急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断课件

杭州市儿童医院 李光乾 概 述 急性弛缓性瘫痪，又称急性弛缓性麻痹（acute flaccid paralysis，AFP）不是单一的疾病 是急性起病，肌张力减弱、肌力下降和腱反射减 弱或消失为主要特征的一组综合征 AFP可见于不同病因和多种疾病 非脊灰肠道病毒（NPEV）仍是AFP重要病因之一 概 述 常见的AFP病例包括以下14种疾病： 1.脊髓灰质炎 2.格林-巴利综合征 3.横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑 脊髓炎、急性神经根脊髓炎 4.多神经病（药物性多神经 病，有毒物质引起的多神经 病、原因不明性多神经病） 5.神经根炎 6.外伤性神经炎（包括臀肌药 物注射后引发的神经炎） 7.单神经炎 8. 神经丛炎 9. 周期性麻痹 10.肌病（包括全身型重症肌 无力、中毒性、原因不明 性肌病） 11.急性多发性肌炎 12.肉毒中毒 13.四肢瘫、截瘫和单瘫（原 因不明） 14.短暂性肢体麻痹 脊髓灰质炎 吉兰-巴雷综合征 概 述 吉兰-巴雷综合征（Cuillain-Barre syndrome，GBS）， 也称为急性感染性多发性神经根神经炎，属于周 围神经的自身免疫性疾病，已成为目前我国和多 数国家引起小儿急性弛缓性瘫痪的最常见原因 临床特征 为进行性、对称性、弛缓性肢体瘫痪 该病病程自限、绝大多数的病人均可以完全康复 1.7%15%的病人在疾病进展期可因为呼吸肌麻 痹而死亡，约10%15%留下不同程度的后遗症 病理变化与分型 GBS被分为以下几种亚型 急性炎症性脱髓鞘性多神经病（AIDP）：为经典 型GBS 急性运动轴索型神经病（AMAN）：病变仅累及运 动神经纤维 急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）：病变同 时波及运动和感觉神经纤维 Miller-Fisher综合征：为GBS的特殊亚型，主要表 现为眼肌麻痹，共济失调和腱反射消失三联征 病理变化与分型 病理改变 运动和感觉神经元纤维同时受累，以周围神经元纤 维脱髓鞘为主要病理特征，伴显著巨噬细胞和淋巴 细胞浸润，轴索相对完整 病程初期主要表现为神经轴索Wallerian样变性，髓 鞘相对完整，后期可能继发性髓鞘脱失 病理改变类似AMAN，但病变同时波及运动神经和 感觉神经 病变大多类似AIDP，四肢周围神经和脑神经和电 生理呈现脱髓鞘改变 临床表现 运动障碍 运动障碍是GBS最主要的临床特征，表现为急性或 亚急性起病的进行性、弛缓性，两侧基本对称的肢 体瘫痪 瘫痪：下肢远端，远端麻痹重于近端；表现：双下 肢无力，呈上行性发展，逐渐累及上肢和脑神经； 腱反射减弱或者消失 肢体瘫痪：对称性，两侧肢体肌力检查不超过1级 80%在2周内肢体瘫痪达到高峰，进行性加重不超 过4周 临床表现 运动障碍 重症：出现后组脑神经麻痹，表现为进食呛咳、声 音低哑、吞咽困难、口腔唾液积累等 呼吸肌麻痹：发生率约20%，多表现为声音低微、 咳嗽无力、不同程度的周围性呼吸困难。呼吸肌麻 痹是GBS患儿主要的死亡原因 Hughes功能评分表 Hughes功能评分将GBS病人的运动功能分 0分：功能正常 1分：能跑，伴随少许症状和体征 2分：独立行走5m 3分：在人帮扶下行走5m 4分：卧床或坐在轮椅上 5分：需要辅助通气 临床表现 感觉障碍 与运动障碍相比，GBS患儿感觉障碍症状相对轻微 表现：神经根痛和感觉迟钝或过敏，很少有感觉缺 失。神经根痛在临床较为常见，患儿常出现背部、 臀部和下肢的疼痛。神经根痛主要与炎症导致神经 根和周围神经水肿，肿胀的神经根在出入椎间孔时 受压有关 临床表现 植物神经功能紊乱 临床上常出现：面色潮红、出汗（误认为患儿发热 ) 可有血压不稳、窦性心动过速、心律紊乱等心血管 功能障碍的表现 部分患儿在病程早期可出现不超过1224h的一过 性括约肌功能障碍（主要表现为尿潴留，尿便失禁 少见） 实验室检查 脑脊液检查 典型的脑脊液改变为“蛋白-细胞分离”现象（即脑 脊液中反映脱髓鞘改变的蛋白含量高，而细胞计数 和其他均正常） 此“蛋白-细胞分离”的改变见于80%90%的GBS病 人，在病程1周后逐渐明显，第2、3周达高峰 实验室检查 神经传导功能检查 神经电生理检查是辅助诊断GBS的敏感指标，90% 病例在起病1周内表现出神经传导功能异常 GBS诊断标准 GBS的临床表现 进行性、对称性肢体瘫痪 起病1周内深部腱反射减弱或消失 病程进展不超过4周 四肢感觉障碍 GBS诊断标准 支持GBS诊断的实验室检查及电生理诊断标准 起病3周内，脑脊液中蛋白高于0.45g/L 至少两侧肢体异常神经电生理特点 运动神经和感觉神经传导速度减慢（小于年龄正 常下限的80%） 传导阻滞或暂时性的复合肌肉动作电位弥散 远端潜伏期延长 F波异常（缺失、弥散） 轴索病变特点：CMAP波幅缺失；或者感觉神经 的动作电位幅度小于年龄正常下限的80% 排除GBS诊断的特征 持续性、非对称性肢体瘫痪 有明显的或可感知的感觉平面 明显的膀胱括约肌功能障碍和肠道功能紊乱 脑脊液中单核细胞数目大于50/ml 治 疗 GBS目前尚无特异性治疗 部分患儿在进展期存在因呼吸肌麻痹而死亡的危 险 治 疗 加强监护、防止死亡 评分3分或20岁未接种或未全程 接种OPV的人，尤其是OPV受种者的双亲或近邻 免疫缺陷个体：尤其是细胞免疫功能低下或缺损、缺 失者 脊灰疫苗相关病例 VAPP与疫苗质量无关 发病机制可能如下 与疫苗株病毒的基因突变，出现毒力的“返祖现象” 与疫苗株病毒的基因重组：当不同血清型脊灰病毒（ 或不同病毒）感染同一宿生活细胞时，由于病毒复制 时脱氧核酸发生交换而产生了病毒重组现象 人工基因工程过程中产生了疫苗重组脊灰病毒 疫苗株病毒的遗传稳定性 VAPP的诊断标准 服苗者VAPP病例 服用活疫苗（多见于首剂服苗）后435d内发热， 640d出现AFP 无明显的感觉丧失 临床诊断符合脊灰 麻痹后未再服用脊灰疫苗，从粪便标本只分离到脊 灰疫苗株病毒者 如有血清学检测脊灰IgM抗体阳性，或中和抗体（ 或IgG抗体）有4倍增长，并与分离的疫苗株病毒型 一致者 VAPP的诊断标准 接触者VAPP病例 与服活疫苗者在服苗后35d内有密切接触史 接触660d后出现AFP 临床诊断符合脊灰 如有血清学检测脊灰IgM抗体阳性，或中和抗体（ 或IgG抗