednisolone)0.5)0.51.0g1.0g 5% 5% 葡萄糖葡萄糖 200 200ml /ml /静点静点 每日或隔日每日或隔日1 1次次 2 233次一疗程次一疗程 环磷酰胺环磷酰胺( (cyclophosphamidecyclophosphamide) 0.8) 0.81.0g1.0g 5% 5% 葡萄糖葡萄糖 200 200ml /ml /静点静点 每半月或一个月每半月或一个月1 1次次 疗程间歇中疗程间歇中prednisone30prednisone3060mg/d 360mg/d 3个月后逐渐减量个月后逐渐减量 治疗治疗 n n 四联疗法四联疗法 皮质激素皮质激素 + +细胞毒药物细胞毒药物+ +抗凝药物抗凝药物( (肝素双肝素双 香豆素香豆素)+ )+ 抗血小板聚集药抗血小板聚集药 ( (潘生丁潘生丁) ) n n 血浆置换血浆置换 每日或隔日一次每日或隔日一次 每次置换每次置换2 2升升 10 10次以上次以上 以上疗法均配合皮质激素1mg/kg-d3个月逐渐减量 环磷酰胺23 mg/kg-d总量68g n n 透析透析 肾移植肾移植 隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎 Latent Latent glomerulonephritisglomerulonephritis 临床特点临床特点 n n 不同病因不同病因 不同不同 发病机制的一组病发病机制的一组病 n n 无症状性血尿（持蓄或间断性镜下血尿无症状性血尿（持蓄或间断性镜下血尿 ） n n 无症状性蛋白尿无症状性蛋白尿( 24( 24小时蛋白尿小于小时蛋白尿小于 2.02.0g)g) n n 无状性血尿及蛋白尿无状性血尿及蛋白尿 n n 临床无水肿临床无水肿 高血压及肾功能障碍高血压及肾功能障碍 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 Chronic Chronic glomerulonephritisglomerulonephritis 临床特点临床特点 n病情迁延 病变缓慢进展 最终发展为慢性 肾功能衰竭的一组病 n病理类型不同 病情不同 临床表现不同 n治疗应防止或延缓肾功能进行性恶化改善 或 缓解临床症状及防治严重合并症为主要目 的 慢性肾炎治疗 n n 积极控制高血压积极控制高血压 理想水平理想水平 125/75 125/75mmHg 130/80mmgmmHg 130/80mmg 选择药物选择药物 n n 肾功能不全肾功能不全 限制蛋白质限制蛋白质 磷入量磷入量 n n 抗血小板物药物抗血小板物药物 潘生丁潘生丁 （300300400400mg/d)mg/d) Aspirin (40Aspirin (40300mg/d)300mg/d) n n 避免进一步损害肾功能的因素避免进一步损害肾功能的因素 劳累劳累 妊娠妊娠 感染感染 药物药物 慢性肾炎治疗 肾病综合征肾病综合征 Nephrotic syndrome 病理生理病理生理 n n 大量蛋白尿大量蛋白尿 肾小球滤过膜通透性升高肾小球滤过膜通透性升高 筛孔屏障筛孔屏障 电荷屏障电荷屏障 肾小球内高压肾小球内高压 高灌注高灌注 高滤过高滤过 n n 血浆白蛋白减少血浆白蛋白减少 n n 尿中丢失尿中丢失 肝脏代偿合成不能补足丢失肝脏代偿合成不能补足丢失 n n 胃黏膜水肿，蛋白摄入减少胃黏膜水肿，蛋白摄入减少 n n 血浆中某些球蛋白（血浆中某些球蛋白（IgGIgG、补体补体B B因子等）因子等） 抗凝抗凝 及纤溶因子及纤溶因子 金属结合蛋白及内分泌结合蛋白减金属结合蛋白及内分泌结合蛋白减 少少 造成感染造成感染 高凝高凝 微量元素缺乏微量元素缺乏 内分泌紊乱内分泌紊乱 病理生理病理生理 n n 水肿水肿 低白蛋白血症、水钠潴留低白蛋白血症、水钠潴留 n n 高脂血症高脂血症 高胆固醇和高胆固醇和/ /或高甘油三脂，低或及低密度或高甘油三脂，低或及低密度 脂蛋白增加脂蛋白增加 肝脏合成脂蛋白增加，脂蛋白分解减少肝脏合成脂蛋白增加，脂蛋白分解减少 诊断诊断 分类分类 n n 诊断诊断 蛋白尿蛋白尿3.53.5g/24hg/24h 血清白蛋白血清白蛋白3030g/Lg/L 水肿水肿 血脂升高血脂升高 诊断必备诊断必备 诊断成立诊断成立 n n 分类分类 原发性原发性 继发性继发性 鉴别诊断鉴别诊断 n 原发性？原发性？ 继发性？继发性？ 排除继发性排除继发性 过敏性紫癜性肾过敏性紫癜性肾 糖尿病肾病糖尿病肾病 狼疮性肾炎狼疮性肾炎 骨髓瘤肾病骨髓瘤肾病 肾淀粉样变性病肾淀粉样变性病 n n 哪一种肾小球病引起？哪一种肾小球病引起？ 病理分型病理分型 不做临床分型不做临床分型 原发性肾病综合征原发性肾病综合征 病理类型病理类型 临床表现临床表现 微小病变性肾病微小病变性肾病 Minimal change Minimal change glomerulopathyglomerulopathy 临床表现临床表现 n n 肾病综合征肾病综合征 n n 少数有镜下血尿少数有镜下血尿 n n 激素治疗敏感激素治疗敏感 n n 易复发易复发 系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎 Mesangial proliferative Mesangial proliferative GNGN 临床特点临床特点 n n 系膜细胞、基质弥漫增生，轻、系膜细胞、基质弥漫增生，轻、 中、重中、重 n n IgA IgA IgM IgM IgGIgG n n 急性或隐匿起病急性或隐匿起病 n n 激素或细胞毒药物治疗效果与病激素或细胞毒药物治疗效果与病 理类型轻重有关理类型轻重有关 膜性肾病膜性肾病 Membranous NephropathyMembranous Nephropathy 膜性肾病临床表现膜性肾病临床表现 n n 肾病综合征肾病综合征 n n 镜下血尿镜下血尿 n n I I期治疗效果好期治疗效果好 n n 病变进展缓慢病变进展缓慢 系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎 Mesangiocapillary Mesangiocapillary GNGN 系膜毛细血管性肾炎临床表现系膜毛细血管性肾炎临床表现 n n 又称又称 膜增生性肾炎膜增生性肾炎 n n 急进肾炎综合征或隐匿起病急进肾炎综合征或隐匿起病 n n NS+NS+血尿血尿 n n 持续进展，肾功能不全、高血压、贫血出持续进展，肾功能不全、高血压、贫血出 现较早现较早 n n 5070%5070%C C 3 3 持续降低持续降低 n n 治疗困难，预后差治疗困难，预后差 局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化 Focal segmental Focal segmental glomerular glomerular sclerosissclerosis FSGS 肾病综合征合并症肾病综合征合并症 n n 感染感染 1 1）蛋白营养不良）蛋白营养不良 2 2）免疫功能紊乱）免疫功能紊乱 3 3）应用激素）应用激素 n n 血栓栓塞并发症血栓栓塞并发症 1 1）某些大分子凝血因子合成多于丢失致其血）某些大分子凝血因子合成多于丢失致其血 粘度增高，小分子抗凝因子及纤溶酶原丢粘度增高，小分子抗凝因子及纤溶酶原丢 失失 多多 于合成。于合成。 2 2）肾病综合征时血小板功能亢进肾病综合征时血小板功能亢进 3 3）激素治疗）激素治疗 肾病综合征合并症 n n 急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭 血容量不足血容量不足 严重肾实质（间质水肿或大量蛋白管型阻塞肾严重肾实质（间质水肿或大量蛋白管型阻塞肾 小管）小管） n n 蛋白代谢及脂肪代谢紊乱蛋白代谢及脂肪代谢紊乱 蛋白丢失蛋白丢失- -营养不良营养不良 金属结合蛋白减少金属结合蛋白减少- -铁铜锌铁铜锌 缺乏缺乏 内分泌结合蛋白减少内分泌结合蛋白减少- -诱发内分诱发内分1 1泌紊乱泌紊乱 药结合蛋白减少药结合蛋白减少- -游离增加游离增加 排泄快排泄快 血液粘稠度血液粘稠度 增加增加- -血栓血栓 栓塞栓塞 心血管并发症肾小球硬化心血管并发症肾小球硬化 肾病肾病综合综合征治疗征治疗 n一般治疗 休息饮食 减轻高脂血症 n对症治疗 利尿、消肿 减少尿蛋白 非类固醇消炎药 ACEI 肾病综合征治疗肾病综合征治疗 n n 主要治疗主要治疗 减少免疫与炎症减少免疫与炎症 1 1）糖皮质激素）糖皮质激素 用量要用量要 足足 1 1mg/Kg.day 4060mg/day 812mg/Kg.day 4060mg/day 812周周 减药要慢减药要慢 有效病例每有效病例每2323周减原用量周减原用量10%10%， 20 20mg/dmg/d时易反复时易反复 维持要久维持要久 101