肺动脉高压与肺源性心脏病课件

肺动脉高压与肺源性心脏病 （Pulmonary hypertension and cor pulmonale） 第三军医大学西南医院呼吸内科 杨和平 *1 概念 肺动脉高压是一种临床常见病症，可由许多 心、肺和肺血管疾病引起。关于肺动脉高压 的诊断标准尚未完全统一，目前多主张以海 平面静息状态下肺动脉平均压 (PAPm) 20mmHg为显性肺动脉高压，运动时的 PAPm30mmHg为隐性肺动脉高压 Date2 病因分类：原发性、继发性两类 血液动力学分类：按肺动脉阻力、心排出量和肺动 脉楔压 (PAWP)增高情况分为三类 毛细血管前性肺动脉高压：由肺动脉阻力增大引起。如原 发性肺动脉高压、肺栓塞等 毛细血管后性肺动脉高压：由PAWP增高引起。如二尖瓣 狭窄、左心衰竭等，又称为被动性肺动脉高压 高动力性肺动脉高压：由心排出量增加引起。如先天性心 脏病、甲状腺功能亢进症等 多因性肺动脉高压，又称为反应性肺动脉高压：不 是由单一因素所致 肺动脉高压的分类 Date3 肺动脉高压分级 根据静息PAPm可分为三级： 轻度：2635mmHg 中度：3645mmHg 重度：45mmHg Date4 主要内容 继发性肺动脉高压 （secondary pulmonary hypertension, SPH ） 原发性肺动脉高压 （Primary pulmonary hypertension, PPH） 肺源性心脏病 ( cor pulmonale) Date5 继发性肺动脉高压 （secondary pulmonary hypertension SPH) SPH比PPH常见，其基础疾病常为心脏和呼 吸性疾病。呼吸系统的任何主要部分如气道 、肺实质、胸廓和神经肌肉病变，都可导致 肺动脉高压 Date6 SPH病因 阻塞性气道疾病 COPD 肺实质性疾病 肺泡疾患 肺水肿、急性呼吸窘迫综合征 肺间质疾病 间质性肺疾病、结节病、尘肺 肺血管病变 肺血栓栓塞症 神经肌肉疾病 呼吸控制异常和胸廓疾病 Date7 SPH 临床表现：早期以基础疾病如慢性支气 管炎、COPD等的临床表现为主，晚期以右 心衰的表现为主 治疗：以治疗基础疾病为主。多数情况下 肺动脉高压可随基础疾病的改善而得到控 制;晚期的治疗同慢性肺源性心脏病治疗 Date8 原发性肺动脉高压 （Primary pulmonary hypertension PPH） PPH是一少见病，临床定义为“不能解释或 未知原因的肺动脉高压”，在病理上主要表 现为“致丛性肺动脉病 （plexogenic pulmonary arteriopaty)”，即由动脉中层肥 厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏 死性动脉炎等构成的疾病 Date9 一、流行病学 美国和欧洲普通人群中发病率约为 (2-3)/ 100 万，大约每年有3001000名患者。选择性 尸检中检出率为0.08或1.3。目前我国尚 无发病率的确切统计资料 PPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女， 平均患病年龄为36岁 Date10 二、病因和发病机制 病因不明，与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等 因素有关 遗传因素 家族性占6，属常染色体显性遗传 免疫因素 有29%的PPH患者抗核抗体水平明显升高，但 缺乏结缔组织病的特异性抗体 肺血管内皮功能障碍 血管收缩与舒张因子表达失衡，导 致肺血管处于收缩状态，从而引起肺动脉高压 血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷 电压依赖性钾离子 (K+)通道(Kv)功能缺陷，K+外流减少，细胞膜处于去极 化状态，使Ca+进人细胞内，从而使血管处于收缩状态 Date11 三、临床表现 症状 早期常无症状，在剧烈活动时感不适;随着肺 动脉压力的升高，逐渐出现全身症状 呼吸困难 大多以活动后呼吸困难为首发症状 胸痛 常于活动或情绪激动时发生 头晕或晕厥 常在活动时出现，休息时也可发生 咯血 咯血量常较少，有时可因大咯血而死亡 其他症状 疲乏、无力，10%的患者出现雷诺现象，增大 的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑 (Ortners综合征) 体征 均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关 Date12 四、实验室和其他检查 血液检查 肝功能试验和HIV抗体检测及血清 学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的 结缔组织病 心电图 可检测有无右心增大或肥厚 胸部X线检查 提示肺动脉高压的X线征象 超声心动图和多普勒超声检查 可反映肺动脉 高压及其相关的表现 Date13 四、实验室和其他检查 肺功能测定 轻度限制性通气障碍与弥散功能 减低，部分重症者可现残气量增加及最大通 气量降低。 血气分析 呼吸性碱中毒。早期血氧分压正常 ，多数患者有轻、中度低氧血症，重度低氧 血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓 或卵圆孔开放有关 Date14 放射性核素肺通气/灌注扫描 是排除慢性栓 塞性肺动脉高压的重要手段。可呈弥漫性稀 疏或基本正常。 右心导管术 是能够准确测定肺血管血流动力 学状态的唯一方法。PPH的血流动力学诊断 标准为静息PAPm2OmmHg，或运动 PAPm3OmmHg，PAWP正常(静息时为 1215mmHg) 四、实验室和其他检查 Date15 四、实验室和其他检查 肺活检 对拟诊为PPH的患者，肺活检有相当 大的益处，但对心功能差的患者应避免肺活 检术。活检时应注意取材深入肺内lcm，肺组 织应大于2.5cml.5cm lcm Date16 五、诊断与鉴别诊断 PPH必须在除外各种引起肺动脉高压的病因 后方可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾 病均应与PPH进行鉴别 六、治疗 治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形 成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血 管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加 心排出量，提高生活质量 Date17 六、治疗 一）药物治疗 血管舒张药 钙拮抗药 仅对大约20的患者有效，使用剂量较大， 如硝苯地平270mg/d，要特别注意药物不良反应 前列环素 对动、静脉具有强大的舒血管作用及抑制血 小板聚集的作用，可以改善运动能力和血流动力学状 态。但其半衰期非常短，必须持续静脉输注,临床应用 受到很大限制，并常见不良反应 一氧化氮 (N0)吸人 选择性地扩张肺动脉而不作用于 体循环的治疗方法 Date18 六、治疗 一）药物治疗 抗凝治疗 华法林为首选的抗凝药。抗凝治疗并不 能改善患者的症状，但在某些方面可延缓疾病的 进程，从而改善患者的预后 其他 当出现右心衰竭、肝瘀血及腹水时，可用 利尿药治疗。使用地高辛，对抗钙拮抗剂引起心 肌收缩力降低的不良反应 二）肺或心肺移植 晚期可以行肺或心肺移植 治疗 Date19 肺源性心脏病（cor pulmonale) 概念与分类 慢性肺源性心脏病流行病学 病因 发病机制和病理 难点 临床表现 实验室和其他检查 诊断与鉴别诊断 重点（诊断标准） 治疗 重点 预后和预防 Date20 肺源性心脏病（cor pulmonale) 概念与分类 急性肺源性心脏病（Acute pulmonary heart disease）： 由于静脉系统或右心的栓子进入肺循环，造成肺动脉主 干或其分支的广泛栓塞，且并发广泛肺细小动脉痉挛， 使肺循环受阻，肺动脉压急剧增高所引起的右心室急性 扩张和右心衰 慢性肺源性心脏病（Chronic pulmonary heart disease） ：是由肺、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和( 或)功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高， 使右心室扩张或(和)肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏 病，并排除先天性心脏病和左心病变引起者 Date21 二、流行病学资料 我国上世纪70年代普查结果，14岁人群慢性 肺心病的患病率为4.8；1992年在北京、湖北 、辽宁农村调查，慢性肺心病患病率为4.42 ，占15岁人群的6.72 患病率存在差异： 地域上：东北、西北、华北患病率高于南方地区， 农村高于城市，并随年龄增高而增加 吸烟者：比不吸烟者患病率明显增多 季节：冬、春季节和气候骤然变化时，易出现急性 发作 性别：男女无明显差异 Date22 三、病因 支气管、肺疾病 胸廓运动障碍性疾病 肺血管疾病 其他 Date23 病因-支气管、肺疾病 1、阻塞性肺疾病：慢支炎并阻塞性肺气 肿占80-90%，其次为支气管哮喘、支气 管扩张，重症肺结核阻塞性通气障碍 低氧及二氧化碳潴留 2、限制性肺疾病：肺实质、间质浸润性 病变，肉芽肿、纤维化、肺弹性减退， 尘肺、矽肺、肺结核、肺肉芽肿和结缔 组织病、肺肿瘤限制性通气障碍 Date24 病因-胸廓运动障碍性疾病 较少见 严重胸廓或脊椎畸形，如严重的脊椎后凸、侧 凸、脊椎结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连 及胸廓成形术后 神经肌肉疾患，如脊髓灰质炎 均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲 或变形，导致肺功能受损。气道引流不畅，肺 部反复感染，并发肺气肿或纤维化 Date25 病因-肺血管疾病 甚少见。慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小 动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，以 及原因不明的原发性肺动脉高压肺小动脉 狭窄或闭塞或 毛细血管床减少V/Q比例失调低氧 肺动脉压 Date26 病因-其他 原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形 、睡眠呼吸暂停低通气综合征等均可产 生低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺 动脉高压，发展成慢性肺心病 Date27 四、发病机制和病理 先决条件是肺功能和结构的不可逆性改变， 发生反复的气道感染和低氧血症，导致一系 列体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力 增加，肺动脉血管的结构重塑，产生肺动脉 高压 肺动脉高压功能因素：缺氧性肺血管收缩 肺动脉高压解剖因素：肺血管狭窄、阻塞、受压 、肺血管床减少、重构、阻力增加 血液粘滞度增加和血容量增加 Date28 发病机制和病理-肺动脉高压形成 肺血管阻力-解剖学因素： （1）肺细小动脉痉挛、狭窄、闭塞： 支气管及其周围炎可累及邻近且细小动脉 管壁增厚 肺小动脉反复缺氧、痉挛血管肌层增厚， 管壁纤维化，管腔狭窄甚至闭塞 肺气肿、肺泡内压压迫肺毛细血管管 腔狭窄、闭塞 Date29 发病机制和病理-肺动脉高压形成 肺血管阻力-解剖学因素： （2）肺毛细血管床减损：肺泡壁的破裂肺毛 细血管网的毁损，其减少超过70%时肺循环阻力 肺动脉高压。 （3）肺血管疾病：原发性肺动脉高压，反复肺 血管栓塞、肺间质纤维化、尘肺等血管狭窄、 闭塞肺血管阻力、肺动脉高压。 Date30 发病机制和病理-肺动脉高压形成 肺血管阻力功能性因素：较解剖学因 素更重要 （1）缺氧时缩血管物质/舒血管物质 白三烯（LTS）、TXA2、PGF2、5-HT、血管 紧张素II、PAF、EDCF（内皮源性收缩因子 ）缩血管物质 PGI2、PGE1、EDRF（内皮源性舒张因子，如 NO）扩血管物质 Date31 发病机制和病理-肺动脉高压形成 肺血管阻力-功能性因素：较解剖学因素更 重要 （2）缺氧Ca+通透性Ca+内流血管 平滑肌兴奋-收缩耦联血管收缩 （3）酸血症-pH肺血管对缺氧敏感性 （4）缺氧及高碳酸血症主动脉体、颈动脉体 化学感受器交感N兴奋性血管收缩 Date32 发病机制和病理-肺动脉高压形成 血容量增多及血液粘稠度增高： （1）缺氧、二氧化碳潴留交感N兴奋肾小动 脉收缩肾血流量水钠潴留血容量 （2）缺氧促红细胞生成素红细胞增多症 血粘度 Date33 发病机制和病理-肺动脉高压及分型 显性肺动脉高压：静息时PAPm20mmHg 隐性肺动脉高压：运动后PAPm30mmHg 发作性、间歇性肺动脉高压：缺氧消除后肺动 脉压恢复或接近正常 进行性持续性肺动脉高压：进行性或血管或间 质性疾病，或由于持续性肺泡通气不足，或慢 阻肺病人反复发作，间歇期不明显，肺动脉高 压呈持续性 Date34 发病机制和病理-心脏病变、心力衰竭 右心功能改变： 1）肺动脉压心脏代偿(右心室心肌肥厚)右心室失 代偿(心排血量右心室收缩终末期残余量、舒张期 末压)右心室扩大、右心功能衰竭右房大 2）心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键合成心肌受损 3）红细胞增多（继发性）、水钠潴留血粘度、血容 量心肌负荷 4） 反复呼吸道感染、细菌毒素心肌损害 5） 酸碱失衡、电解质紊乱心律失常 Date35 发病机制和病理-心脏病变、心力衰竭 左心肥大可能因素：支气管动脉和肺静脉吻 合支开放，增加左心负荷 其他重要器官的损害：缺氧、二氧化碳潴留 脑、肝、肾、胃肠、内分泌、血液等多系 统多器官功能损伤 Date36 五、临床表现肺心功能代偿期 症状：咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸 、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。急性感 染可使上述症状加重。少有胸痛或咯血 体征：发绀和肺气肿；偶有干、湿罗音；P2 亢进（肺动脉高压，早期肺心病）；三尖瓣 区收缩期杂音和剑突下心尖搏动（右心肥大 ） X线：慢阻肺体征：慢支+肺气肿肺动 脉高压右心室肥大 Date37 五、临床表现-肺心功能失代偿期 1、呼吸衰竭： 症状 呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失 眠、食欲下降，白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、 神志恍惚、瞻妄等肺性脑病的表现 体征 明显发绀，球结膜充血、水肿，严重时可 有视网膜血管扩张、视乳头水肿等颅内压升高的 表现。健反射减弱或消失，出现病理反射。因高 碳酸血症可出现周围血管扩张的表现，如皮肤潮 红、多汗 Date38 五、临床表现-肺心功能失代偿期 2、右心衰竭 症状 气促更明显，心悸、食欲不振、腹胀、恶 心等 体征 发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，可 出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至 出现舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈静脉回流 征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。少数患者可 出现肺水肿及全心衰竭的体征 Date39 五、临床表现 并发症 1、肺性脑病：是呼吸功能衰竭所致缺氧、 二氧化碳潴留而引起精神障碍、神经系统 症状的一种综合征。必须除外脑动脉硬化 、严重电解质紊乱、单纯性碱中毒、感染 中毒性脑病等。是慢性肺心病的首要死亡 原因 2、酸碱失衡、电解质紊乱：呼酸最常见 ；可并发生代酸或低钾低氯性碱中毒 Date40 五、临床表现 并发症 3、心律失常：多为房性期前收缩及阵发性 室上性心动过速，其中以紊乱性房性心动 过速最具特征性，也可有心房扑动及心房 颤动 4、休克：少见，一旦发生则预后不良 5、消化道出血 6、弥散性血管内凝血 （DIC） Date41 六、实验室和其他检查 1、X-线表现(重点P88): 2、心电图(重点P88)：右心房、右心室增大。 3、超声心动图(重点P89) ： 4、动脉血气分析（呼衰时）： PaO250mmHg 5、血液检查：红细胞、血粘度、白细胞、肝肾功 6、其他：肺功能、痰化验 Date42 慢性肺源性心脏病-X线表现 1、右下肺动脉干扩张，横径15mm，横径与气 管横径比值1.07 2、中央肺动脉扩张，外周血管纤细形成“残根” 征 3、肺动脉段明显突出，其高度3mm（前后径） 4、右心室扩大“肺门舞蹈”征，即肺动脉搏动增 强 5、肺动脉园锥突起7mm（右前斜位） 6、肺气肿征：过度充气，肋间隙增宽 7、可能合并肺部感染征象 Date43 慢性肺源性心脏病X线表现示意图 Date44 慢性肺源性心脏病-心电图检查 1、肺心病的主要条件： 1)、电轴右偏，额面平均电轴+900 2)、重度顺钟向转位 aVR：R/Q、R/S1，V1：R/S1，V5：R/S1， 3)、肺性P波 4)、RV1+SV51.05mv 2、肺心病的次要条件: 1)、右束支传导阻滞 2)、肢导联低电压图形 Date45 慢性肺源性心脏病心电图 Date46 慢性肺源性心脏病-超声心动图 右心室流出道内径30mm 右心室内径20mm 左/右心室内径的比值30mmHg为隐性肺动脉 高压 2、肺动脉高压的分类：按病因分为原发性和继发性两类 。按血液动力学分为毛细血管前性、高动力性、毛细血管 后性三类 3、肺动脉高压的分级：根据静息PAPm可将肺动脉高压 进行分级，轻度为2635mmHg；中度为3645 mmHg；重度45mmHg *54 小 结 -慢性肺源性心脏病 慢性肺源性心脏病（Chronic pulmonary heart disease）：是由肺组织、肺血管或胸廓慢性病变 引起肺组织结构和(或)功能异常