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文档简介

特发性甲状旁腺机能减退症 Idiopathic hypoparathyroidism，IHP） 是由于甲状旁腺激素（PTH）分泌减少 和（或）功能障碍引起的一组临床综合 症。 临床表现 手足抽搐 癫痫样发作 肌张力障碍 共济失调 疼痛 等 低HP 小肠 破骨细胞 远端小管 病理生理 增高的血磷携带钙离子沉积到脑组织， 脑组织发生病理性水潴留 小血管通透性增强，钙盐在血管丰富的 部位沉积 形成脑部钙化 IHP的Drake诊断标准： 无甲状腺手术史或外伤史； 低血钙症、高血磷症、碱性磷酸酶正 常； X线检查无佝偻病、骨软化证据； 慢性手足抽搐； 无肾功能不全、慢性腹泻、碱中毒； 无身材矮小、圆脸、断肢畸形。 病例 患者男，74岁，因“痴呆进行性加重7年 ，右眼睑下垂、口角左歪19小时”入院 。患者于入院前7年，出现记忆力下降， 后来计算力也逐渐下降，间断出现手足 抽搐，行走变慢，性格变得缄默，孤僻 ，不愿与他人交流。入院前19小时，患 者受凉后出现右眼睑下垂，口角左歪， 伴口角流涎，就诊于我院。 临床资料 查体：近记忆力下降，计算力下降，表 情淡漠，右侧额纹变浅，右眼睑下垂， 睑裂4mm，开睑受限，右侧鼻唇沟变浅 ，口角向左歪斜，舌前三分之二味觉丧 失，四肢肌张力略高，肌力级，双侧 巴士征（-）。 既往无甲状腺手术病史。 辅助检查 头颅CT提示：双侧小脑，双侧基底节区，双 侧放射冠，双侧半卵圆中心钙化（见图1-6） 。 血甲状旁腺激素：40.9pg/ml（230-630 pg/ml） 血钙：1.96mmol/L（2.1-2.6 mmol/L） 血磷：1.36mmol/L（1.29-1.94 mmol/L ） 诊断 甲状旁腺机能减退 颅脑弥漫钙化 周围性面瘫。 治疗 给予补钙 补充维生素D 营养神经 改善循环 面神经阻滞 颅内钙化 生理性钙化在40岁以上的人中间比较常 见，多见于丘脑、松果体等部位。 病理性钙化多见于脑炎、脑瘤、脑动脉 硬化、脑血管病、甲状旁腺机能减退、 原发性基底节钙化（Fahr氏病）、 TORCH综合症、脑囊虫病、结节性硬 化等。 鉴别诊断： Fahr氏病：对称性分布，超过800平方毫 米； 脑血管病：钙化多较局限在血管走形处； 鉴别诊断 炎症：头痛，癫痫，脑膜刺激征或定位 体征，脑脊液变化； 胶质瘤： “团块状”，颅咽管瘤：“蛋壳” 样，脊索瘤：“离心样”
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