涎腺淋巴组织增生与淋巴瘤课件

涎腺（腮腺、颌下腺、舌下腺）与淋巴组织关系 密切。如同咽部的上皮与淋巴组织的密切关系（腭 、咽、舌扁桃体） 腮腺内有淋巴组织和淋巴结（3组浅表，1组深在 ）。淋巴组织量多少不一。正常腮腺内就可看到淋 巴组织插入腺泡和导管间。 颌下腺内无淋巴结，但包膜外有紧邻的36个淋 巴结。 （上）颈部淋巴结内常见涎腺腺管或腺泡。 由于两种组织关系密切，因此任一组织发生病变时可以累 及另一组织。如腮腺炎症可致其中的淋巴结肿大；AIDS相关 性淋巴结肿大，临床上可类似腮腺疾病。腮腺内的淋巴结也 可成为其它部位淋巴瘤或癌的转移地。有时仅因淋巴结的病 变误为腮腺肿瘤而造成不必要的腮腺切除 正常腮腺内的淋巴组织 病例一：26岁男性右腮腺区 无痛性肿块，逐渐长大4个月 。无其它全身症状。诊断腮 腺肿瘤，切除4.4x3.6cm多 个结节状。 镜下淋巴组织占大部分， 其间穿插腮腺小叶。 淋巴滤泡增生，套层变窄， 外围大片单核细胞样淋巴细 胞。 淋巴结内有少量涎腺腺管，有的完好、有的被淋巴细胞浸润性呈典型的 上皮肌上皮岛，有的导管扩张呈囊状。免疫组化B、T细胞分布正常 淋巴结内散在小簇状的多核巨细胞（见于病毒感染性淋巴结炎） 滤泡中心的树突状细胞上表达HIV核心抗原p24 病理诊断：涎 腺病毒性急性 淋巴结炎，提 示HIV感染。 后血清学检查 证实HIV感染 。 腮腺淋巴结肿 大常是HIV感 染早期出现的 症状 涎腺上皮及上皮病变：腺管上皮内淋巴细胞（T或单核 样B) 浸润、上皮细胞凋亡增生鳞状化生 淋巴上皮病变: Sjgren综合征 黏膜相关淋巴组 织MALT淋巴瘤 病毒性腺腺炎（ ？） 涎腺结石及慢性涎腺炎： 主要累及涎腺而非其 中的淋巴结；腺泡萎缩、腺管上皮鳞化，有的腺 管因阻塞而扩张，与上皮肌上皮病变不同。 Kimura 淋巴结病（嗜酸细胞性淋巴肉芽肿），常 因累及耳后淋巴结而波及腮腺 淋巴上皮病变肌上皮性涎腺炎（不伴其他症状 ，可只发生于单一腺体） Sjgren综合征（临 床诊断：口眼干燥综合征） HIVAIDS相关的涎腺肿大的病理组织学特点 是多囊性导管增生、淋巴滤泡反应性增生 淋巴上皮病变（一） 一种表现为“完全良性的淋巴细胞浸润”： 涎腺小叶结构保留。 淋巴上皮病变明显，单核细胞样中心细胞样 边缘带淋巴细胞浸润于淋巴上皮病变处的上皮内 而不是上皮周围（把腺管分开）。 淋巴滤泡反应性增生明显但套区和边缘带并不扩 大。 滤泡间可见淋巴细胞及浆细胞浸润带，但不形成 大片浸润 小叶及腺泡结构存在单核样淋巴细胞只浸润在 上皮内 淋巴滤泡增生但套区 和边缘带不扩大 淋巴上皮病变（二） “淋巴组织增生性的淋巴上皮病变” 在涎腺内弥漫或多灶性淋巴增生，其中可见集群 （而不是宽带状大片的）的中心细胞样单核细 胞样淋巴细胞 。见下图 岛状的腺泡尚存 淋巴上皮病变明显 可能出现区域性的Ig轻链限制性，及B细胞克隆性 （PCR），此种情况又可能进展为淋巴瘤，称为“ 单克隆性淋巴细胞增生病，性质未定”，不必特殊 治疗。 单核细胞样淋巴细胞浸润不限于上皮内，集群出现，使腺泡分开，但还 不是大片或宽带状浸润，是与MALT淋巴瘤的区别点 病例二 54岁女性，颌下肿块切除4.2x3.1x1.6cm， CD19 CD20 CD5 CD10 /轻链限制 性 CD3 3 病理诊断：颌 下腺非霍奇金 淋巴瘤、符合 MALT淋巴瘤 此例还累及骨 髓和脾 细胞形态一致，胞浆淡染或透明，细胞分布均匀（马赛克样），核圆，不明显的 小核仁 例二的骨髓，图上半部的骨髓被单核样淋巴细胞占据 鉴别淋巴上皮增生与MALT淋巴瘤主要依据 镜下形态，轻链限制性和分子遗传学检查B 细胞克隆性的帮助意义不大。 涎腺原发性淋巴瘤 少见，发病率低。占涎腺肿瘤1.710 70在腮腺，25在颌下腺，其余在小涎腺 大多为低级别淋巴瘤（MALT，滤泡性，小细胞性 慢淋白血病) ，但当涎腺淋巴瘤诊断时，临床分期常 已波及其他器官，或为由其它部位扩散而来。 在HIV /AIDS 病人多为高级别大B细胞性淋巴瘤、 Burkitt淋巴瘤 涎腺的T细胞性淋巴瘤罕见，多见于亚洲人。有的病 例与EBV有关。 鼻咽淋巴上皮样癌转移到腮腺淋巴结要与大细胞性 淋巴瘤鉴别 Kttner肿瘤硬化性涎腺炎 是颌下腺良性炎性病变，形成硬肿块，临床可能 误为恶性肿瘤。病例可能误为MALT淋巴瘤。 多发生于中年以上，老年人，一侧或两侧 病理组织学：导管周围纤维化扩张，稠密的淋 巴浆细胞浸润伴形态不规则的滤泡，腺泡消失、 减少，导管上皮增生，少数腺上皮内可见淋巴细 胞浸润；涎腺显著纤维化。病变随病期不同而异 。 只要脑中有Kttner肿瘤的概念，一般不至于误诊 为淋巴瘤。 小叶结构扭曲、间隔硬化、大量淋巴浆细胞浸润，伴不规则形的滤泡 淋巴、浆细胞和组