神经医学教学（重庆医科大学）复件 脊髓疾病幻灯课件

1 Diseases of the Spinal CordDiseases of the Spinal Cord 脊髓疾病脊髓疾病 重庆医科大学第二临床学院神经内科重庆医科大学第二临床学院神经内科 李晋芳李晋芳 2 课程安排 第一部分脊髓解剖 第二部分脊髓压迫症 第三部分急性脊髓炎 3 脊髓应用解剖脊髓应用解剖 4 脊脊 髓髓 的的 外外 部部 形形 态态 在枕骨大孔 与延髓相续 腰1水平形 成脊髓圆锥 终丝止 于SV1 骨膜 5 脊脊 髓髓 节节 段段 与与 脊脊 神神 经经 颈节颈节1 18 8 胸节胸节1 11212 腰节腰节1 15 5 骶节骶节1 15 5 尾节尾节1 1 颈椎颈椎1 17 7 胸椎胸椎1 11212 腰椎腰椎1 15 5 骶椎骶椎1 15 5 尾椎尾椎1 1 脊髓节段脊髓节段 全长全长4245cm4245cm 椎体节段椎体节段 6 两两 个个 膨膨 大大 颈膨大： C5C5T2T2 腰膨大： L1L1S2S2 圆锥: S3-尾节 7 马尾马尾 腰2尾节 共10对神 经根 8 三层被膜与脊髓膜腔三层被膜与脊髓膜腔 9 脊髓表面沟裂脊髓表面沟裂 10 脊脊 髓髓 内内 部部 结结 构构 灰质： v前角 v后角 v侧角（C8 -L2, S2-4） 11 前角:(Anterior angle)含下运动神经元的胞 体，发出纤维组成前根，支配骨骼肌运动 等。 后角:(posterior angle)含浅感觉（痛温觉） 的第二级神经元胞体，接受后根神经节发 出的后根纤维的神经冲动。 侧角: C8-L2侧角含交感神经元胞体。 (side C8、T1侧角发出交感神经纤维。 angle) S2-4侧角为脊髓副交感中枢。 脊髓内部结构脊髓内部结构 12 白质 前索：脊髓丘脑前束（同侧）、皮质脊髓前束、 顶盖脊髓束 侧索：皮质脊髓侧束（锥体束）、脊髓丘脑侧束 （痛、温觉、轻触觉及压觉）、脊髓小脑束（姿势） 后索：薄束、楔束（胸4以上）本体感觉及精细 触觉 13 脊髓的血液供应 有三个主要来源： 脊髓前动脉 脊髓后动脉 根动脉 脊髓前动脉 根动脉 14 脊脊 髓髓 前前 动动 脉脉 起源：椎动脉颅内段 走行：在延髓腹侧合并成一 支，沿脊髓前正中裂下行 供应：脊髓前2/3区域 缺血：称脊髓前动脉综合征 （胸4和腰1） 15 脊髓后动脉脊髓后动脉 起源：椎动脉颅内部 走行：脊髓后外侧沟 供应：脊髓后1/3区域 缺血：少发生(并未形 成连续的纵行血管， 略呈网状，分支吻合 较好） 16 根动脉（节段性动脉根动脉（节段性动脉 ） 起源：分别来自不同节段 走行：入椎管后分成- 根前、后动脉与脊前、 后动脉吻合冠状动脉环 。 供应：脊髓表面结构、脊 髓实质的外周部分 缺血：易发生两动脉交界 胸4和腰1处缺血 17 脊髓的静脉回流 根前静脉 根后静脉 椎静脉丛 颈部：由椎静脉向上 与延髓静脉相通 胸部：与胸腔内奇静 脉、上腔静脉相通 腹部：与下腔静脉、 门静脉及盆腔静脉多 处相通 椎静脉丛压力低，没有静脉瓣，血流方向随 胸腹压力变化而改变，易使感染及肿瘤由此 转移入颅。 18 脊髓反射 许多肌肉、腺体和内脏反射的初级中枢在 脊髓。 主要的脊髓反射有三种： 1.伸反射：牵张反射。骨骼肌被牵引时出 现骨骼肌收缩和肌张力增高。受皮质脊髓 束的抑制。 2.屈曲反射：一种防御反射。 3.脊髓休克(spinal shock) ：断联休克。 脊髓损伤时不发生反射活动的现象。 19 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 脊髓损害：多为不完全性。表现由受损部位决定 。 感觉障碍：后角、后根、后索、脊髓丘脑束、白 质前连合 运动障碍：椎体束、前角、前根 自主神经功能障碍：侧角病变时发生相应节段的 自主神经功能障碍，表现为括约肌功能、血管运 动功能、泌汗反应及皮肤指甲的营养障碍。 其中，感觉障碍和运动障碍的表现有助于脊 髓病变的定位诊断 20 感觉障碍 主要分根性（节段性）、传导束性等 后角、后根：节段性感觉阻碍/束带感 后索：感觉性共济失调踩棉花感 损害节段平面以下同侧深感觉及部分触觉减 退或缺失 脊髓丘脑束损害节段平面以下对侧痛 、温觉障碍，深感觉和触觉保留 白质前连合感觉分离现象 两侧对称性节段性痛温觉障碍，触觉保留 21 运动障碍 锥体束(皮质脊髓束)：上运动神经元 性瘫痪 前角、前根：下运动神经元性瘫痪 同时受累：混合性 22 自主神经功能障碍 脊髓侧角损害或脊髓病变阻断侧角与大脑 联系的径路：相应节段出现自主神经功能 障碍. 表现:膀胱、直肠括约肌功能、血管运动 、发汗反应及皮肤指(趾)甲的营养等 障碍. 膀胱、直肠功能障碍是脊髓 疾病与其他疾病鉴别的重要 症状和体征之一. 23 脊髓半侧损害 半切综合征 同侧病损节段以下上运动神经元瘫痪锥体 束 同侧深感觉丧失薄楔束 病损节段以下对侧痛、温觉障碍脊髓丘脑 束 病损节段以下血管舒缩功能障碍侧索中的 血管舒缩纤维 Brown-Sequaed syndrom 24 脊髓横贯性损害 共性：损伤节段以下运动、感觉全部消失，自主神 经功能障碍。 节段特征： 高颈段（颈高颈段（颈1-41-4） 四肢上运动神经元瘫痪；病变以下全部感觉丧失 大小便障碍，四肢、躯干无汗 颈、枕后部及肩部根痛，咳嗽、转颈时加重强 迫体位 25 颈膨大（颈颈膨大（颈5-5-胸胸2 2） 上肢下运动神经元瘫痪，下肢上运动神经元 瘫痪 平面以下各种感觉丧失，上肢节段性感觉障 碍 上肢或肩部根痛 颈8-胸1病变，可有同侧Horner征（瞳孔缩小 、眼裂变小、眼球凹陷、面部少汗） 26 胸段（胸胸段（胸3-3-胸胸1212） 上肢正常，下肢上运动神经元瘫痪 平面以下各种感觉丧失 T4乳头； T6剑突；T8肋缘；T10脐；T12腹股沟 。 腹壁反射消失有助于定位(T7-T12) 胸腹根痛或束带感 腰膨大（腰腰膨大（腰1-1-骶骶2 2） 下肢下运动神经元瘫痪 双下肢各种感觉消失 腹股沟/下背部根痛或坐骨神经痛 27 圆锥（骶圆锥（骶3 3尾节）尾节） 肛周及会阴鞍状感觉障碍 无瘫痪和锥体束征。 可有真性尿失禁(副交感中枢受损) 马尾（腰马尾（腰2-2-尾节共尾节共1010对神经根）对神经根） 根痛剧烈，位于会阴、股部或小腿 。 下肢下运动神经元瘫痪 二便障碍不明显或出现晚。 28 脊髓压迫症脊髓压迫症 spinal cord compressionspinal cord compression 29 一、定义一、定义 椎管内的占位性病变压迫脊髓引起的 脊髓横贯性损害和椎管阻塞。由于病变进 行性发展，脊髓、脊神经根及脊髓血管不 同程度受累，出现不同程度的脊髓横贯性 损害和椎管阻塞。 30 二、病因二、病因 肿瘤：最常见，1/3以上，多为脊髓及其 邻近结构，其次肺、乳腺等的转移性肿瘤 ； 炎症：化脓性、结核性 脊柱外伤：骨折、脱位及椎管内血肿； 脊柱退行性病变：椎间盘脱出、骨质增生 ； 先天性疾病：先天发育障碍等致椎管狭窄 31 三、临床表现影响因素三、临床表现影响因素 速度：急性压迫损伤重；慢性压迫相对轻 ； 病程：脊髓受压至功能完全障碍的过程越 长，功能障碍持续时间越短，解压后恢复 越好，反之恢复差。 部位：髓内压迫直接侵犯神经，症状早； 髓外压迫有硬膜阻挡，病变轻 32 急性压迫急性压迫 短时间（13天）内脊髓功能完全丧失 进展：数小时或数日内完全丧失脊髓功能 ，表现为脊髓横贯性损害，常有脊髓休克 。 33 慢性压迫慢性压迫 代偿性、波动性、节段性、多发性。 进展：三期可相互重叠 根痛期：神经根痛和脊膜刺激症状； 脊髓部分受压期：脊髓半切综合症； 完全受压期：脊髓横贯性损害 34 四、临床表现四、临床表现 E神经根症状：前根、后根 E感觉障碍：薄/楔束、脊丘束 E运动障碍：锥体束、前角、前根 E反射异常：反射弧、锥体束 E自主神经功能障碍：二便、血供、泌汗 E脊膜刺激症状：硬膜外病变 35 神经根症状 根痛：后根受病变刺激引起分布区自发性 疼痛，性质如刀割、火烧或电击样，有时 为束带感。咳嗽、喷嚏、转体、负重等可 诱发或加重。疼痛区可有感觉过敏 节段性感觉障碍：后根被破坏后引起,可 出现相应皮肤区束带感,感觉过敏. 节段性肌束颤动和肌萎缩：前根受压所致 36 感觉障碍 脊髓丘脑束受压，对侧病变水平以下躯体痛温觉 减退或缺失 髓外病变：感觉障碍自下肢远端开始，逐渐 向上发展至受压节段 髓内病变：感觉障碍自病变节段向下发展， 鞍区（S3-5）感觉保留到最后（马鞍回避） 脊髓后索受压薄束、楔束：同侧深感觉障碍 脊髓横贯性损害（晚期）：病变水平以下各种感 觉缺失 37 运动障碍 脊髓前角和前根受压：病变节段支配区 肌肉弛缓性瘫痪、肌肉萎缩和肌束颤动 椎体束受压：早期常表现为脊髓休克， 病变水平以下肢体弛缓性瘫痪；之后出 现同侧躯体痉挛性瘫痪 38 反射异常 反射弧破坏：病变节段腱反射减弱或消失 椎体束受损：损害水平以下同侧腱反射亢 进、病理反射出现 脊髓休克时:各种反射包括病理反射引不出 39 自主神经功能障碍 髓内病变较早出现括约肌功能阻碍尿 潴留和便秘，晚期出现反射性膀胱 圆锥受压时可出现尿便失禁 血管运动功能和泌汗功能障碍：瘫痪肢 体可有皮肤干燥、脱屑、少汗或无汗 40 脊膜刺激症状 多由硬膜外病变引起 脊柱局部：自发或叩击痛 运动受限：颈阻、直腿抬高试验阳性 41 五、辅助检查 脑脊液蛋白，梗阻部位越低，蛋白越高 ； Froin综合征：CSF蛋白10g/l 时，呈黄色， 流出后自动凝结（脑脊液黄变） 压颈试验：椎管梗阻（正常不排除梗阻） i注意： 腰穿可使临床症状加重（加重移位和压迫） 不能在感染部位或压痛部位腰穿（尤其是在 疑为硬脊膜外脓肿时） 腰穿 42 影像学检查 脊柱X线平片：可发现脊柱外伤、结核、 骨质增生、椎管狭窄（原发病变），及占 位病变造成的椎管扩张（代偿性病变）等 脊髓造影：可显示椎管梗阻的界面 CT/MRI：显示脊髓压迫的影象及椎管内软 组织病变轮廓，有助于病变定位及定性。 43 脊髓压迫的MRI影像 44 六、诊断和鉴别诊断 s脊髓损害是否为压迫性 s定位诊断：纵向定位、横向定位 s定性诊断 s鉴别诊断 45 脊髓损害是否为压迫性 脊髓损害的症状和体征：传导束性感觉 障碍，椎体束征，膀胱功能障碍等 CSF蛋白增高，CSF动力学示椎管梗阻 影像学检查（CT、MRI、椎管造影）提示 病变部位 除外其他疾病，如急性脊髓炎、脊髓蛛 网膜炎、脊髓空洞症等 46 节段平面定位 根据： 神经根痛的节段 传导束性感觉障碍的水平 肌肉萎缩 反射改变 脊突压痛或叩痛 临床推断不够精确，需辅助检查证实 47 横向定位 髓外髓内 起病缓慢，病程长较快，病程短 根痛早期即有少，晚期可有 肌萎缩 少见，不明显较常见，明显 进展向心性，可有半切离心性，可有感觉分离 二便障 较晚，不完全较早，完全 脑脊液 阻塞早，蛋白增高阻塞晚、轻，蛋白不高 脊柱片 CT或 MRI 后期明显； 脊髓受压、移位 少见； 脊髓梭型膨大 预后除转移瘤，一般好差 48 横向定位 髓外硬膜内髓外硬膜外 起病进展较慢，症状出现晚症状出现晚 根痛早期即有少，多见局部脊 膜刺激症状 两侧感觉、 运动症状 向心，不对称,可引 起脊髓半切综合征 向心，两侧对称 ，无感觉分离 节段肌萎缩少见，不明显少见，不明显 二便障较晚，不完全较晚， 脑脊液阻塞早，蛋白增高蛋白增高不显 脊柱片改变 CT或MRI 少,后期可有变化； 脊髓受压移位 多见； 脊髓受压移位 49 定性诊断 髓内病变：慢性者多为肿瘤或囊肿；急性者多为脊 髓出血（CT显示血肿和CSF含血可帮助诊断） 髓外硬膜内病变：进展缓慢，绝大多数为神经鞘瘤 和脊膜瘤 硬脊膜外病变： 骨及软组织肿瘤：多为恶性 外伤性病变：骨折、脱位、硬脊膜外血肿 感染性肿物：硬脊膜外脓肿、冷脓肿、结核性肉牙肿 50 七、治疗 病因治疗 能手术者应尽早手术：及早解除压迫 硬脊膜外脓肿手术同时应给予足量抗菌素 脊柱结核手术同时应给予抗结核治疗 某些恶性肿瘤术后需行放疗或化疗 对症支持治疗：降温、止痛等 瘫痪肢体康复治疗：积极进行功能锻炼 预防合并症 51 急性脊髓炎 (acute myelitis) 52 一、定义一、定义 指各种生物源性或由感染所引起的急性脊髓 炎性病变。根据病变部位分：脊髓灰质炎、横 贯性脊髓炎、上升性脊髓炎、播散性脊髓炎等 。据起病急缓分:急性、亚急性、慢性 其中，临床最常见的是急性白质脱髓鞘或坏 死所致的急性横贯性脊髓炎，又称为急性非感 染性炎症型脊髓炎。 53 二、病因与病理二、病因与病理 病因：未明，可能为病毒感染或疫苗接 种后引起的自身免疫反应 病变部位：任何节段，胸段最常受累（ 74.5%），尤其T35，其次为颈段和腰 段；病损可为局灶性、横贯性，也可为 多灶融合或散在。 54 二、病因与病理二、病因与病理 肉眼观：病变部位软膜充血,脊髓肿胀, 严重者切面灰白质界限不清,有点状出血 显微镜下观：软膜和脊髓血管扩张,充血 ,血管周围炎性细胞浸润和水肿。 灰质内神经细胞肿胀,尼氏小体溶解,大量 吞噬细胞和胶质细胞增生. 脊髓严重破坏时,可软化形成空腔. 55 三、临床表现三、临床表现 1）多散发于青壮年，无性别差异 2）病前数天或12周常有上感、疫苗接种等, 过劳、外伤等常为发病诱因 3）起病较急，症状多在23天内进展至高峰 4）首发症状：多为双下肢麻木、无力，病 变部位根痛，病变节段束带感，进而发展 为横贯性损害 56 横贯性脊髓炎急性期症状横贯性脊髓炎急性期症状 运动障碍 早期为脊髓休克期脊髓休克期，表现为： 病变水平以下肢体瘫痪，肌张力低 腱反射消失 病理反射引不出 时间长短取决于脊髓损害程度和并发症 。一般24周。 57 感觉障碍：病变节段以下所有感觉缺失 ，上缘可有12个节段的感觉过敏区或 束带感觉异常。恢复较运动慢。 植物神经功能障碍：早期为大小便潴 留，呈无张力膀胱。损害平面以下无汗 或少汗，皮肤营养障碍（水肿、干燥、 脱屑、指甲松脆等） 58 恢复期表现恢复期表现 一般34周后进入恢复期，表现： 瘫痪肢体肌张力增高； 腱反射渐增高，病理反射出现； 肌力自远端开始恢复； 感觉障碍平面逐渐下降； 膀胱容量开始缩小，尿液充盈到 300400ml时即自动排尿（反射性神经 原性膀胱） 59 上升性脊髓炎上升性脊髓炎 起病急骤，脊髓受累节段呈上升性 感觉障碍平面常于12天内甚至数小时内 上升到高颈髓 瘫痪由下肢迅速波及上肢甚至延髓支配 的肌群，出现吞咽困难，构音不清，呼 吸肌瘫痪，常可引起死亡 60 四、辅助检查四、辅助检查 周围血：白细胞计数正常或稍高 CSF：压力不高，一般无椎管梗阻 WBC：可正常或稍增高，以淋巴细胞为主 蛋白：可轻度增高，多为0.51.2g/l 糖与氯化物：正常 脊髓造影或MRI：病变部位脊髓增粗 电生理：MEP、SEP有助判断疗效和预后 61 五、诊断和鉴别诊断五、诊断和鉴别诊断 诊断主要根据临床表现 急性起病