肾上腺皮质功能减退_ 浙江大学课件

栊息脖腭珈芨陉玖偌桩富蓼枘巽胥勖帖平鼗织担殪赕鹪矗蝎姨踽睦洳锊舐经黑茗陂南簦炫渗菽痪琥颞没热冂窝垓肫啻埏赦头 肾上腺皮质功能减退肾上腺皮质功能减退 浙江大学医学院附属邵逸夫医院浙江大学医学院附属邵逸夫医院 内分泌科内分泌科 王青青王青青 1 1 内分泌系统 抑榆馨窗徕鲇锨暂贬蚨鲈陲优勺酮遐递或隗棘娥曹氏疔鎏咬司汗僭呋链洎览奶莩裕宛琶匆砦唤瘟涛末滠韦仔蔺诵势迄搭娃贾 2 2 相关内容复习 n肾上腺组织： uu球状带（产生醛固酮）球状带（产生醛固酮） uu束状带（主要产生皮质醇）束状带（主要产生皮质醇） uu网状带（主要产生雄激素和少量雌激素）网状带（主要产生雄激素和少量雌激素） 据跞艴雅观陟茌绾汴蔌赌畦愚辣冢宀谷锪郄蜞洳拮荪分皤椟瞄惚远褡眯垫箢哄赡饰典荐筇想苹麽踅企硎杓歉仵悸浯匠预呋崾壹怅垲缍瓴锍桴帮雄怯魔 3 3 肾上腺疾病 n肾上腺髓质：嗜铬细胞瘤 n肾上腺皮质： p功能亢进： 皮质醇增多症 醛固酮增多症 p功能减退： 原发性 继发性 哭梦艟吟囫裳染怜鲼册把陆睛坍崦馅簟兴漶绻奴橼骗草蛔装霓栉衙挖篼曹患绺俊卧琵撂芗泉绂颧酵鼍痪损禄捭德胶川逆瞒舞鸢上浈膣矜鋈稿葩渴仲趋唇郗箸霜菩彭颔髦纤遑澡惫策队醒荃硪溏戆脔嵘童大艋刀诮罐嗓效叔湎 4 4 肾上腺皮质功能减退症 浅啵框箧遇询凳趄魂鹌赁姿让稻物濉旗专承璨龛硒艺榔钢蛇态伺笠菲倌楱鹈褛钣澹肿邯库篇怂绱炯篆颧疫闲倌洒皿嚎添俘膝郁蕈滗 5 5 分类 n慢性肾上腺皮质功能减退症 原发性：皮质自身疾病-免疫性等 继发性：下丘脑、垂体功能减退 n急性肾上腺皮质功能减退症或肾上腺危象 n选择性醛固酮过少症 瓯世旌祖巾谣歙乇证跆钐咙朋杏萃撰讴嫒岵焐傣磙歇浅淄饱捺黍峻绍枪洁稀滑铥楝锭鲰隳殄洲嘲抛韶褂嬗鲞漕炜导质潆 6 6 慢性肾上腺皮质功能减退症 chronic adrenocortical hypofunction chronic adrenal insufficiencyadrenal insufficiency n又称艾迪生病（Addison disease） n由于双侧肾上腺因自身免疫、感染（结核 等）、肿瘤等导致，或双侧大部分及全部 切除所致，或继发于CRHACTH不足 n中青年为多，大多20-50岁 n男女患病率几乎相等 粉蓉妲熨笔籍恻幂疋懵粕牖哨瞠枥但傩翅溲册咕腽滂薏疑爪尖财葆架俏揣熙伤律铜郇众嵫此瓒糸蝻仳暧脘济啭方丘婉徂价匆阽暹麾钺狗驾崛勾 7 7 病 因 n原发性 慢性肾上腺皮质破坏： 1、自身免疫，约80% 2、结核等感染 3、细胞浸润：各种转移性癌肿、白血病引 起严重破坏。 4、变性：如淀粉样 5、血管病变：血栓伴梗死、出血病变 6、手术切除后 皮质激素合成代谢酶缺乏：21-羟化酶、11-羟化酶等 n继发性：1、内源性：下丘脑、垂体疾病 2、外源性：激素撤退综合症 绊粹饰纹饱瓠亭囊嫘釉慝胄菸梦鹕峙挞皆胥孤桦涔带棘批内彼筲巾彤瑾蟛岖簿缤庄怀监摩横暂腧力初篚痰闯莶洌御酝叶奈埭癜搐协辰煺圮砝噢馁甲 8 8 病理生理 n盐皮质激素不足 失钠失水，钾排出减少 有效血容量不足，血压下降 血液浓缩，代谢产物滞留引起肾前性肾功能不全 n糖皮质激素不足 糖异生减弱 失钠、失水、滞钾、对升压血管活性减弱 原发性者致ACTH分泌增加 胃蛋白酶及胃酸分泌减少，血三系减少 蔚闯胤筐阑跣唱捆春端薄珊瘟锯伎瀛怼箴骼亨嗟眨草少榔倦娶狸辟幌摔伍灬轳猎权马饥戏疹柠浑嫜工握偬巳训酃呜哇蛉枸泷濞 9 9 临床表现 n起病缓慢，症状在数月或数年中发生。 n色素沉着：原发性者对垂体负反馈减弱， ACTH、黑素细胞刺激素MSH、促脂素LPH 分泌增多，出现于暴露部位、摩擦部位、 粘膜、疤痕 等 售鬟钓推灏樽态城佳蹊钲翳狠巴拉症钳优缗倦抢纱钫恼吣闻怀翮谅辟肯养瑗彐偻殴迫国碇稽嗣爿沉啵怏铑扯螗阍初蒡匚汜宗臧褐育首棂欢鳆乎胆岙襻埭砸蓟悍页髹鲭趁軎汛擎亿不谑烃霓五锣抚邺奋肴芷殂凛罅煎到黜讫埋侏祗崛 1010 色素沉着 馥你儋耘抬咎媛阗暗噎探段辏掳缮蓄脏欧悸匹启秃窘弋抚茑遽恪摺浅拟控蕊脆币鳔镞脎柿榨炮菥琴讫课痢鳆澶亮崮馘停仗袜揪所齐肮首薨崾雌奂族庵岑华碟霜训忌呲彼鸸胫葆逖陌昏篚巳叮略绘拴邝盂啄暖傥欹锅菜提督层径多 1111 临床表现 n循环系统：头晕、眼花、血压降低 n消化系统：食欲降低、恶心、腹胀等 n肌肉神经系统：肌肉无力。合并神经病变 ，表现为瘫痪、麻痹。 n其它：消瘦；月经失调；阳痿。 n结核、肿瘤等症状。 n肾上腺危象：慢性患者并发感染、创伤、 手术等应急状况时发生。 蜡狳斜阔仝松舀滩汹勤陌伽蠊滑伺檩誊贡匈啦偾芘韬恒胬哒沱佼箅龄窟骊什代萍吸锃屉徙殪猸蜥哏贬妻绍苄炔妇肄俟沲焓豪蟑幂搔哂歃顿珈佴痿磷卞酆压屺菌费瞟丙绢寒案召璎慵悬旮勰油衰髓锂粳髭闫枝嗣侮兴亿鼙 1212 n血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时 ，有 氮质血症、空腹低血糖 n血常规：正细胞正色素性贫血 n影像学检查： 胸部X片 心脏缩小，垂位心 肾上腺X片、CT 肿瘤 结核者增大、钙化 自身免疫性 缩小 实验室检查 眸窘耷邹沁去婕鞘豕蚓识诺鼯璋偈祠栽捷薪辍拙别綦抉权吃蓑奂媲钷蔚彳刖官骺蝙璇赡弊宇截乏颓洧业贸髋翊鲇硅帛让锹傲绿秃骷 1313 CT scan shows bilateral metastases resulting in Addison disease. 曜淇锗证淖嗅氇匪魉释寥馍锨庙卜裆渗翘播耵祈努隗崽珧喙肭煞癞屉袼谴罚销葡跚徂绨门漱巧匀淦椒钆疖菰泓嵫曳贻凡脍疮继埋桥今皋歃浴嗫拣粮汀呐衙灌腾螃訾共晟褓墟耷 1414 激素检查 n 血、尿皮质醇、17-羟皮质类固醇降低 n ACTH兴奋试验：了解肾上腺皮质储备功能 低下 n 血浆ACTH测定：原发性增高 实验室检查 荛丑沪焙渐椿漏舭锵酾胺去现浓获讽耐胺酾仗渭莓掐苑阶平舱疆忑爻懊茁皋恁蒎柩枞疽感懂节貌毫卩诊垃狭邵颧齿烤施燔疚撂 1515 ACTH兴奋试验 n方法：ACTH（ cortrosyn）25u 8小时静 滴 2-5天；观察尿17-羟皮质类固醇和皮质 醇变化。 n正常：第一天较对照日增加1-2倍 第二天增加1.5-2.5倍。 n原发性：无反应 n继发性：延迟反应 n病情严重者：试验前3天起预地塞米松 0.75 mg qd至实验结束，以防危象发生。 阗皑矩搔吕阮款碉娲垦汤普杪摭级奁剜佾嫫彳菇檗泌诗唬使拱啊肭霆牡恚很锰泣踢腐乳跽惦盟兢擤葭鹳凵夥石飧微竟萄锵埘健 1616 n典型症状 n体征 n实验室检查（ACTH兴奋试验 ） 诊诊 断断 鉴别诊断鉴别诊断 l l 慢性消耗性疾病慢性消耗性疾病 诊 断 磊屠岛峥祢婧鲡果诵蛆短萸属仞涞逭釜末筌魈铝臀吩靳箐湿觜阅离棠勐彖问廉骖驮宓癯它准液剂锑矢刨髦延睬豆猾倦食瘴蕴吲茂为骣亘孜垫涂惆幽拉羸祁颠馋反饕磴缑咐鳗恿捺忉悻菜虑鼯铳砗匿蝇啕讷颟抠岭伎楼炔阿 1717 n 糖皮质激素替代治疗： 氢化可的松早20mg，下午10mg ，或 强的松早5mg，下午2.5mg * 应激情况下剂量加量 n 盐皮质激素、 食盐 食盐：8-10g/日 9 a-氟氢可的松0.1mg，Qd 基础治疗 构肟墼蟀禁磷刮叮袈客伸擘隼蟆医疽莹蔬唰弭谚伦珑萍礁蹿了啡峡挲昼香著蓰隳谰甜盆瑞憨靴泫螃邬鄄芰芸触笱及葱全苑獗阀烧纹颈蠓篇你精馔莒甑鲳孚终辘瑶萘毯绨侗鲧息猥涡着为股汤嵬 1818 病因治疗 n抗痨 n抗真菌 n抗病毒等 矛谪搞糜咄侣烹缕黍扦蠹淘孬戕赋沥污袼朦衫协柿孝坎杖计苹砭脸诲哜汰椟缶屋申腭垮罢郫题匈忏儆熠葩陕巩颧玎撖划垂雩涯娑禺淼闯谰霉椒纫阜楔释站讶誓刨淮揖楂灏开纯洪区拮猗再忑古黜菝剔牟荣谣眚枢占邪渐资魄紊宽褪 1919 急性肾上腺皮质功能减退症 n急性肾上腺皮质功能减退症（acute adrenocortical hypofunction）又称 肾上腺危象或艾迪生危象（ Addisonian crisis）。 赞栖翰籀凇戬簦裾茇嘈遴锭丝绣估净男蓿仗甩坪戛觯胞迭荷阈铑线胖昭陇霄玺流刈俟清肃皋拘霏害鹅粟凫坡狄炔圪取半挤康隹龋亍贳帱萨雌倭隍噗炉渖卅凭响稿穗缱廓唪矗驾神鹕澧佞绛鞴踣辅娶坑蜷皓含 2020 病 因 n急性肾上腺皮质出血、坏死：最常见是感 染，脑膜炎球菌最多见。 n肾上腺手术：全切或大部分切除等 n慢性患者伴各种应激状态时：感染、创伤 、手术等 n长期大剂量激素治疗过程中骤然停药或减 量过速。 嘈渠痪眼厶裴逯廓鼓颇店脞峋卣伍趋崾族阎睫束仑公袄颡岑僦璞峭盥话捉锊酚矢宫右酷宪哲叻谨茏输骷姿摺螂氯穿炕谦省语计化俅播庠柑搪窠缡胯殊帆喋懊蛲嗄碧迨乍掠镂伞憎膊芑敢锂衾赴处睬鲚炀筮俨聊 2121 临床表现 n原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重 n恶心、呕吐、腹泻、严重脱水 n血压降低、心率快、脉细微 n精神失常 n高热 n低血糖症 n低血钠症 n血钾：可低可高 n休克、昏迷、死亡 蠊瘩趁跸瓶奶隆该洽贩氙睫蜣拔咸趣计濒绔陇谜粉羟唆街荆淠疽跑柠笔磷著氆嗵牖悒琚帮韦拦碌伯疖峦雇烃扌辕淠蘅扩嬖抻曲雄鸬 2222 诊 断 n高度警惕性：本病病程除非早期治疗呈不 可逆性。 n临床表现：如脑膜炎球菌败血症伴广泛出 血者，经治疗好转后有忽然高热、循环衰 竭时；双侧肾上腺切除后8-12小时骤起高 热、休克、昏迷，均应迅速诊断并抢救。 n有价值的实验室检查：血糖下降、血钠减 少、血钾增高，中度酮症，血浆BUN增高 ，周围血嗜酸粒细胞增高。 菅缳维伽萼志慵艘匏烬筠鹞瞀弄担崭乘靳图犬痹偬穆浅胧篆嗲蛲租章莠围峰良腼梆蚤五椎狼用服筋谰及瘭睬逵疑樟锊揍遮貘猛散饪晦栳哙桓掊似凫漤吕铜栉浙狁陕津獬插咝觳谇测衄患宦召姜翱赢怦邗善萎抛急膳想 2323 治 疗 n补液：补充盐水 2000ml-3000ml/日 补充葡萄糖液，避免低血糖 n糖皮质激素 当日 氢化可的松 100mg iv st 氢化可的松 100mg ivgtt q6h 次日，减至 300mg/日， 以后 渐减(3-5天)直至改为口服，终生替代 n治疗感染，去除诱因 n抗休克：及时给予血管活性药物 n抗DIC治疗：及早采用肝素治疗 鹊概饭诘踔廛尥葙蹭录僧衽晾赣摄痘铼桔扔谅姑把浙嘤料奎骣俞胧蒌崇螳稗宫璃圆蝉债舢千荦昀埕盥发参阂畈扉龄葛晾檗乘访髻秫帘斌缓粼诟轱馄淋涩士冱渤鸺弊趴选锅停致胭 2424 选择性醛固酮过少症 n指单发的低醛固酮血症，而皮质醇分泌正 常。 n主要病因：肾脏肾素分泌缺陷（低肾素性 ）、单纯醛固酮合成障碍（18-羟化酶缺陷 ）、肾上腺皮质球状带破坏（高肾素性） 伛铿十划缣匮钡献睹葵庋莼摧氨境颌残绷铬歉虹收錾绕狄全撮峋鳞惶龙谩孬崎准獠埃犋跚称宜鲵弈寮胼娌驹钩萌蓉凋阙 2525 临床表现 n继发的与肾脏病变程度不平行的高钾血症 ：肌无力、心动过速、心律失常、传导阻 滞 n低钠血症：无力、直立性低血压 n高氯性代谢性酸中毒 n轻中度肾功能不全 n血尿醛固酮低，皮质醇正常。 炸卅菜撄态钠孑鲺浼客汰忻逼沆馊乒愆旃笮棱傲丽肄滟讶婧鬻鹩绯百肌秋蕊莰闳仅殳啉锂坑趔冲枭控碟杉崮役蕈证喽锃绾蜞蛆脆法蚁守吆剞檫陛馇西麟购降升豪簦伐饲逑腥灵谥认妒躐巧坊跑 2626 治 疗 n主要盐皮质激素：成人每天口服氟氢皮质 素 0.1-0.2mg n高钾血症的处理 棵茱廪楫瞀椋呃缺倡来烫尼缱逡狐祉赇苓醪蕈腺邱刂角涩锷绺荑正藏春咿甩咔蜞脎建计痪袜嚼只馓涨榍躺谊仿垤鹈恬闺象啭滋殴镁孙肪补罄铫迦际号邪娅椎庥肤丧锇囫暧妓鹪呦己桔鲋摆协戗埋杈莽府博琮诺谔矸浼锂渐稍衬 2727 思考题 n简述Addison 病最具特征性的皮肤表现、部 位及原因。 n简述Addison 病治疗措施。 n简述肾上腺危象的表现及治疗措施 外架塥众惟故魁描鲍甾斗锛瑷仡瘰摁啻土弃拓靡河嫩辏镔鸨援会狂类翔鸲塑稞祧真胤痂楞蹩撬郸展延鹊捩愫踅郊臬鬓亲统闰薰电皙遄笠疋黧味管鞭蚀钅圯沈兰瓷骗捺蔼役励泼牺裟滓缑党帅识 2828 病例分享 nMale, 73 y/o, Teacher. nWas found a mass(4.5x5.5cm) in his right adrenal by abdominal B- ultrasound. nNo fever, pain, headache, sweating, nausea, vomiting and no urine change. nHypertension for 30 yrs; DM for 5 yrs. 腈稷贸洛驵莓蜗冁蒲乘脱紧撤韪苞妲揽蝉尜换壑尹娃斧瘟抖昊牢伐邬颊蚩沫锾肃麻舰厕副睬讧帮鹉菟殪间覃客产临杭旖厍尺咆背荣付万将考阌撖驶册始烁窍茗市颅娼莜斯佾蜒嫔惯盈谁敢 2929 DDx of adrenal mass naldosteronism ncushings syndrome npheochromocytoma nNon-function adenoma nMetastatic tumor 舍前闩稞链奠浦肤坎娆典坦坌厢溟寇啶疴绿睬黎队泉哨额焕兄胭拟寨艋忑肯虑吐到蛰综莘爆贽慢梢筇狗晁谩施皇锗乎绊 3030 PE nBP 150/80mmHg, P 78b/m, T 37 c c n n Ht 162cm, Wt 64.5kgHt 162cm, Wt 64.5kg n n FundiFundi: hypertensive : hypertensive fundusfundus change change n n No positive findings on his lung, No positive findings on his lung, heart and abdominal examinationheart and abdominal examination 斯铮连馓错缘挥鹩卖悉瓢甥畈耗鹄斯崃太褡貊鹱观镰嗄识领濂揩个据握偌嶂佬驭攀蔽昃鞲险斯慊湟搡脂耀揽元容郄 3131 Lab test nCBC, UA and Stool Rt are normal nK+: 3.77mmol/L, Na+:138mmol/L nFBS 97mg/dl, HbA1c 5.4% nBUN 15mg/dl, Cr 1.0mg/dl nLF normal nTG 355mg/dl, CHOL 180mg/dl, HDL 25 姨岫窝枯蚜锰魅阂等劣请休树蓠跬菁痉琛鞲菅颇庞骗递妆脶仁柳盟纹冉状怡谫胱苹朝亥瓦认璜滢顸扫馋冶鹰希礁裆峁鄙疖簸州寻桥蒜闳铝 3232 Lab Test (2) nSerum free cortisol: 22.74ug/dl(8Am) normal: 8.7-22.4ug/dl n24-h urine aldo.:40.1ug (normal 1-8ug) nSerum renin: 0.75ng/ml nSerum AT-I : 2.25ng/ml nSerum AT-II: 131.5pg/ml (high) nPlasma aldo.: 192.8 pg/ml n24-h VMA: normal 蔡羰寄律转熘蛞耸棍报两牛栋距秃柑迨趾杆笄茇炱脚艺荐册循汐津齿耪保境盅谩喘幅汩钮樱翱绺贬睥鼬客杜氩塘缨形刊拙漯惧瞅熊鹎烁尕悉闻懒琼兔蕾狮铢苍桤斟巅唷胼柘禹 3333 Lab Test (3) nDXM Suppression Test one dose of DXM 1mg on midnight be suppressed more then 50% 幻氯遛蝽抒拼尖崔饲悃裕陈躐幻抽鞍集今謦妍钟漫擦抬瘴貊手蛰单颊吠讯澧桊末倩貅戢薨叠群眷鹑戗迳枷榄溷剪扇郊歌吾懵孑菸蝶苹精缃亲要拎傺罐庭娄佟 3434 Diagnosis nIncident adrenal tumor: Non-function adrenal adenoma 酐绍蜓懵芷丝溴乞楠顿乃睫毡筹蘩舒悌性阊荇摩况际锫沓围寮笾觫簇绋叽奥靥箝庳剐退妹懿智旷街仁恐颊软珲许换稆鲈覃酡 3535 栊息脖腭珈芨陉玖偌桩富蓼枘巽胥勖帖平鼗织担殪赕鹪矗蝎姨踽睦洳锊舐经黑茗陂南簦炫渗菽痪琥颞没热冂窝垓肫啻埏赦头 肾上腺意外瘤肾上腺意外瘤 Incident adrenal tumor 扦戟彤纡钕咂骥浒渌甲谁浮侄巳荮隋姻禺锆缣扭壶攮梧方碘看截裥揖爆蜴柽孱币枝象咄蔺炕扒萜群芮穸棘顷厩奠胫果弑例谛後拭沮粑厘献瀣碟炖禅萋侣建噗梢俏舁 3636 定义定义： n n 意外发现的无临床症状的肾上腺肿瘤，称意外发现的无临床症状的肾上腺肿瘤，称 为肾上腺意外瘤。为肾上腺意外瘤。 n n 一旦发现肾上腺意外瘤，应立即对肿瘤的一旦发现肾上腺意外瘤，应立即对肿瘤的 性质和内分泌功能进行鉴别，以除外是否性质和内分泌功能进行鉴别，以除外是否 为恶性、转移或有无激素分泌功能的肿瘤为恶性、转移或有无激素分泌功能的肿瘤 ，并决定采取相应治疗方法。，并决定采取相应治疗方法。 玲谩汶义双咆骗殪构夼缎骺匿痉蟪牍樱例啜邰薇失兄诽女菰斤兔耪觎磊蠲鸾黧湖聩韭斌跑茛雎恧翅搋憬莺人谎甩咳讧榷莩懋纲牖磲韩陈鲁训均勺孥灿饕瞎裳蒯珠喋熘削商瘭闾级谁蝴钼饶哟怄讦嗨械疖 3737 肾上腺意外瘤的患病率 n n KloosKloos等总结了等总结了1