急性淋巴细胞性白血病课件_1

急性白血病 Acute Leukemia 急性白血病的 概述 发病率 国内外治疗情况 小儿急性白血病的类型特点 急性白血病的 病因 n 病毒感染 n 离子射线 n 遗传因素 n 化学因素 n 免疫因素 急性白血病病因: 病毒感染 成人T细胞白血病病毒(ATLV)是 RNA 逆转录病毒，已证实是T细胞白血病 和某些淋巴细胞恶性肿瘤的病因 急性白血病病因: 离子射线 n日本广岛 的原子弹 爆炸 n切尔诺贝 利核电站 事故 急性白血病病因: 遗传因素 单卵双胎 同胞发生白血病 染色体异常 遗传性疾病 人人 群群发发 病病危险系数危险系数 正常儿童正常儿童1/23750/1/23750/年年, 1/1600, 1/1600 1 1 白血病同胞白血病同胞1/21800/1/21800/年年, 1/1450, 1/14501.11.1 单卵双胎单卵双胎1/61/6350350 DownsDowns 综合征综合征1/741/743737 BloomsBlooms 综合征综合征1/1/29692969 FanconiFanconis s 综合征综合征1/121/1219791979 白血病发病与遗传因素白血病发病与遗传因素 急性白血病的病因: 化学制剂 苯及衍生物、重金属、除草剂及石 油蒸馏产品与ANLL的发病有关 药物： 氯霉素、保太松、环磷酰胺 急性白血病的分类和分形 根据白血病细胞的来源分为： 急性淋巴细胞性白血病 Acute Lymphoblastic Leukemia（ALL） 急性非淋巴细胞性白血病 Acute non-lymphoblastic leukemia,ANLL ） 急性未分化细胞性白血病 Acute undifferentiated cell leukemia （AUL ） ALL的分型（ MIC分型） n细胞形态学分型（Morphology） n免疫分型（Immnunology） n细胞遗传学改变（Cytogenitics） 能够全面反映白血病细胞的生物学 特征、临床特征，准确诊断、判断预后 ，制订个体化的治疗方案 急性白血病细胞形态学分型 q ALL：L1、L2、L3 q ANLL：M1、M2、M3 、M4、M5、M6、M7 ALL细胞形态学分型(FAB)分型 细胞学特征L1L2L3 细胞形态小细胞为主大细胞为主大细胞为主，大小 一致 核染色质较粗，均匀不均匀细点状，均匀 核形规则不规则规则 核仁无或不清小而较大，一个至 数个 明显，一个至数个 ，小泡状 胞浆量少中等较多 胞浆嗜碱性轻不定深蓝 空泡不定不定明显呈蜂窝状 L1型 L1型 L2型 L2型 L3型 L3型 ALL的免疫分型 T细胞型淋巴细胞白血病(T-ALL) 、 B细胞型淋巴细胞白血病(B-ALL) 早期前B细胞型（early PreALL） 前B细胞型（Pre-ALL） 普通细胞型（Common-ALL） 成熟细胞型（B-ALL） 急性白血病 细胞遗传学改变 n染色体数量改变 染色体数量50；超二倍体(47-50)；假二倍 体；亚二倍体 n特异性染色体结构异常 染色体易位t(9;22)、 t(4;11) ;缺失 染色体50条 染色体易位 t(9;22) 染色体易位 t(4;11) 急性白血病的临床表现 可发生于任何年龄、岁最 多，男多于女，起病可急可缓。其病 缓者：苍白、乏力纳差、虚弱、消瘦 、少量出血、骨关节痛。起病急者： 发热、出血、贫血严重。 急性白血病的临床表现 u发热、感染 u贫血 u出血 u组织器官浸润：中枢神经系统 、睾丸、骨骼、皮肤、绿色瘤 、其他组织：皮肤、心脏、消 化道、肾脏、牙龈口腔粘膜 皮肤出血点 睾丸白血病 ： 表现睾丸 肿大、变硬 、阴囊皮肤 颜色改变 骨骼浸润： 表现骨痛或关 节痛，胸骨压 痛，部分病例 以关节痛为首 发症状，X线 可发现病理骨 折和多发性骨 质缺损。 绿色瘤 牙 龈 浸 润 口 腔 粘 摸 浸 润 急性白血病的诊断 n 临床症状 n 实验室检查 n 末梢血象 n 骨髓形态学：是确诊的主要依据 n 免疫组织化学染色 n 免疫学检查 n 细胞遗传学检查 影响小儿急淋预后的相关因素 年龄12个月婴儿白血病 诊断时已发生CNSL和TL 染色体核型为t(4,11)或t(9,22)异常 小于45条染色体的低二倍体 诊断时外周白细胞50109/L 强的松诱导试验效应不良 SR-ALL诱导治疗6周不能完全缓解 急性淋巴细胞白血病 临床分型 与ALL的预后相关的危险因素 根据危险因素临床分型为： 高危急淋(high risk-ALL, HR-ALL)具 备1项或多项危险因素。 标危急淋(standard risk-ALL, SR- ALL)不具备任何危险因素 中枢神经系统白血病的诊断标准 中枢神经系统的症状体征 脑脊液白细胞数 脑脊液中发现原、幼淋巴细胞 除外其他原因引起的症状、体征 及脑脊液异常 中枢神经系统白血病-CT像 睾丸白血病的诊断 单侧或双侧睾丸肿大，变硬，阴囊 皮肤颜色改变，变红或青紫，透光 试验阴性；触痛不明显。 睾丸组织活检可确诊 急性白血病的鉴别诊断 再生障碍性贫血 类白血病反应 传染性单核细胞增多症 骨髓异常增殖综合征 风湿性关节炎 小儿急性白血病的治疗 q治疗原则：按型选择方案，采用早期、 连续、强烈化疗和长期治疗的方针。 q治疗程序：依次进行诱导缓解、巩固治 疗、髓外白血病预防治疗、强化、维持 治疗和强化治疗的交替。 急性白血病的治疗:心理、家庭及社会 q患儿及家长的心理辅导或关爱 q坚定科学的治疗方法的信心 q专科医生应给予家长指导：治疗的长期 性、化疗的阶段性、药物副作用、按时 用药、定期随访、预防感染和及时发现 感染等等。 q合理安排生活 小儿急性白血病的治疗：支持治疗 q护理 q防治感染 q防治出血：输血、成分输血 q高尿酸血症的防治 q其他 小儿急性白血病的治疗：化学药物治疗 q原则：根据细胞类型选择药物、联合用 药、间歇治疗、分阶段治疗、早期预防 髓外白血病 q治疗分期：诱导缓解治疗、维持缓解治 疗（巩固治疗、维持治疗、强化治疗） 疗程一般年 小儿急性白血病疗效标准 完全缓解： 临床表现：无贫血、出血、白血病细胞浸 润表现。 末梢血：Hb:90g/L，WBC4109/L， Plt