涎腺疾病_1课件

Non-nelplastic disorders of salivary glands Department of Pathology;First Affiliated Hospital of WenZhou Medical University 1 Non-neoplastic lesion Development anomalies and heterotopia Non-neoplastic disorders Sialadenitis sialolithiasis Necrotizing sialometaplasia Sjogrens syndrome sialadenosis 2 一、Development anomalies Congenitally aplaisa and absence Salivary gland heterotopia Adenomatoid hyperplasia Ectopic gland and choristomas Polycystic disease 3 涎腺发育异常 1、涎腺先天缺失与发育不全：极少见 单侧：可代偿 多个腺体先天缺失：可导致口干症，伴猖獗龋 。粘膜干燥，严重影响咀嚼、吞咽、发音 唾液腺发育不全：腺体过小畸形，常伴头颈部 其他畸形 4 2.副唾液腺与唾液腺先天性肥大 副唾液腺：是唾液腺发育过程中，与主腺体连接的上 皮条索又向周围呈蕾状增生，形成一个或 多个副涎腺。 局限性肿块，误认为肿瘤 先天性唾液腺肥大： 临床：无痛性肿块，表面粘膜色深或呈淡蓝色。 硬软腭交界，下颌磨牙后区，双唇或巨唇 病理：见黏液性腺泡和导管在数量上明显增多 致腺小叶明显增大 5 唾液腺发育异常 3、唾液腺导管发育异常： 导管扩张：导管呈球状、圆筒形扩张，形成憩室 涎腺造影：腮腺轮廓正常，点状阴影 常伴复发性涎腺炎 导管异位：颌下腺导管：口底后部，腮腺导管：口角 先天性瘘 导管先天缺失和闭锁：罕见 镜下：扩张导管被覆单层或多层上皮，腔内 有絮状分泌物 6 唾液腺发育异常 4、唾液腺异位与迷走唾液腺： 唾液腺异位：是指腺体位置异常 腮腺：咬肌前缘或下缘 下颌下腺：扁桃体窝或舌下间隙 一般无症状，局部隆起，进食发胀，偶瘘，炎症 迷走唾液腺：指在原来腺体的附近或远离部位又存在 局灶性唾液腺组织。 无导管不分泌唾液，可形成瘘 多见于中年以上男性 ，症状不明显 7 唾液腺发育异常 5、多囊腮腺： 症状：反复无痛性腮腺区肿胀 腮腺造影：显示末端导管处有多个球状囊性扩张或 为囊性泡沫状改变。 病理：囊腔大小不等，囊壁上皮呈扁平，立方或柱状 。 鉴别：涎腺导管囊肿，淋巴上皮囊肿等 8 二、唾液腺炎症 细菌： 化脓菌 结核 放线菌 病毒 9 1.急性唾液腺炎(acute sialadenitis) 病因：抵抗力低下，腹部大手术后 细菌：金葡菌，溶血性链球菌，逆行感染。 症状：早期为腮腺部疼痛、肿胀,腮腺导管口红肿,唾液 分泌减少,患者多有发热,血中白细胞升高,唾液涂片见中性 粒细胞及细菌。 病理:中性粒细胞浸润：管腔内，导管周围及腺实质内 化脓灶：涎腺组织坏死,多个。 急性炎症消退后,形成纤维性愈合。 10 11 导管周围及腺实质内密集中性粒细胞浸润 2. 慢性唾液腺炎（chronic sialadenitis） 部位：多发于颌下腺及腮腺 来源：结石、异物、瘢痕孪缩等堵塞导致继发感染 急性唾液腺炎转为慢性 长期口腔内压力增高如口吹乐器等逆行感染 可能是潜在的自身免疫性疾病 临床：常单侧，腺体局部肿大、酸胀感、进食加重 唾液腺造影：主导管呈腊肠状，末梢导管呈 点球状扩张 12 13 慢性唾液腺炎/病理特点 腺导管扩张，腺管内有炎症细胞； 腺管周围及纤维间质中有淋巴细胞和浆细胞 浸润，有时形成淋巴滤泡; 腺泡萎缩、消失而为增生的纤维组织代替; 腺导管上皮增生，有时可鳞状化生。 14 15 16 慢性唾液腺炎 导管周围纤维结缔组织纤维结缔组织增生，淋巴细胞浸润 17 3.慢性复发性唾液腺炎(chronic recurrent parotitis) 多见于儿童,与自身免疫病有关 腮腺的单侧或双侧同时发病,局部弥漫性肿大,胀 疼,唾液浑浊粘稠,可多次反复发作,病变可持续到 成年以后。青春期后可自愈 唾液腺造影：末梢导管出现点状或斑片状扩张。 18 3.慢性复发性唾液腺炎/病理 病理： 1. 导管上皮增生,囊状扩张,囊壁为一至数层扁平上 皮,囊腔可融合； 2. 周围有淋巴细胞浸润或形成淋巴滤泡； 3.腺泡细胞萎缩。 4.唇腺活检腺体可萎缩,间质中淋巴细胞浸润。 19 4.唾液腺结核 来源：腮腺内淋巴结核破溃后累及涎腺实 质所致 临床：腺体弥散肿大，挤压腺体有稀薄脓性分泌物 自导管口溢出，触诊有波动感，于皮肤粘连，形 成瘘管。 病理：中央：干酪样坏死 周边：类上皮细胞，郎汉斯巨细胞，LC, 20 5.唾液腺放线菌病 性质：一类慢性化脓性肉芽肿性疾病， 病菌：布氏放线菌 临床：病程长，板结样坚实周界不清的肿块，皮 肤暗棕红色，肿块破溃形成窦道，脓液中 可见硫磺颗粒 病理：菌落形成 菌落外脓肿形成 脓肿周围类上皮细胞，泡沫细胞，多核巨细胞 浸润 21 病毒性唾液腺炎 1.流行性腮腺炎： 病因：副粘液病毒 儿童多见，病后终生免疫 临床：发热，头痛，呕吐。腮腺区肿胀、疼痛、 咀嚼和进食时加重。腮腺导管口红肿，双侧同时 发病。多腺体可同时发病。血尿淀粉酶升高。 22 流行性腮腺炎/病理 性质：非化脓性渗出性炎症 腺泡细胞内含空泡，可见包涵体，部分腺泡细胞 坏死； 导管上皮水肿，腔内充满坏死细胞和渗出物； 被膜充血，间质水肿，淋巴细胞、浆细胞和巨噬 细胞浸润。 血尿淀粉酶升高，有助于早期或鉴别诊断 23 2.巨细胞包涵体病 病菌：巨细胞病毒，主要为接触传染。 临床：2岁内儿童，主要侵犯腮腺，多无临床症状。 部分有肝脾肿大、血小板减少性紫癜或出血倾向 。 病理变化 导管上皮细胞出现包涵体，包含体位于核内或胞浆 近管腔侧。包涵体细胞可变性、崩解。 腺管周围有淋巴细胞、浆细胞及单核细胞浸润，血 管扩张充血。 24 25 巨细胞包涵体病 导管上皮细胞内包涵体、腺管周围淋巴细胞浸润 3.AIDS病病毒相关性唾液腺疾病囊性 淋巴样增生 口干症，大唾液腺肿大 病理：囊性淋巴样增生， 弥漫性淋巴细胞浸润和淋巴滤泡 囊腔大小不一，内含粘液或胶冻样物 囊内壁为鳞状上皮，厚薄不一 26 三、涎石病(sialolithiasis) 又名涎腺管结石(salivary duct stone)。下颌下 腺最多见。结石是由脱落的上皮细胞、细菌、 异物或细菌分解产物为核心,钙盐沉积于核心周 围而形成。 结石可无症状,若发生阻塞时,则于进食时腺体 出现肿胀、疼痛,进食后不久肿胀消失,疼痛也 随之消失。多数结石X线片可显示出来。 27 三、涎石病/病理 结石为单个或多个,呈圆形、椭圆形或长柱形,约 0.1-2.0cm不等,有的坚硬,有的松软呈泥沙样。结石 为浅黄色或褐色,剖面呈同心圆层板状,中央有一个 或数个核心。 结石所在部位的导管增生扩张,或出现鳞状化生,导 管表面上皮脱落形成糜烂或溃疡。导管周围形成 炎症性肉芽组织,腺体其他部位导管扩张,管腔内充 有粘液和炎症细胞。 腺泡变性、萎缩,结缔组织增 生,慢性炎症细胞浸润。 28 29 30 四、慢性硬化性唾液腺炎 本病又称Kuthner瘤(Kuthner tumor),临床易误认 为真性肿瘤。 病因尚不完全清楚,其发病因素可能与分泌障碍 、涎石阻塞导管系统有关,导致淋巴细胞浸润及 导管系统的免疫反应。 多见于中青年男性（44岁）,临床单侧下颌下腺 无痛性肿胀，也可多腺体发生，无自觉症状或 轻微疼痛,挤压颌下腺有粘稠的脓性分泌物流出 。 31 四、慢性硬化性唾液腺炎/病理 纤维化：导管周围+小叶间CT，玻璃样变性, 导管扩张，导管上皮可鳞状化生, 腺泡消失,为淋巴细胞取代,并可形成淋巴滤泡 。小叶结构存在。 鉴别：淋巴瘤，良性淋巴组织病变 32 33 五. 坏死性唾液腺化生 （necrotizing sialometaplasia） 病因不明，有自愈倾向的涎腺良性 病变，其临床和病理表现易误认为恶性 肿瘤。 34 临床特点 多发于腭部，也可发生于唇、颊及磨牙后腺; 腭部病变多在硬软腭交界处，可为单侧或双侧; 本病特征为粘膜表面形成火山口样溃疡，溃疡可 深达骨面，但不破坏骨组织，溃疡中心坏死，周 围粘膜充血，也有少数不出现溃疡，而为表面粘 膜发红的肿块; 一般无痛或偶有刺激痛; 病程约68周，可自愈 35 病理特点 溃疡周围的表面上皮呈假上皮瘤样增生; 腺小叶坏死，腺泡壁溶解消失，粘液外溢形成 粘液池; 腺导管有明显的鳞状化生，形成大小不等的上 皮岛或上皮条索。有的腺小叶完全被鳞状细胞 团取代，易被误认为高分化的鳞状细胞癌或粘 液表皮样癌。但化生的鳞状细胞形态较一致， 无核异形性或间变; 腺体内有弥散的中性粒细胞、淋巴细胞及浆细 胞浸润。 36 37 Necrotizing sialometaplasia 六. 舍格伦综合征 （Sjogren syndrome） 病因：一种慢性炎症性自身免疫性疾病。 遗传（MHC）环境（EB及巨细胞病毒） 主要症候包括：慢性涎腺炎，干燥综合征，口干 症为主要表现，可伴全身性结缔组织病（类风湿 关节炎）。 需进行血清学，眼科及涎腺造影 39 临床特点 女性多发，为男性的45倍; 发病年龄多在4050岁; 口干症状: 口渴、唾液分泌减少（嚼蜡法）， 龋齿增多，吞咽和咀嚼障碍; 镜面舌：舌乳头萎缩，舌表面光滑潮红 疼痛：唇颊舌黏膜裂纹溃疡形成 40 临床特点 眼干症状:眼易疲劳、异物感, 施墨（Schirmer）试 验检查泪液分泌; 涎腺肿大：腮腺多见，弥漫肿大，界不清，表面 光滑，质实无压痛，有感染时疼痛，挤压有絮状 或脓液流出， 大多数患者同时伴有类风湿性关节炎; 涎腺造影显示主导管扩张，边缘不整齐，末梢导 管扩张呈点状、球状或腔状。 确诊：唇腺活检 41 镜面舌 42 43 舍格伦综合征/病理特点 肉眼：见腺体弥漫性肿大或呈结节状包块,剖面灰 白,腺小叶界限清楚或可辨认。 镜下:病变从小叶中心开始。 1.早期淋巴细胞浸润于腺泡间,将腺泡分开,病变发展 使腺泡破坏消失,被密集的淋巴细胞所取代,有时可 形成淋巴滤泡。 2.病变严重时,小叶内腺泡全部消失,而为淋巴细胞、 组织细胞所取代,但小叶外形轮廓仍保留。 44 45 早期 46 舍格伦综合征/病理特点 3.小叶内缺乏纤维组织修复,这种表现可区别于腺体 的其他慢性炎症。 4.小叶内导管增生,导管上皮增生形成实质性上皮团 块,称为“上皮肌上皮岛“。细胞有泡状核 5.上皮团块内可有嗜伊红无定形物质。 6.小叶内导管增生扩张,有的形成囊腔,导管上皮可被 压成扁平上皮或上皮衬里变性液化而残缺不全。 7.少数患者可发生恶性变：淋巴细胞及组织细胞异 常增生可发生恶性淋巴瘤；上皮异常增生可发展 为癌。 47 48 舍格伦综合征 早期改变严重期改变 49 50 51 52 53 54 恶性淋巴瘤 唇腺的病理变化与大唾液腺基本相似,因此多取唇腺 组织作病理检查。 唇腺活检的定度标准:小叶内导管周围局灶性淋巴细 胞浸润程度 每50个淋巴细胞为一灶,每4mm2至少有1个或更多的 灶。 55 56 唇腺活检 七、良性淋巴上皮病变 曾用名：Mikulicz病 临床：大多为舍格伦综合征的临床表现之一 成年女性多，50岁，腮腺多，腺体肿大，质 硬，无痛 病理：大量淋巴细胞，腺泡破坏， 导管存在，上皮肌上皮岛 预后：良好 淋巴瘤 57 八、唾液腺症 变性型唾液腺肿大症 慢性、复发性、无痛性、非炎症性、 非肿瘤性、双腮腺肿胀性疾病 病因：不明，营养不良，酒精，肝硬化等 镜下：浆液性腺泡增大水肿，浆内小空泡， 核缩小，染色深， 间质CT水肿或玻变或脂肪变 58 SCLEROSING POLYCYSTIC ADENOSIS First characterized in 1996 as a rare lesion of uncertain nature with a striking morphologic resemblance to fibrocystic changes of the breast (Smith, 1996) Still an underrecognized entity and frequently misdiagnosed as various types of salivary gland carcinoma, such as acinic cell carcinoma Sclerosing polycystic adenosis Age: 9 to 80 years (mean 33 - 44.5 years) Slight female predilection Most cases arise in the major salivary glands, but rare cases can involve intraoral minor salivary glands Present with a slow-growing mass Recurrence occurs in about one-third of cases Sclerosing polycystic adenosis: pathology Well-circumscribed, with lobular pattern Microcysts, ducts and acinar structures in sclerotic stroma Variable epithelial hyperplasia forming solid aggregates and cribriform structures Sclerosing adenosis-like strangulated tubules Glandular cells: nondescript, apocrine, foamy, vacuolated, and mucinous Most characteristic (