尿崩症_4课件

尿崩症 Diabetes Insipidus 主要内容 病因和发病机制 临床表现 诊诊断和鉴别诊鉴别诊断 实验室和其他检查 治疗 尿崩症是由于下丘脑神经垂体部位病变 致使抗利尿激素（ADH，又称精氨酸加压素, AVP）减少或缺乏所致，又称中枢性尿崩症 ；因肾小管对AVP不敏感引起者称肾性尿崩 症。临床表现主要有多尿、烦渴、多饮与低 比重尿。本章主要阐述中枢性尿崩症 概 述 病因与发病机制 一、特发性尿崩症 约占30%；找不到任何原因 二、继发性尿崩症 任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上 部位, 常引起永久性尿崩症；病变在下丘脑正 中隆起以下者为暂时性尿崩症 肿瘤，创伤，脑炎、脑膜炎等感染，肉芽肿 性病变及血管病变引起下丘脑-神经垂体的血供 障碍，其他 三、 遗传性尿崩症 家族史，常染色体显性遗传，由AVP- NPII基因突变引起 DIDMOAD综合征的一部分（可表现为尿崩 症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋，又称为 Wolfram综合征） 病因与发病机制 l血渗压 280310mOsm/kgH2O(平均300) l24h尿渗压 40400mOsm/kgH2O l禁饮后达6001000mOsm/kgH2O(平均800) l24h尿量 10002000ml l昼尿：夜尿 = 34 : 1 l12h夜尿750ml lSG :1.020以上或SG最高最低0.009 l血浆AVP : 2.37.4pmol/L l禁水后明显上升 正常人血、尿渗透压及尿量的变化 可见于任何年龄，青少年多 l多尿、烦渴、多饮，急起 l尿量 510L/d l尿比重 800mOsm/kgH2O 尿崩症病人AVP缺乏，禁水后尿量仍多， 尿比重及尿渗透压仍低，补充外源性AVP可改 善 1.禁水-加压素试验 实验室和其他检查 n禁水时间812h不等，视每日尿量多少 而定 n试验前测体重,BP,尿比重或尿渗压 n禁水后每2h排尿一次,测尿比重或尿渗压 n禁水后每1h测体重,BP n有条件时,试验前及结束时可测血渗压 禁水方法 实验室和其他检查 1) 体重减少3%5% 2) BP下降20mmHg以上 3) 体位性低血压 4) 连续2次尿渗压上升 410L/d 2) 尿比重: 1.0051.003 3) 尿渗透压150mmol/L) 5) 血浆AVP下降 6) 禁水试验尿渗压、尿比重不能增加 7) ADH(抗利尿激素)可明显改善症状 诊 断 .精神性烦渴 AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述检查正常 2. 肾性尿崩症 家族性X连锁遗传性疾病；幼年起病，男孩多见； AVP正常，禁水加压后尿量不减少，尿比重不升高 3. 慢性肾脏疾病 有肾小管疾病表现，高钙血症、低钾血症等，多尿 程度轻 鉴别诊断 一、病因治疗 二、对症治疗 1. 氢氯噻嗪 机制可能是通过排钠, 使肾小 球滤过率降低, 增加近曲小管水分吸收, 进 入远曲小管原尿减少 2. 酰氨脒嗪、安妥明、氯磺苯脲等 治 疗 三、激素替代治疗 1.长效尿崩停 鞣酸加压素注射液 5U/ml 0.10.2ml开始, 使用量以尿量 2500ml为宜 2 .水剂加压素 510U, 作用时间3 6h;手术时使用 3.去氨加压素 鼻喷吸入或皮下或