肾病综合症（ppt38）课件

肾病综合征 重庆医科大学附属第一医院肾内 科 钟 清 1 3 肾病综合征(NS)的定义 4 pp肾病综合征肾病综合征：是肾小球疾病所致的是肾小球疾病所致的一组一组 症状群症状群 pp特征性的临床表现特征性的临床表现： 大量蛋白尿大量蛋白尿( ( 3.53.5克克/24/24小时小时) )、 低蛋白血症低蛋白血症( (Alb 30Alb 30克克/ /升升) )、 高度高度水肿水肿、 高脂血症。高脂血症。 病理病理类类型型 肾病综合征 微小病变FSGS系膜增生型膜性肾病膜增生性 5 NS的临床分类 pp原发性原发性NSNS：大部分病因不明：大部分病因不明 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 pp继发性继发性NSNS： 继发性NS病因 狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 8 9 糖尿病肾病 肾淀粉样变 新生物(淋巴瘤、多发性骨髓瘤) 妊娠相关性(子痫、先兆子痫) 药物： 青霉胺、非甾类抗炎药 卡托普利片、利福平 干扰素、造影剂 海洛因、华法令 11 遗传性疾病 Alprot,s综合征 37 肾病综合征的临床表现 与常见合并症 38 水肿 低蛋白血症 并发症： 低钙血症与骨营养不良 高凝倾向、血栓形成及栓塞 动脉硬化性疾病 急性肾功能衰竭 感染 肾病综合征的治疗 43 l非药物治疗： 凡有严重水肿、低蛋白血症者应卧床休息 给予0.8g/(kgd)1.0g/(kgd)的富含必须氨基酸 优质蛋白 要保证足够热量 126147kJ/(kg.d) 限钠限水：NaCl 23克/日 低脂饮食 常用药物治疗： l（一）利尿消肿 1. 渗透性利尿剂 常用低分子右旋糖酐 250ml500ml静脉滴注，每日1次。 2. 袢利尿剂 主要抑制髓袢升支对钠、氯、钾 的重吸收。首选呋塞米20mg 120mg/d，分 次口服或静脉注射，也可以加入低分子右 旋糖酐中静脉滴注 3. 补充胶体 （二）减少尿蛋白 l血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI ） 如依那普利5mg 20mg，每天一次 或卡托普利片12.5mg 25mg，每天一 次 46 n n ：抑制免疫抑制免疫 n n ：抗炎作用抗炎作用 n n ：调节基底膜的通透性：调节基底膜的通透性 n n ：抑制醛固酮和分泌：抑制醛固酮和分泌 （三）抑制免疫与炎症反应（三）抑制免疫与炎症反应 1 1、糖皮质激素的作用、糖皮质激素的作用 51 激素用药原则激素用药原则： 初量足、减量慢、维持长初量足、减量慢、维持长 n n 首剂量：泼尼松首剂量：泼尼松(5mg/(5mg/片片) ) 成人成人1mg/kg/d1mg/kg/d， 儿童儿童1.51.52mg/kg/d2mg/kg/d 甲泼尼龙甲泼尼龙(4mg/(4mg/片片) ) n n 正常有效减量：正常有效减量： 每周减原剂量的每周减原剂量的10%10%， 或视病情缓慢酌减或视病情缓慢酌减 n n 维持：维持： 12-1812-18个月为宜个月为宜 激素给药时间的选择 1、清晨顿服： 模拟激素正常生理分泌的生物节 律 2、一日分3次给药法：治疗效果好，对下丘脑垂体 肾上腺轴的抑制作用明显，易掩盖感染 3、 隔日顿服： 减少下丘脑垂体肾上腺轴的抑制 特别注意：不主张长期口服地塞米松，必要时可以短 时 间静脉输注。 50 52 激素的毒副作用激素的毒副作用 诱发和加重感染诱发和加重感染 库欣综合征库欣综合征 水、电解质紊乱水、电解质紊乱 类固醇性糖尿病类固醇性糖尿病 应激性性溃疡应激性性溃疡 高血压高血压 三大物质代谢紊乱三大物质代谢紊乱 肌病或肌痛肌病或肌痛 骨质疏松和骨坏死骨质疏松和骨坏死 促发高凝促发高凝 精神神经症状精神神经症状 视力下降视力下降 47 相对禁忌症 皮质醇增多症 不能控制的细菌、真菌等感染性疾病 活动性溃疡 新近胃肠吻合术后 骨质疏松 未控制的糖尿病 严重的高血压（大于160/100mmHg） 肾功能不全 妊娠初期（14周以内） 53 2、免疫抑制剂的使用 （1）环磷酰胺 （CTX） 55 CTXCTX的适应症的适应症 激素依赖型 激素无效型 频繁复发的肾病综合症 难治性肾病综合征 56 CTXCTX的使用方法的使用方法 冲击治疗: 600-800mg/ iv 每月 重复一次, 6次以后， 每三月一次， 总量6-8g 用药注意： l用药前应检测血常规若白细胞4109则 不能应用 l输注前肌注甲氧氯普胺10mg l应用当日增加水的摄入 l静脉滴注5%NaHCO3100150ml以减轻环 磷酰胺的副作用。 79 CTX毒副作用 胃肠反应 出血性膀胱炎 肝损害 骨髓抑制 感染 严重脱发 性腺抑制 致癌、致畸 2、硫唑嘌呤(依木兰 Aza) 较小剂量即可抑制细胞免疫，但免疫抑制作 用不如环磷酰胺强和持久，且疗效欠佳。不 作为首选药物使用 用法：23 mg/kg，半年左右 81 82 毒副作用： 合并痛风，必须使合并痛风，必须使 用别嘌呤醇时用别嘌呤醇时, ,AzaAza 应减量应减量 因为因为别嘌呤醇阻断了别嘌呤醇阻断了 AzaAza和其他嘌呤的分解和其他嘌呤的分解 代谢，加重了代谢，加重了AzaAza对骨对骨 髓的抑制髓的抑制。 肝损害 骨髓抑制 胃肠反应 感染，尤其病毒感 染 恶性病变等。 3 3、雷公藤多甙、雷公藤多甙 成人剂量通常成人剂量通常101020mg20mg，每日，每日3 3次次 。 疗程一年半左右疗程一年半左右 用药注意： l有严重心血管疾病的老年患者 l严重肝和肾功能障碍 l有生育要求的患者 l偶有引起急性肾功能衰竭的报告。 4、中成药： l肾炎康复片 l黄葵胶囊 l肾复康胶囊 l肾炎四味片 肾病综合征预后的影响因素 l并发症 感染 栓塞 l蛋白尿本身 l组织病理类型 注意事项 l一般首选肾上腺糖皮质激素，大多数患者 均可取得较好的