突聋刘爱国教授课件

突 聋 同济医院耳鼻咽喉头颈外科 刘爱国 在3天或更短的时间内，至少三个相 邻频率内听力损失达30分贝或更高，听 力损失为感音神经性（3/3/30） 定 义 统计学 全世界范围内，每年发生15,000例 平均1/10,000-15,000 罹患 50-60 岁发病率最高 20-30 岁发病率最低 男=女 2% 双耳发病 90% 病例为特发性 病 因 未明, 可能病因： 病毒感染 自身免疫因素 内耳微循环障碍 肿瘤 外伤: 迷路窗膜破裂 护士-高危人群 目前护士患突聋者比例增加，发病年龄 3240岁之间。 可能与护士工作、生活压力大、长期处于 紧张状态，生活无规律、角色负累较重、 自我调节不当、自身免疫功能下降、感染 、微循环障碍等有关。 病 程 时间进程 伴随症状 眩晕 耳胀满感 耳鸣 急性上呼吸道感染症状 H/O 头部外伤，劳损，打喷嚏，流涕，强烈的 噪音暴露 H/O 飞行或潜水 病 史 PMH: 自身免疫紊乱 血管性疾病 恶性肿瘤 神经疾病 高凝状态 镰状细胞性贫血（非洲裔美国） PSH: 镫骨足底板切除术或其他耳科手术 体格检查 每个病人完成 H&N测试 耳: 渗液, 胆脂瘤, 耵聍栓塞 韦伯/林内实验 神经系统检查 小脑平衡功能检查 步态实验 直立倾倒实验 指-鼻-指实验、跟-膝-胫实验 前庭功能 Dix-Hallpike 实验 诊断检查 听力检查 纯音听阈 言语识别率 声导抗 镫骨肌反射 实验室检查 全血细胞计数 梅毒血清反应实验(RPR) 、荧光梅毒螺旋体抗体吸 收试验(FTA-ABS) 淋巴细胞转化实验 蛋白质印迹检测（ Western blot ）68 KD 蛋 白抗体 磁共振: 排除小脑脑桥角肿瘤 多发性硬化 缺血性改变 13% 感音神经性聋患者有听神经瘤 23% 可能可以恢复听力 已知的能够治愈的突聋 自身免疫性SHL Cogans syndrome柯根症 Wegeners granulomatosis韦伯纳肉芽 肿 Polyarteritis nodosa结节性多动脉炎 Temporal arteritis颞动脉炎 Buergers disease (Thromboangitis Obliterans)血栓闭塞性脉管炎 系统性红斑狼疮 发病机理 内耳血管的炎症 自身抗体的产生 柯根症 角膜和内耳的自身免疫性疾病 发病年龄： 22-29 岁 症状：间质性角膜炎 和梅尼埃病样发 作性眩晕 相关的全身系统性疾病 主动脉炎 10% Cogans Syndrome 柯根症 波动性听力损失（加重和缓解） 绝大多数发展为双侧耳聋 (67%) 具体病因不明 微生物病原学？ 间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征 诊断 双眼和内耳临床表现为感染 全新细胞计数、血沉、梅毒快速血浆反应 素环状卡片试验(RPR) 、梅毒血清试验（ 荧光螺旋体抗体吸收试验FTA-Abs ） 磁共振/CT 治疗方法 皮质类固醇 泼尼松，每公斤毫克，2-4 周 耳蜗植入 创伤性 SHL 膜迷路破坏 耳蜗内 梅尼埃病 卵圆窗/圆窗膜 外淋巴瘘 病史 刺激因素 头部重击 喷嚏 俯身 拧重物 暴露在气压的突然变化 飞行, 潜水 高危人群 镫骨切除术后 内耳畸形 Mondini malformation蒙迪尼畸 形 大前庭导水管 诊断 确诊 手术中发生的 一般临床表现 听力学突发或进行性听力下降 突发事件 R/o 炎症过程, 肿瘤新生物 l(磁共振, 血沉, 梅毒血清试验) 体征 Henneberts sign (fistula test瘘 管实验) Tullios 症 l 治疗 绝对卧床休息 床升高30度 避免承重10磅 避免紧张或用力鼓气 通便剂 有人认为每天进行听力测试 治疗5天后 如果有改善 进行6周的轻微活动 如果无改善 手术治疗 中耳探查 外淋巴瘘修补 肿瘤 听神经瘤 通常表现为渐进性感音神经性聋 10%-19% 表现为突聋 SHL 1% 不对称性感音神经性聋患者有听神 经瘤 特发性突聋ISSNHL 病因学说 病毒 自身免疫性内耳病 血管 膜迷路破裂 病毒 当今普遍认为，病毒感染是造成绝 对多数特发性突聋的主要原因 1983 Wilson and colleagues 特发性突聋患者病毒转阴率（63%） 较对照组（40%）高 B型流感病毒 流行性腮腺炎 麻疹病毒 带状苞疹病毒 病毒 1981- Veltri et al. 65% seroconversion血清转阴 1986 Schuknecht and Donovan 颞骨解剖 (n. 12) 特发性突聋 vs. 病毒感染性膜迷路炎 相似的病理发现 lCorti器，盖膜，血管纹，耳蜗神经和 前庭器官的萎缩 病毒 1999 Albers and Schirm 豚鼠病毒性膜迷路炎模型 发现其病理改变与特发性突聋患者相似 病毒诱导性病理改变机制 自身免疫性 1990 Harris 免疫抑制巨细胞病毒膜迷路感染的豚鼠其 听力损失程度减低 类固醇改善听力 外淋巴液病毒鉴定 Davis and Johnson 免疫荧光抗原 检测法证明麻疹和腮腺炎病毒具有感 染动物模型内耳的能力 Westmore - 感音神经性耳聋患者外淋 巴液培养出流行性腮腺炎病毒 Davis -感音神经性聋患者外淋巴液中 培养出巨细胞病毒 自身免疫性内耳疾病(AIED) 1979 McCabe 快速进行性双侧感音神经性聋 命名： 自身免疫性内耳疾病 自身免疫证据 淋巴细胞抑制试验 类固醇激素运用听力显示改善 临床特征 20-40岁中年患者（多为女性） 快速进行性双侧感音神经性聋 伴有其他全是免疫系统疾病 50% 患者伴有眩晕 头晕和共济失调较眩晕多发 发病特点 多样性, 每日 听力损失特点: 突发, 快速进行性, 迟发性 诊断 听力损失的程度和对治疗的反应程度 Hughes 淋巴细胞转化实验 l灵敏度 50-80% l特异度 93% l阳性预测值 56-73% 蛋白质印迹实验 l灵敏度 88% l特异度 80% l阳性预测值 92% 1990 Harris and Colleagues 利用蛋白质印迹实验检测出特发性突 聋患者血清中含有68KD蛋白自身抗体 22%-58% 呈阳性 94% 特异性 展望 Billings and Harris 蛋白与热休克蛋白70的关联性 学说 1) 交叉反应 2) 自身免疫反应的过度表达 泼尼松：每天每公斤1mg，连续4周 缓慢递减 递减过程中复发 重新开始 缓慢递减 如果再次复发 细胞毒性药物 甲氨喋啶 环玲酰胺 电解质, 肝功能, 全常规 McCabe 则主张初始就联合运用环 玲酰胺和泼尼松 内耳血管微循环 血管栓塞, 痉挛, 高凝状态/粘稠 病理生理学 耳蜗前庭器官缺氧 耳蜗不能承受血供的中断 1957 Kimura and Perlman 掐断豚鼠迷路动脉的血供 30分钟后耳蜗不可逆性功能损伤 1980 Belal 2例感音神经性聋患者颞骨研究 组织病理学研究显示与动物内耳血供障碍 模型相似 广泛的纤维化和骨化 内耳血管组织病理学 内耳血供 内耳微循环异常 镰状红细胞贫血 Waldenstroms巨球蛋白血症 听力损失通常为可逆性 with tx？ AICA strokes小脑前下动脉卒中 体外循环 治疗 90% 患者为特发性 根据已知诱因进行对因治疗 特发性突聋的治疗仍存在诸多争议 研究的难点 自愈率高（自发性恢复率高） 低发生率 经验性治疗方法的权威性受到质疑 推荐治疗方法 抗炎治疗 激素, 细胞毒性药物 利尿剂 抗病毒制剂 扩管 扩容/降低血液粘度 东菱克酸酶 1987 Wilkins and associates “猎枪” 方案 10%低分子右旋糖酐, 组胺衍生物, 泛影葡胺, 利尿剂, 激素, 血管扩张剂, 高压氧 治疗组与未治疗组无显著意义不同 无对照组 仅仅治疗3天 前瞻性，随机，双盲研究中没有发 现任何优点： 低分子右旋糖酐, 活脑灵, 低分子量右旋糖酐, 第四代普鲁卡因 激素治疗 1980 Wilson and colleagues 对特发性突聋患者进行随机双盲口服激素 实验 给予地塞米松 10-12 天 根据听力测试结果对患者进行分级 结果: 激素治疗对纯音听阈在40dB 90dB患者有效 听力损失90dB无效 中频率听力损失患者不纳入实验对象范围 1984 - 实验结论由Moskowitz得到证 实 1996 - Hughes 综述 推荐治疗方案 低盐饮食 ， Maxide（一种利尿药）每天 一次 泼尼松每天每公斤1毫克 阿昔洛韦1-2克，每天口服五分之一的计 量，连续口服10天 Carbogen高压氧 95% O2 and 5% CO2 证明能够提高外淋巴液的 氧饱和度 CO2 强力有效的耳蜗前庭血管扩张 剂 没有研究显示其疗效优于自然恢复结 果 Hughes推荐高压氧疗特别适用于单 耳患病者 高压氧 Requires in-hospital administration to monitor for raises in BP需要在医 院内监测血压的升高 Insurance does not cover无保险承 保？ Considered experimental反复多次实验 阿昔洛韦 1999 -Stokroos and Albers 对1型单纯疱疹病毒实验介导的迷路炎联 合运用阿昔洛韦和激素证明有效 l听力恢复更早 l耳蜗损伤范围更少 1996 Adour et al. 联合运用对贝尔氏面瘫有效 联合运用证明对hunt综合征患者有益 英国对100位临床医生（其中43%为 耳鼻喉科医生）对2000例患者进行 调查研究发现： 78% - 血常规, 血沉, 梅毒血清学检查 38% - 初次就诊磁共振 98.5% - 激素 41% - 高压氧 31% - 阿昔洛韦 预后 47%-63% 自发性缓解（自限性） 包括所有听力图类型 四个影响预后的因素 发病时间 听力图类型 眩晕 年龄 1984 Byl 对225例特发性突聋患者进行长达8年 的前瞻性研究 影响预后的各因素 年龄 眩晕 耳鸣 听力图类型 发病时间长短 血沉水平 年龄 Vertigo 29% 眩晕 vs. 无眩晕 听力图类型 结论 临床医生在诊断和治疗方面面临尴尬 Thorough H&P Rule out treatable cause 排除能够治疗 的诱因 有目的性的实验检查，听力图， 磁共振 危险因素, 有利因素，对每