多发性硬化讲义课件

多发性硬化 主要内容 多发性硬化病例分享 诊断及鉴别诊断 1 总结 2 多发性硬化病例分享 患者1：因反复视物模糊、双下肢无力、麻木7 年，再发加重15天于2011-3-28入院. 病人基本情况 姓名性别年龄首次发 作时间 复发次 数 确诊时 间 入院时 EDSS 刘洪莲 女30岁2003620055 病程发展 双下肢无力、麻木伴大便 功能障碍，查甲功示甲亢 2007 2005 2004 2003 首发视物模糊 双下肢无力、麻木 意识障碍、四肢无力 复视 2011年1月 辅助检查辅助检查 甲状腺功能示甲亢，抗甲状腺过氧化酶抗体阳性 CSF常规生化无明显异常，未查寡克隆蛋白 自身抗体及血管炎二项正常 脑电图未查 双下肢SEP、P-VEP、BAEP均异常 怀疑脱髓鞘病怀疑脱髓鞘病 变则需完善的变则需完善的 相关检查相关检查 2004-6-26（ADEM） 2004年因“意识障碍、四肢无力”在我院诊断 为ADEM，激素冲击后好转出院。（缺头颅 MR可查） MRI（2011-3-28） 出院时情况 激素冲击治疗后EDSS评分2分，复查甲功 及甲抗示：抗甲状腺过氧化酶抗体阳性 及TSH低 患者症状明显好转，查体：踝阵挛阳性。 复诊？ 多发性硬化病例分享 患者2：反复四肢麻木1年，视物重影1月于 2011-5-3入院. 病人基本情况 姓名性别年龄首次发 作时间 复发次 数 确诊时 间 入院时 EDSS 梁燕媚 女26岁2010320111.5 病程发展 2011年4月 2010年9月 2010年3月 视物重影 双下肢麻木 双上肢麻木，偶伴面部麻木 辅助检查辅助检查 甲功/甲抗：抗甲状腺过氧化酶抗体阳性 CSF：蛋白0.55g/L，细胞10个/uL 自身抗体及血管炎：抗SSA、ds-DNA+， ANA+ 脑电图正常 双下肢SEP、P-VEP、BAEP均异常 怀疑脱髓鞘病怀疑脱髓鞘病 变则需完善的变则需完善的 相关检查相关检查 MRI（2011-5） 出院时情况 激素冲击后，出院EDSS评分1分 症状好转，查体：左侧下肢腱反射+ 复诊？ 多发性硬化病例分享 患者3：突发视物模糊15天于2011-6-7入院. 病人基本情况 姓名性别年龄首次发 作时间 复发次 数 确诊时 间 入院时 EDSS 李伟明 男46岁2011-20113 病程发展 2011年6月 2011年5月 视物模糊无缓解 视物模糊 辅助检查辅助检查 甲功/甲抗：正常 CSF：白细胞62个/uL，淋巴细胞炎症，巨细 胞、HSV-1/2抗体阳性，寡克隆蛋白阴性。 自身抗体及血管炎：正常 脑电图未查 双下肢SEP、BAEP均正常，P-VEP异常 怀疑脱髓鞘病怀疑脱髓鞘病 变则需完善的变则需完善的 相关检查相关检查 MRI（2011-6） MRI MRI 出院时情况 激素冲击后，出院EDSS评分1分 患者视物模糊明显好转，查体：- 复诊时症状继续明显好转，继续随访 多发性硬化病例分享 患者4：反复四肢麻木6年余，加重伴四肢乏力 10天于2011-6-16入院. 病人基本情况 姓名性别年龄首次发 作时间 复发次 数 确诊时 间 入院时 EDSS 刘梅 女41岁2005-20112 病程发展 2011.6 2010 2005 四肢麻木再次加重，伴四肢 无力 四肢麻木 四肢麻木加重 辅助检查辅助检查 甲功/甲抗：正常 CSF：常规生化正常，寡克隆蛋白阴性。 自身抗体及血管炎：未查 脑电图未查 双下肢SEP、P-VEP异常 怀疑脱髓鞘病怀疑脱髓鞘病 变则需完善的变则需完善的 相关检查相关检查 MRI（2011-6） MRI 出院时情况 激素冲击后，出院EDSS评分1.5分 患者四肢麻木症状无明显好转，查体（ 基本同入院）双侧巴氏征阳性，双下肢 腱反射+， 复诊？ 多发性硬化病例分享 患者5：口角歪斜1年余，右肩及右上肢疼痛1 周，右侧肢体无力3天于2011-7-26入院. 病人基本情况 姓名性别年龄首次发 作时间 复发次 数 确诊时 间 入院时 EDSS 郑文辉 男38岁2010320114分 病程发展 2011.7 2010.1 此次入院 口角歪斜伴面部麻木、言语 含糊1月余，诊断为CIS 辅助检查辅助检查 甲功/甲抗：正常 CSF：常规生化正常，寡克隆蛋白阴性。 自身抗体及血管炎：正常 脑电图正常 双下肢SEP、左侧BAEP异常，P-VEP正常 怀疑脱髓鞘病怀疑脱髓鞘病 变则需完善的变则需完善的 相关检查相关检查 MRI 2010-22011-7 2010-22011-7 2010-22011-7 MRI（2011-7此次责任病灶） 治疗 此次激素冲击时同时给以干扰素治疗， 出院EDSS评分2分。 患者出院时症状好转，查体较入院好转。 复诊？ v以上的病例可依据2005年McDonald改版MS 诊断标准诊断为MS。 v但常有许多在诊断中需鉴别的情况，下面将列举 两例我院收治需与多发性硬化鉴别的病例。 v第一个病例：桥本氏脑病？多发性硬化？ v第二个病例：脊髓压迫软化灶？多发性硬化？ 第一例病例 v病人基本资料：王辉 女 26岁 因左侧肢体无力 15天于2011-2-21入院 v辅检：自身抗体十四项正常 脑脊液常规生化正常 抗甲状腺球蛋白、过氧化酶抗体阳性 甲状腺功能示甲亢 脑电图轻度异常 PVEP、双下肢SEP异常，BAEP正常 MRI 2011-2-18冲击后2011-3-14 2-183-14 v患者出院后于2011-6-29来我院复诊： v症状继续好转，未再复发。 v辅检：甲状腺功能：TSH低，余指标正常。 甲状腺抗体：抗甲状腺球蛋白抗体阳性， 余正常。 复查MRI示：较3-14日明显好转 MRI（2011-6-29） v该病人入院时出现甲状腺抗体阳性及甲状腺功能 亢进的表现，结合头颅影像学，考虑为桥本氏脑 病。 v激素冲击及给予抗甲亢药物后患者症状明显好转 ，复诊时再查甲抗及甲状腺功能示明显好转，更 进一步支持桥本氏脑病的诊断。 第二例病例 v病人基本资料：黄美红女 36岁 因进行性四肢麻 木2年，双下肢活动受限3月于2011-5-13入院 v辅检：自身抗体十四项及血管炎二项正常 脑脊液：蛋白0.79g/L，余常规生化正 常 甲抗及甲状腺功能正常 脑电图正常 PVEP正常，双下肢SEP异常 MRI（2011-5-16） v激素冲击后该患者症状无明显好转，至今于8-11 日复诊，复诊时症状仍无明显好转。 v一般而言：脊髓压迫致软化灶形成多形成条状软 化灶。而该患者病灶呈多灶性软化灶。 v暂仍无法明确诊断，需要继续随访以明确诊断！ 门诊病例 v符纯美 主诉：头晕10年 服用欣百达有效，停药复发，再服有效。 2011-9- 20 43床潘维强（2011-8-23） Company Logo 杨涛 v基本资料：男性 28岁 因反复发热半年于2011- 3入院 v查体：精神较差，反应迟钝，对答缓慢，左眼睑 下垂，咽充血，扁桃体I。肿大，咽反射减弱，吞 水试验2级，伸舌不能，余查体阴性 辅检：自身抗体十四项及血管炎二项正常 脑脊液：常规生化正常，病毒细菌均未见 甲抗及甲状腺功能正常 脑电图轻度异常 诱发电位未查 Company Logo 杨涛（2011-3） 肾上腺脑白质营养不良病例 Company Logo NMO v基本资料：赖华玉 女 50岁 因进行性双下肢麻木 、乏力3月，加重伴二便障碍、行走不能1月于 2011-9-19入院 v查体：左下肢肌力4+级，右下肢肌力5-及，双 巴宾斯基阳性 v辅检：自身抗体十四项及血管炎二项：抗Jo-1抗 体（+），抗核抗体（+） NMO 脑脊液：常规生化正常，未见寡克隆蛋白 甲抗及甲状腺功能未查 脑电图未查 右侧BVEP、右下肢SEP异常 v 水通道蛋白（+） v影像学资料： v（2011-9-22我院）颅脑及脊柱MRI：1、颅 内未见异常2、胸腰段脊髓信号异常，多考虑脱 髓鞘与炎症鉴别（片子未找到） NMO v（2011-10-1我院）脊柱MRI：颈段及胸上端 多发异常信号，MS与脊髓炎相鉴别 2011-10-1 NMO 总结 (一)MS的诊断原则： v1MS诊断应该以病史和临床体征为基本依据， 结合辅助检查证据，特别是MRI的特征性表现， 并排除其他疾病可能。当上述条件不能满足诊断 时，应寻找其他亚临床及免疫学证据。 v2MS诊断的要点在于其病灶具有如下3个特点 ：(1)时间的多发性；(2)空间的多发性；(3)排 除其他可能。 (二)MS的诊断标准： 总结 总结 (三)MS的鉴别诊断： v1结缔组织病，如系统性红斑狼疮、白塞氏病 、干燥综合征、系统性血管炎等。 v2感染性疾病，如Lyme病、梅毒等螺旋体感 染、脑囊虫、热带痉挛性截瘫、Susacs病、艾 滋病、进行性多灶性白质脑病等。 v3肉芽肿性疾病，如结节病、Wegener肉芽 肿、淋巴瘤样肉芽肿等。 总结 v4遗传代谢性疾病，如肾上腺脑白质营养不良 、异染性脑白质营养不良、合并皮质下梗死和白 质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病、维生素 B12缺乏、叶酸缺乏等。 v5其他脱髓鞘疾病，如视神经脊髓炎、急性播 散性脑脊髓炎、脱髓鞘假瘤等。 v6其他疾病，如中枢神经系统血管炎、淋巴瘤 、血管畸形、腔隙性脑梗死等。 总结 v7功能性疾病，如癔病、神经症等。 前后对比 5-168-11 江玉兰 主诉：因头晕、视物模糊2年余于2009-10-9入院 查体：均未见阳性体征。 病程：2007年：因头晕、呕吐、视物成双入院，在我院诊断为MS，冲 击治疗后缓解出院，出院后一直有反复头晕及视物模糊但程度不重。 直至本次入院 检验检查：BAEP异常，VEP/SEP均正常 余有关脱髓鞘病的相关检验检查均未做 头颅MR：2007-8-8：桥脑多发异常信号，性质考虑为脱髓鞘病变，MS 可能性大 2009-10-16：入院后经过治疗复查：原病灶消失 MRI 2007-8-82009-10-16 吴丰宣 主诉：因双眼视力下降30天，右侧肢体麻木28天于2010-4-21入院 查体：双眼眼前10cm指数，对光反射迟钝，面部及双侧上肢感觉减退 ，右侧为重，右侧下肢浅感觉减退 辅助检查：BAEP正常，右下肢SEP异常 自身抗体及血管炎正常 余相关检验则未做 既往中山三院MR2010-3-30：脑干左侧病灶 2010-4-2:延髓未见异常，脑桥左侧病灶同前