（儿科学课件）急性肾小球肾炎

Hello , Good morning! A life without a purpose is a ship without a rudder. Sow nothing ,reap nothing. 泌尿系统疾病 诸暨人民医院儿科 陈培英主任医师 3 儿童泌尿系统解剖生理特点 n 解剖特点：肾脏、输尿管、膀胱、尿道 n 生理特点：肾小球滤过率，肾小管重吸收和 排泄功能；浓缩和稀释功能；酸碱平衡；肾脏 的内分泌功能 n 小儿排尿及尿液特点：排尿次数，每日尿量 ，尿的性质，少尿，无尿，尿沉渣检查， Addis计数，尿比重 4 5 肾脏解剖和组织结构 肾皮质：肾小球、远曲和近曲小管、集合 管； 肾髓质：肾小管直部、髓袢、直小血管和 远端集合管；由8-18个肾锥体组成，位于 深层。 肾单位：每个肾脏约有100万个。由肾小体 （肾小球、肾小囊）和肾小管组成。 6 肾小球组织结构 肾小球：肾小球毛细血管 球内血管系膜区 肾小球毛细血管壁分三层： 内皮细胞 基底膜：内疏松层、致密层、外疏松层 上皮细胞：足细胞 -肾小球滤过膜,80% ASO 仅50% 二、病因 发病机理及病理生理 感染途径 22 2.2.发病机制发病机制 A组溶血性链球菌致肾炎菌株感染，菌壁上的“M 蛋白内链球菌素、肾炎菌株协同蛋白”有致肾炎抗 原性。 主要发病机制:抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细 血管炎症。 循环免疫复合物（CIC） 原位免疫复合物 (植入) 诱发自身免疫（链球菌致肾炎菌株与IgG结合，改变了 原性，产生自身抗体和免疫复合物） 二、病因 发病机理及病理生理 23 二、病因 发病机理及病理生理 3.病理生理 24 肾小球毛细血管壁（滤过膜） 上皮细胞（足细胞） 基底膜 内皮细胞 25 肾小球毛细血管系膜区 系膜细胞 系膜基质 26 肾小球炎症病变 内皮细胞肿胀、系膜细胞增生 毛细血管管腔狭窄 肾小球滤过面积 肾小球滤过率 球管失衡 钠、水潴留，血容量扩张 肾小球基底膜破坏 血尿 蛋白尿 管型尿 氮质血症 少尿、无尿 水肿 高血压 循环充血 27 三、病理 特点：弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎 1.光镜：弥漫性毛细血管内增生性肾炎 28 29 30 2.电镜：电子致密物呈“驼峰”样 沉积于上皮细胞下 三、病理 32 33 三、病理 3.免疫荧光 肾小球毛细血管袢和/或系膜区有弥漫 性颗粒状IgG、C3、备解素沉积，也可见到 IgM和IgA沉积。 免疫荧光 34 35 四、 临床表现 1.前驱感染 经1-3周无症状的间歇期而 急性起病 2.典型表现 水肿 血尿、蛋白尿 高血压 少尿 36 最早出现和最常见的症状最早出现和最常见的症状 ，占，占70%70%病例。病例。 下行性下行性 非凹陷性非凹陷性 典型表现典型表现 水肿水肿 37 水 肿 (Edema) 38 水肿 (Edema) 39 肉眼血尿肉眼血尿 50%50%70%70% （gross gross hematuriahematuria） 镜下血尿镜下血尿 （microscopic microscopic hematuriahematuria） 典型表现典型表现 血尿血尿 40 典型表现典型表现 _蛋白尿 蛋白尿 程度不等，多数3g/d，约20%病 例可达肾病水平。 病理上 常呈严重系膜增生。 41 血压（血压（mmHgmmHg） 学龄前学龄前 120/80120/80 学龄儿学龄儿 130/90130/90 高血压判断高血压判断 典型表现典型表现 高血压高血压 30-80%30-80%病例病例 42 可出现少尿，但发展至无尿（可出现少尿，但发展至无尿（anuriaanuria）者为少数）者为少数 年龄年龄 正常尿量正常尿量 少尿少尿 无尿无尿 婴儿婴儿 400400500 6.4mmol/L Cr62.0mol/L ） 持续35天，不超过10天。 临床表现临床表现 严重表现严重表现急性肾功能不全急性肾功能不全 47 四、 临床表现 4.非典型表现 无症状性急性肾炎 镜下血尿或仅有 C3降低 ，无其它临床表现。 肾外症状性急性肾炎 水肿、高血 压、严重循环充血、高血压脑病、 C3降 低 、链球菌前驱感染，尿改变轻微或无 。 以肾病综合征为表现的急性肾炎 急 性肾炎起病，伴水肿、蛋白尿、轻度高 脂血症、低白蛋白血症。 48 五、实验室检查 尿常规：血尿、蛋白尿、(透明、颗粒、红细胞)管型， 早期有白细胞、上皮细胞 血液检查：稀释性贫血，血沉增快 肾功能：可尿素氮、肌酐升高 链球菌感染证据 ASO（10-14天开始，3-5周高峰， 3-6月恢复）。咽炎后APSGN，抗双磷酸吡啶核苷酸 酶ADPNase , 皮肤感染后APSGN抗脱氧核糖核酸酶B （DNAase-B） , 抗透明质酸酶（HAase） 血清补体测定CH50、C3（占80%-90% ，持续8周 左右）、C4 下降 49 六、诊断与鉴别诊断 1.典型链感后肾炎诊断 链感史 临床症状：血尿、蛋白尿、水肿、高血压 实验室依据：ASO、C3（变化规律） 50 六、诊断与鉴别诊断 2.鉴别诊断 其它病原体引起的感染后肾炎 慢性肾炎急性发作(CGN) 肾病综合征(NS) 急进性肾炎(RGN) 继发性肾炎(SGN) 51 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 52 七、病程与预后 2周：临床症状改善 4-8周：尿常规正常 4-8月：Addis计数正常 多数预后良好 。95%APSGN病例能完 全恢复，小于5%病例持续尿异常，死亡 病例1%以下。 53 影响预后的因素可能有： n与病因有关，病毒所致者预后较好。 n散发者较流行性者差。 n成人比儿童差，老年人更差。 n急性期伴有重度蛋白尿且持续时间较久， 肾功能受累者差。 n组织形态学上呈系膜显著增生者，40%以 上肾小球有新月体形成者，“驼峰”不典型者 （如过大或融合）者预后差。 54 八、治 疗 本病无特异治疗。 目的：对症治疗及重症处理、防治并发症、 保护肾功能、促进自然恢复。 55 八、治 疗 1. 一般治疗： 休息 急性期卧床2-3周，至肉眼血尿消失 、水肿消退、血压正常。3个月内应避免重体 力活动。尿检完全正常后方可恢复体力活动。 饮食 低盐饮食1g/d,或60mg/（kg.d) 为好。严重水肿、高血压者，无盐。氮质血 症者，优质蛋白0.5g/kg.d。 2.抗感染: 清除感染灶 , 青霉素 10-14天 。 56 八、治 疗 3. 对症治疗 利尿： 氢氯噻嗪 12mg/(kg.d)，分 2 3次口服。 呋噻米 12mg/(kg.次)，IV，每 日 3次。 降压： 硝苯地平 钙通道阻滞剂 0.25- 1mg/(kg.d)，分3次，口服。 卡托普利 血管紧张素酶抑制剂 0.30.5mg/(kg. d) ,最大剂量56 mg/ (kg. d)分3次，口服。 57 八、治 疗 4.严重表现的处理 严重循环充血的治疗 限制水钠入量 、利尿剂 肺水肿 硝普钠针1g/(kg.min) ， 严密监测血压，黑纸覆盖。 透析治疗(Hemodialysis) 58 八、治 疗 4.严重表现的处理 高血压脑病的治疗 轻者利尿治疗 降压剂：首选硝普钠1g/(kg.min) 止惊：地西泮静脉推注