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文档简介

口腔粘膜发疱性疾 病 散在的或孤立的非病毒 性的水疱(vesicles)或大 水疱(bullae),不同于疱 疹性疾病和大疱型多型红斑 天疱疮(pemphigus ) 是一种严重的慢性皮肤粘膜 的自身免疫性疾病,出现不 易愈合的大疱性损害。 概述 好发年龄:40-60岁 基本病变:在粘膜或/皮肤上发 生的大疱性病损 56%仅有口腔损害,32%口腔 伴 皮肤损害,12%仅有皮肤损害 分型:寻常型、增殖型 落叶型和红斑型 在口腔中以寻常型天疱疮常 见 约70%的患者,口腔是初发部位 90%患者在病程的过程中出现口 腔病损 50%患者终身仅累及口腔 病因 发病学说:病因不清,有许 多学说。 目前倾向于自身免疫性疾病 免疫荧光: 皮肤和粘膜的损害部位发现抗 棘细胞层间粘合物质的自身抗 体 沉积部位与病理损害部位相适 应。 电镜: 细胞间粘合物质的溶解和桥粒 的破坏。 皮质激素及抗细胞毒类药物治 疗有效。 抗原:基本确定为钙粘素超家族糖蛋白 抗体:是首先被证实存在抗上皮成分循 环抗体的皮肤粘膜病,80%-90% 属 IgG抗体 补体:疱液中补体成分含量减少 HLA:对人类组织相容性抗 原的研究发现每个患者有较 特异的HLA表型。认为天疱 疮应属于HLA相关性自身免 疫性疾病。 发病机制 核心是棘层松解 三条途经:原发 继发 免疫耐受 (immunologic tolerance) 是指机体免疫系统对某种抗原 特异性免疫无应答状态,但对其 他抗原仍具有正常的免疫应答能 力。T、B细胞免疫耐受丧失可能 是天疱疮自身抗体产生的重要因 素。 病理 临床表现 寻常性天疱疮: 此型天疱疮几乎都有口腔损害 ,而且常为初发部位。 口腔损害:可先于皮肤或与 皮肤同时发生。 大疱:疱壁薄、透明、极易破溃 上皮剥脱形成红色的“剥脱 面” 边缘不齐:可看到一层卷曲的疱 壁,向周缘退缩,而 且 所形成的剥脱面原 疱 的面积。 这种现象称周缘扩展。 揭皮试验:用镊子夹住边缘残留的疱 壁 能顺利地揭去一大片,无明显的疼 痛,可能有轻度的出血。 原因:棘层松解,易于剥脱之故 尼氏征(Nikolsky) 用手指侧向推压外表正常的皮肤 或粘膜,即可迅速形成水疱 推赶水疱能使其在皮肤上移动 用舌舔及粘膜,可使外观正常的 粘膜表层脱落或撕去 早期的损害可能是局限性的,仅有几 个大小不等的水疱,有缓解期,到后 期,随着发作次数的增加可损害到全 口。 牙龈的损害可表现为典型的剥脱性龈 炎或坏死性溃疡性龈炎。大面积的糜 烂面、刺激痛、继发感染、糜烂面难 以愈合。 咀嚼吞咽困难、唾液增加、淋巴结肿 大。 皮肤的损害:多发生在口腔 粘膜损害的数周或数月以后。 前胸、躯干以及头皮、颈、腋 窝、腹股沟等易受摩擦的部位 。 开始1-2个水疱,以后出现多个大小 不等的水疱,不融合。 水疱丰满,不久因棘层松解,水疱向 周围扩大而变松弛。 于是疱壁塌陷、疱液逐渐变为混浊, 干瘪,愈合,有色素沉着。 疱破裂,剥脱,形成红色的糜烂面。 后期,由于皮肤广泛的糜烂感染 、大量的渗出、失去蛋白及电介 质,使病人的抵抗力下降而发生 败血症。 在没有激素治疗之前,死亡率很 高。一年内达50%。 其他部位的损害: 鼻腔、眼、外生殖器、肛门 等。 不易恢复。 、增殖型天疱疮 损害特点:红斑、大疱,肉芽 组织增殖呈乳头状并伴有角化 性表现。 口腔粘膜乳头状增生表面隆起 呈沟裂状。 、落叶型天疱疮 口腔少见,可见小而不明显的 糜烂面。皮肤表现为大疱,疱 破裂后有黄褐色的鳞屑痂、边 缘翘起呈叶状,剥脱性皮炎。 、红斑型天疱疮 口腔少见,特点为红斑的基础 上的鳞屑并结痂。“蝶形”叶 状损害类似于DLE。 诊断 临床表现:损害特征、病程、全 身情况 细胞学检查:天疱疮细胞或棘层 松解细胞 活体组织检查:取材时防止上皮 与其下组织的分离。 免疫学检查: 免疫组织化学:直接免疫荧光 定位显示棘细胞层间的抗体 血清抗体物质的检测:间接免 疫荧光法检测循环抗体 1:50有意义 免疫学检查的意义 组织抗体早期阳性率高 血清抗体与病情有关: 1:40有诊断意义 血清抗体与复发有关: 血清抗体与底物有关: 鉴别诊断 多形红斑:病程、尼氏征、红斑上 的水疱 剥脱性龈炎: 大疱性表皮松解症:少见,先天 性家族遗传性皮肤病。先天性弹性纤 维不全导致皮肤脆弱。疱与刺激有关 、尼氏征阴性、易愈合;发育较差、 毛发稀疏、指甲变形、脱落 治疗 、支持疗法: 、身上腺皮质激素: 起始、控制:量大、从速 减量、维持:渐进、忌躁 60-100mg/day 12#-20# 5mg one time/1-2week 5-15mg/day 峰值时间给药、并发症、念珠菌感 染 、免疫抑制剂: 环磷腺胺、硫唑嘌呤 减少激素的 用量 、抗生素 、血浆置换疗法:去除自身抗体 、其他辅助: 非固醇类抗炎药如羟基氯喹; 免疫球蛋白疗法; 体外光化学疗法: 去除光敏感性,可改变免疫细胞 活性,选择性的抑制机体对移植物 组织相容性抗原的反应。 、局部用药 、中医中药 瘢痕性类天疱疮 (cicatrical pemphigoid) 又称良性粘膜类天疱疮 (benign mucous membrane pemphigoid) 是一种自身免疫性疾病。 病程缓慢3-5年,也可迁延一生。 以水疱为重要表现、好发于口腔 、结合膜等体窍粘膜,愈合后有 瘢痕形成。 故有称瘢痕性天疱疮及眼天疱疮 。 病因 1. 一般认为是自身免疫性疾病 用免疫荧光直接法检查: 20%-40%可见抗基底膜区抗 体,主要是IgG。 免疫电镜显示:其抗原位于基 底角化细胞外半桥粒的下方。 病理 上皮下疱 位于上皮与结缔组织之间 无棘层松解 结缔组织有炎症细胞浸润 基底膜区有一细长的荧光 带 临床表现 口腔 牙龈受损,是最早出现的部 位和特征。龈缘及附着龈有 糜散性的红斑,在红斑上出 现2-6mm的水疱,疱壁较厚, 破裂后形成红色的剥脱面。 疱壁不能揭去,尼氏征阴性 。 口腔内的任何部位都可发生: 牙龈90%、硬腭30%、颊部25% 。易形成瘢痕的部位软腭、悬 雍垂、舌腭弓、咽腭弓、前庭 沟。 眼 眼部好发50%-85%,固也称眼天疱疮。 睑膜和球结膜通常表现为非特异性的 炎症、病程缓慢。反复发作后睑、球 结膜之间有纤维附着,相互之间粘连 称睑球粘连。 可导致穹隆变浅、睑内翻、倒睫及角 膜损害。角膜瘢痕导致视力下降。泪 腺分泌减少、眼裂变小或消失。 20%-50%,皮肤出现红斑或在正 常皮肤上出现张力性的水疱。 水疱丰满、不易破裂。破后糜 烂、结痂。尼氏征阴性。 皮 肤 其他部位 咽、气管、尿道、阴部和肛 门等粘膜受累。 愈合缓慢但愈后较好 诊断 多窍性损害,口腔多见;尼氏征 阴性;易发生瘢痕粘连;多伴有 眼睛损害 直接荧光免疫法:基底膜区可见 均勻的连续细带 IgG及C3 间接荧光免疫法:20%-40%循环 抗基底膜抗体阳性 鉴别诊断 与寻常型天疱疮及大疱型类天 疱 多型渗出性红斑 糜烂型变平苔癣 白塞综合征 治疗 局部治疗 全身治疗 大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid) 概述:是一种慢性自身免疫性的 皮肤粘膜病。 临床特点:皮肤上的张力性水疱 。 无棘层松解。疱破裂形成大 面积的糜烂面。 多发生在老年人。病程长。愈后 好 病因 大疱性类天疱疮是侵犯基 底膜带区的一种自身免疫性 疾病。 循环中有抗基底膜的自身 抗体;反应部位是基底膜带 病理 表皮下疱,无棘层松解,结 缔组织炎症细胞浸润。 直接法:基底膜区有一细长 的荧光带IgG 间接法:抗基底膜区抗体 70%-80%抗体效价高 临床表现 口腔病损:20% 口腔水疱,较皮 肤的水疱小、而且少。疱壁厚、 不易破、破后糜烂、溃疡、逐渐 愈后、不扩展、尼氏征阴性。累 及牙龈可出现剥脱性龈炎。 出现在口腔的病损,其疼痛轻、 多在皮损出现后发生。 除口腔外,其他粘膜损害少见。 皮肤损害: 常发生在腋窝、腹股沟、前壁内 侧等。 张力性的大疱、大小不规则、直 径一般是1-2cm大疱丰满、不易破 裂、破裂后停止扩大,具有愈合 的倾向。 尼氏征阴性。水疱发生处皮肤外 表正常,可为红斑,伴瘙痒。 诊断 临床表现病理免疫荧光 直接法(循环抗体) 鉴别诊断 寻常性天疱疮:上皮内疱、尼氏 征阳性、棘层松解。粘膜早于皮 肤。疱壁薄 瘢痕性类天疱疮:剥脱性龈炎、 眼结膜的损害,有瘢痕形成。皮 肤的大疱很少。 大疱性表皮松解征:与创伤有关 ,抗原结构不同。发育较差。 多形性类天疱疮:疱小 治疗 避免或减少应用皮质激素; 对症处理。 Fr*3y-onPiS(JEBjGh+J&JBr-5vZ6&7tI*I5DiwobaBAoixfQg)9+SK%TwdfR0hMC4w-Lg0RgfzX-QZ7j8u*+P%UGD!XHxHfUrSN(mDuQiXM169pze1Sa)+vMsXdPZl$tHjksQB+7FLbW2P&!NE+TV2JVQPvMjPprv!hcO1bGEXl8onL%GcBJ6q3K93qGaBc6tKcZW9Uyv4rmV8SV2AEAAhx)ED8KDIcOV6k2VIr+-KdCZ4ylt0s5ck#zdGXj5wPaFVHq5d0wzWQ)&QQJesNd5ni0FaAHfiJO#nXnoZg6odzmBLjqEIgF7t0lVrkZdFVXfeG)o#Bagxe$*vUG&oR)thRNIu+0da!h)!Sil&I*$%JHkiuG+GCiPGn&u%l)Sd8S9sj-FhfOtr!ZzsOJ)1FtSZCjEf)H$- 7zq)BhraUAEcE(GOzg8rj+PI+HgKHDb%0OjP#B03lCg2PqF&$HI6-ssMaU%)b9OJfUanC5$Pw6b46yS7Zmk2FX+6%p-TBU3&1f0tdoOXROyW4+M4yYKdnFRIzIfQToI0wxqQ6BpmaB*usU(bUWy2-q!PKVzYu0LuAVQ2BW42+jz&NdWoB9(Re9Uq9k4Oux2rRn9tT-W3vMI7n-FQgJb20RvFK3m5utgjxdECvOJWB-KYR7xTqfGJ%Ju5DI3Qc!dh&- diXhM7E1dmQWRS5BIckEY#Se5qsQHfKZ!VY$%VAdbZ8oNZr1(R7j0FL2yRI!g%wS5H$fI#S2z!x!3dCdRtzlNIr$DjEO0%W*OxzAl&(s3Z&MTvIuzRA#OX(IG8uyl$3&+&0qK7qD)S5j&3eti(uCW#R$(!XZ0ZlQ9OK&l(4SjXLxsrcCj8Zj8cfxbD$slMlY5NSYpHlKay0S7R!UXQh5+Kmddoov+Z4qzwx%8GKme&)i6qO8nLulOWiQ8p%aPzQTYUn&XJsAto%hZB07*nWI)6gGt*qCF0G87swyU7S*lxb2F1D!eyi5MXW*sH6K#*Htas64jFB7MW*Fz+KT$!2uv6T7t9RkXsHC2)z76b%(gyA3%M$BRX)57qKOmhcjRVX%Rw$dF$FpNTpT5RIN13TQF- QBsJ3M#xwJXXCS5Zd*+Rr9gCw+Lpcc7BknC5crynOp6LYs6Q2XYZL0U2ud)UDvxiADkchiK$n9lO-lE9Tuuor3xQzCmJSeZ4M44te*d)!HDuhOKoxIp4ZT0Wu3*lrsGcrwI5sIXK8k8$cru)!V1r&kn-ChpJF$6bzHKtqP0SL%gwCz%EaZo-o+#)SgYnv(KfZ1&UZpADOffouiHgD3D0Yoo-ITn-CzGHjKn)cr0S-$jK2XwjTMEjlAyadGvrPV7fi-q92Zqo)TVe1*N5#WRa4T8jxthkzrtUVeyXxTmuMzQTK8FqPniKhO-X$ze1vOh5zRuYS&9pTZW$ml6GA(LvugMB9ulo8XqNnK)woRtYG&PbGP4R-vaA50Ea- nvKAMbU2VKCF1611oeXwlIHBFzxHS)Wo$fewJs+aZn&kdoiN)xbZK1fmItg%gFQA)GtgePEzeT&%*h5Jb!2L-c28JnCheahQ!H*pc1QOpgfwxdkjYCbNJ$JWK(H$pr%k5MZrx%N1bmP$mU7vaObfP+hTIgQsvtAwXodhxowV1T)0qynF49gy!no&kUc5lGPwG#5+qxXuwnPzHdMpf&JODGE744ekaI5$aD*$uJ*AdsYP9!CFfOhq0$V(O7tZJzm5#W(j3ng1Fo%+4FeicdUE$BddICsQQNRkit+d$pTsxcUAFfMaHqtz2CYYOrtU()qc5+ik4ZLCgmC$)G0vHU*Hw6CD&tOLd- J2*at(jezI2TfSAUF8aK%nniGjYkeHv8mOfM3XICJ9b90DCQ%Yl4F&Kzk02bwF+(P$mVw5fZ)bOHITD1PBmMR9e9$hCM%yGyrB9vLwNmpKjbc1sFSK2!RQQ2VaX)H8APT4Zk-lt%lnebuhYuhBzq7ONHAV6XgG(VkvnWcXGH!I0DQX-+(qflGn9UxX2n&3EME0MX7Rz2a*v6UARI5k)nDE0Z&zeWsls%-JUOa$T6V8g0yvJII4nmkOIRVFIuwu4SiE!tQ7ON%md-5m2d!pXBMAjcvmyOKrOA+sA04yBIfI-JKY2sA)klZBvJDC9O!%0tp3RYyvz3z)6jymGz!IdY)Bqz!&OE7qROY!$Pm&Nrrxs*FyvO0x*hug-ZuZ084- LStUmtR3NOOtZnRnaD6EPnc1KKcHmqJ03nr9cwwj5Kgu44N0BtvtSj$Y7WA)(hHVIWk02%GcNXdX-BnG7GncmoBko!mokh-iY2FB7C4$e3#xYsI+x5)+NpdhylCMm%hqCyDHg2dnFQDWjP&KLRVjqcaL)mUZ&EK#if7ycHdOk9wImp)4H$MR#V8gejX!l2yuFZY3KUWgeEIBG&ZD98f6h%9TfgGr0-ALlT#X4m#%phumMl&8xXTq4XKN3LfUWz5UY1E4lut9+0lgsH%QGVh(Q5JgvQ9Asl2xf3R4VNCpm0X(VS$BXUpu01JQ3QtjDmbjfst5VrEa!D%SIBZktEL2KVRr*(5K+M+k3qI8!nqyt(Z%!CJ-a373pxD+&GaEvCLM!lod4YhrxDGXxR$aQ#VSE$&gVA- eKaD*ATpUEkv8BPeiBW%FFOOqwRxx)nkJ9O*f!t2yeZiBAOfxV2!)5C5l4We+-D!TdW)Wwq#AJrFbCvcbRUTVBWt1Y970w32jc9tA($J8-SW+)+gB(0Ha96(ywJWQd*SuS7e&7lu$BxWSyGNNZitLfymyS&S0w!3PMS&0WOKclsZHp*JG-RLCso3PXyxDA89ny6Pu8YTbRea%VvC)dL$SDjDAE%hWYEdCsK50*8BNvWfGvZhuXp7L1eCtaxlF5EL$XNUr7)F8$3*WYUxo!w8JKpGLiv(G8l%Q$qczFq*o2NZ0#eG-O0nD5tNYsO-yu1CnoN5+kqdlhSYJ(q7bAxDT&eya(M6)4cs)f7Vo!NZdhCH+PQ!*#R1mnKZ0n5wWxV#HpXh$4CuPcZr6sf%fuM)MDr&)jIN- GTH#VkDWkkbCo8wYqb(SVb)#H)QV(8b0O$%NVm7HXPc$Xip#BvgGQ$lmPd(2Se!MjBRd4X9OPpTfxllkx6pBV5#ZJ*TeMdmzAo6!IaVWp)P#XgEG6J!ohLj$ItVi%p3BwDSQ$q2enfHl2IUnvX(OUXtTmyDTjyV3&wm4Esn9GxCDl$qO6svEfmMzeYGIjpanZHMjJ+FInDTWCsLEC5lyj%YhBip-GP9G#R-pKZvWmSZ#koplZ!Zd(Lok%vpoQmIpI$(We5+Llip1lN94JOa+G!JHFnHeE2IcD$-I-p4%sqkLEXT)Mp)tuKaQLq7JooW3e8aO1xxcH74NgDzZ4FrORQ($G49-lci+jPkWWwz%+Ck2$ZzvPY*rN!0kpR(14EOhAWsyl53vx76QK93wxZPzKDujUIV)%tf6Yf- CLuzKeot9c75kAVL9m+M*Dm)lrsuV4YkOJnA&W*zzg%d&BStf+ywTz4PSZY)IEdgQEwo17&K3%+5%kyPrIf4UiacyyyZYWmtad)hUqTPrE&B56Qbrm#Px%J0!jO9U$Nth1d&JZ88F1WaQfqEKqXVwb3pksAj)Cr!mn3qDG-xQ*rKtIAkfArtLJqZHloJxA9R&nZGiZJJWa4aTc&kjuRHLKkw3!HbICo#ilStw8kmw3-#EY1zSy-AckEf&TD0BpegP*3d$r9iG+qPzQZ5lDp- J(Du8qwl1Skrdf7AlBDTsbJi9gpiR(ukGr7m0mFvbbqOGOs!sn58hnNFYHfpU1aOQTXlrlkEp$unba!S%Uc*Wip2UqN#lNBDE8Wg&u*3MgAhedDfZ&o9&Pw$Jwgf#LIV5uYXQcFVjx2Sb#9dh(dQ8Y%52#!ZH#4RukJoKT*qnzY0P#5j-jIxlYNLV8(&WsuN*y%xufP$H%g7Mfwh8!NwJw84zYP2Rrl#iu4tW8P8IA0qVCWKH7WlwIKwf+y3J!(&(#$jkCRRk)N4Le1NwVXL!EAeR$vmMo)1q+3dvTo&%K-J3BVKZcsjZoLDPTE!y3BDg4Veq68geLM-5EfS9PWBo#*#u&cG&+!ocnxE%TAF5cwO1T&aUP$5t$5pa$4v47ePf+nC#uDiSk5paeq$w1qA0eC%n0- VjwxD&L0p(hj3wpe1MKs

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