皮肤粘膜淋巴结综合征邬惊雷课件

皮肤粘膜淋巴结综合征(川崎病) Mucocutaneous Lymph Node Syndrome ,MCLS (Kawasaki Disease, KD) 儿科医院 邬惊雷 Dr.Kawasaki 概 貌 Outline 全身血管炎(中、小动脉)为主要病理改变 Generalized systemic vasculitis 急性发热性出疹性疾病 An acute, febrile disease with rash 儿童后天获得性心脏病的主要病因之一 One of the leading causes of acquired heart disease in children 可并发缺血性心脏病或猝死 May lead to ischemic heart disease or sudden death 1967年日本学者首先报道 First described in Japan in 1967 by Dr.Kawasaki Epidemiology 发病率(Annual incidence)： 日本108-111.7/10万(9798年) 澳大利亚5.5/10万(93-94年） 瑞典6.2/10万（91-92年） 智利2.9/ 10万（92-94年） 美国白种人9/10万 美国亚裔32.5/10万 临床流行病学资料 中国 北京18.2-27.8 /10万（95-99年 ） 上海 16.2-36.7/10万（85-03年） 香港25.4/ 10万 (89-94年） 台湾24.8 / 10万 (86年） 亚裔人种发病率较高 年龄： 约80病例 1.5cm Unilateral Non-suppurative Diameter1.5cm 肛周及会阴部变化 其它表现 Other clinical findings 心血管系统：心肌炎、心包炎、心律失常、心衰 Cardiovascular system: myocarditis, pericarditis, arrythmia, heart failure 消化系统：腹痛、腹泻、肝功能损害 Gastrointestinal tract: abdominal pain, diarrhea, hepatic dysfunction 泌尿生殖系统：尿道炎 Genitourinary system: urethritis 其它表现 (续） Other clinical findings （continued) 中枢神经系统：易激惹，无菌性脑膜炎 Central nervous system: extreme irritability, aseptic meningitis 肌肉骨骼系统：关节炎、关节痛 Musculoskeletal system: Arthritis, arthralgia 实验室检查 Laboratory findings 白细胞计数增高，粒细胞为主 Leukocytosis with neutrophilia 血沉增快 Elevated erythrocyte sedimentation rate (ESR) C反应蛋白增高 Elevated C- reactive protein (CRP) 血小板计数增高 Thrombocytosis 实验室检查 Laboratory findings 贫血，低白蛋白血症 Anemia, Hypoalbuminemia 血清转氨酶增高 Elevated serum transaminases 血清IgG,IgM,IgA,IgE,循环免疫复合物增高 Elevated serum IgG,IgM,IgA,IgE and CIC 心电图 Electrocardiogram 窦性心动过速，S-T段抬高 Sinus tachycardia, elevated S-T segment 超声心动图 Echocardiogram 心包积液 ，瓣膜反流 Pericardial effusion, valvular regurgitation 冠状动脉瘤（扩张） Coronary aneurysm (ectasia) 冠状动脉造影 Coronary angiogram A BC ? 临床诊断标准 Clinical criteria for diagnosis A.不明原因发热5天以上 Fever with unknown reasons persisting 5+ days B. 其它主要临床表现 Other principal clinical features 1.周围肢体变化：Changes in extremities: a. 掌跖红斑，手足硬肿 Erythema of palms,soles;edema of hands, feet b. 指、趾膜状脱皮 Periungual peeling of fingers, toes 临床诊断标准 Clinical criteria for diagnosis 2.多形性皮疹 Polymorphous exanthem 3.双眼球结膜充血（无渗出） Bilateral bulbar conjunctival injection(without exudate) 4.口唇潮红、皲裂、草莓舌、口咽粘膜充血 Erythema,dryness,cracking(,bleeding) of the lips; strawberry tongue; diffuse injection of oral and pharyngeal mucosae 临床诊断标准 Clinical criteria for diagnosis 5.非化脓性颈部淋巴结肿大(常为单侧） Cervical lymphadenopathy without suppuration 诊断： 1. 发热+其它至少四项主要标准 Diagnosis bsaed on 5 days fever and at least 4 principal criteria 或 2.发热+四项以下主要标准冠脉病变 5 days fever and 4 principal criteria when coronary artery abnormalities are detected l 鉴别诊断 Differential diagnosis 败血症 Septicemia 猩红热 Scarlet fever 全身型幼年类风湿关节炎 Syetemic juvenile rheumatoid arthritis 渗出性多形红斑 Exudative polymorphous erythema 治疗 Treatment 一.控制炎症 Anti-inflammation 1.阿司匹林 Aspirin 30-100mg/kg.d 每日3-4次 （qid) 具抗炎、抗血小板作用 With activities of anti-inflammation and anti-platelet 不能降低冠脉病变的发生 Not lowering the frequency of the development coronary abnormalities 关于阿司匹林使用的疗程 Duration of Aspirin administration 满14天，热退后2-3天 减量至3-5mg/kg.d (High dose) redused to 3-5mg/kg.d after 14 days of illness and the child has been afebrile for 48-72 hrs a.无冠脉病变，维持6-8周 maintained for 6-8 weeks if no coronary abnormalities detacted b.有冠脉病变，维持至恢复 Continued indefinitely till recover 注意 瑞氏（肝脑脂肪变性）综合征 Reye syndrome 消化道不良反应 2. 丙种球蛋白静脉滴注 IVIG 2g/kg.d 一次静脉滴注8-12小时 2g/kg.d in a single infusion for 8-12hrs 与阿司匹林合用 Together with aspirin 病程10天内使用（若可能，7天内使用） Started within first 10 days of illness. (If possible, within 7 days of illness) 3.皮质激素 Steroids 一般不用于初治 Not used for the initial treatment of KD 对冠脉病变的疗效不确切 The effects on coronary artery abnormalities still uncertain 与静脉丙球和阿司匹林合用, 或用于 Used to combind with IVIG and aspirin or 初治失败的病例 To the cases failed to respond to initial therapy 二.抗血小板、抗凝治疗 Anti-platelet and anticoagulant therapy 双嘧达莫(潘生丁) Dipyridamole (Persantin) 华法林 Warfarin 低分子肝素 Low-molecular-weight heparin 三.对症治疗 Symptomatic treatment 并发冠状动脉瘤的危险因素 Risk factors for