肝豆状核变性脾切课件

肝豆状核变性脾切除肝豆状核变性脾切除 1 肝豆状核变性肝豆状核变性 n n 肝豆状核变性（肝豆状核变性（hepatolenticulardegenerationhepatolenticulardegeneration ，HLDHLD）又称威尔逊氏病，是一种常染色）又称威尔逊氏病，是一种常染色 体隐性遗传病。体隐性遗传病。19211921年年 由由WilsonWilson首先报道和首先报道和 描述，是由铜代谢障碍所致的肝硬化和以描述，是由铜代谢障碍所致的肝硬化和以 基底节为主的脑部变性疾病。基底节为主的脑部变性疾病。 2 临床表现临床表现 n n 进行性加重的椎体外系症状：震颤、肌张进行性加重的椎体外系症状：震颤、肌张 力增高、发音不清、吞咽困难、流埏力增高、发音不清、吞咽困难、流埏 n n 肝硬化肝硬化 n n 精神症状：自制力减退、情绪不稳、易激精神症状：自制力减退、情绪不稳、易激 动抑郁、狂躁、动抑郁、狂躁、幻觉幻觉 n n 肾功能损害肾功能损害 n n 角膜色素角膜色素K-FK-F环。环。 3 角膜角膜K-FK-F环环 4 脑部基底节病变脑部基底节病变 5 主要诊断条件主要诊断条件 n n 角膜角膜K-FK-F色素环。色素环。 n n 血清铜蓝蛋白血清铜蓝蛋白(CP)(CP)200mg200mgL L或血清或血清 铜氧化酶铜氧化酶0.20.2活力单位活力单位 n n 肝铜含量 肝铜含量 250ug250ugg( g(干重干重) ) n n 24h24h尿铜排泄量尿铜排泄量100ug100ug。 6 病人预后病人预后 n n 症状前期或具有较轻临床表现患者症状前期或具有较轻临床表现患者 n n 经过正规、系统的驱铜疗程和辅助治疗经过正规、系统的驱铜疗程和辅助治疗 n n 绝大多数病人病情缓解，能达到正常人相绝大多数病人病情缓解，能达到正常人相 仿的生活质量和寿命仿的生活质量和寿命 7 治疗治疗 n n 一一 低铜饮食低铜饮食 n n 每日食物中含铜量不应 每日食物中含铜量不应1mg1mg n n 不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果坚果 等含铜量高的食物等含铜量高的食物 n n 不可使用铜质炊具不可使用铜质炊具 n n 使用纯净水使用纯净水 8 二、中医治疗二、中医治疗 n n 在在3030多年的研究期间，肝豆汤多年的研究期间，肝豆汤( (片片) )共治疗共治疗 HLDHLD患者近患者近30003000例例 n n 临床和实验研究均表明临床和实验研究均表明 ，该方具有显著的，该方具有显著的 利尿及胆汁排铜作用利尿及胆汁排铜作用 9 三、西医治疗三、西医治疗 减少铜摄入减少铜摄入 促进铜排泄促进铜排泄: : 主要是使用铜螯合剂，可主要是使用铜螯合剂，可 螯合体内的铜，使之成为可溶性物质而随螯合体内的铜，使之成为可溶性物质而随 尿排出，从而促进尿铜的排泄。常用药物尿排出，从而促进尿铜的排泄。常用药物 有青霉胺、曲恩汀等。有青霉胺、曲恩汀等。 减少铜吸收减少铜吸收: : 服用青霉胺服用青霉胺 如有肌张力高等锥体外系症状如有肌张力高等锥体外系症状, ,可加服可加服 左旋多巴、安坦等对症治疗。左旋多巴、安坦等对症治疗。 10 脾切除手术指症脾切除手术指症 n n 部分患者有进行性部分患者有进行性脾脏脾脏肿大脾功能亢进，肿大脾功能亢进， 贫血、贫血、白细胞白细胞或或( (及及) )血小板血小板减少等减少等 n n 导致驱铜治疗无法进行，需行脾切除手术导致驱铜治疗无法进行，需行脾切除手术 。 11 术前准备术前准备 n n 注意改善全身情况注意改善全身情况 n n 保护肝功能，纠正凝血功能不全保护肝功能，纠正凝血功能不全 n n 进行必要的化验检查进行必要的化验检查 n n 术前胃肠减压术前胃肠减压 n n 导尿导尿 n n 备血、作好输血准备备血、作好输血准备 n n 给予足量的抗生素给予足量的抗生素 12 麻醉选择麻醉选择 n n 气管插管全麻气管插管全麻+ +静脉复合麻醉。静脉复合麻醉。 n n 体位体位 平卧位平卧位 n n 切口切口 左上腹正中旁切口或经腹直肌切口左上腹正中旁切口或经腹直肌切口 L L 型切口型切口 13 特殊用物特殊用物 n n 沙氏钳、大沙氏钳、大S S拉钩、胸腔分离钳、拉钩、胸腔分离钳、22cm22cm大弯大弯 钳、米氏钳、长电刀头。钳、米氏钳、长电刀头。 n n 盐水垫盐水垫 n n 超过超过7070的热生理盐水的热生理盐水 n n 腹腔引流管腹腔引流管 n n 吸引器吸引器 14 手术步骤手术步骤 n n 常规消毒铺巾常规消毒铺巾 15 进腹进腹 16 进入腹腔进入腹腔 脾 17 探查腹腔、分离脾胃韧带探查腹腔、分离脾胃韧带 18 打开小网膜囊、游离脾动脉打开小网膜囊、游离脾动脉 19 结扎脾动脉结扎脾动脉 20 游离并切断脾结肠、脾肾韧带游离并切断脾结肠、脾肾韧带 21 搬脾搬脾 脾脏颜 色不同 22 分离脾蒂分离脾蒂 23 沙氏钳钳夹脾蒂沙氏钳钳夹脾蒂 24 处理脾蒂处理脾蒂 25 脾切除后的处理脾切除后的处理 n n 彻底检查有无出血、彻底止血彻底检查有无出血、彻底止血 n n 放置脾窝橡皮引流管放置脾窝橡皮引流管 n n 逐层关腹逐层关腹 26 术后并发症术后并发症 n n 腹部并发症：腹部并发症： n n 出血：术后迟发性腹内出血常发生在脾出血：术后迟发性腹内出血常发生在脾 功能亢进和肝功能不佳的病人。功能亢进和肝功能不佳的病人。 n n 膈下感染或脓肿：多继发于膈下积血的膈下感染或脓肿：多继发于膈下积血的 病人。病人。 n n 术后急性胰腺炎：虽较少见，但病情很术后急性胰腺炎：虽较少见，但病情很 严重，常由于术中损伤引起。对于有剧烈严重，常由于术中损伤引起。对于有剧烈 上腹或左上腹疼痛的病人，应及时测定胰上腹或左上腹疼痛的病人，应及时测定胰 淀粉酶，以明确诊断，及时处理。淀粉酶，以明确诊断，及时处理。 27 肺部并发症肺部并发症 n n 肺不张和肺炎：肺不张和肺炎： n n 尤其是老年人更易发生。如有左侧胸尤其是老年人更易发生。如有左侧胸 腔反应性积液，应疑有膈下感染，但亦可腔反应性积液，应疑有膈下感染，但亦可 为肺部并发症所致，应及时行胸腔穿刺抽为肺部并发症所致，应及时行胸腔穿刺抽 液，进一步诊治。液，进一步诊治。 28 其他并发症其他并发症 n n 脾静脉炎脾静脉炎 n n 术后黄疸和肝昏迷：多发生在肝硬变的术后黄疸和肝昏迷：多发生在肝硬变的 病人，一般预后较差，应提高警惕，及时病人，一般预后较差，应提高警惕，及时 防治。防治。 29 术中注意事项术中注意事项 n n 1. 1.避免大出血：避免大出血： n n 撕裂脾附近的韧带出血撕裂脾附近的韧带出血 n n 脾膈韧带和膈面粘连渗血脾膈韧带和膈面粘连渗血 n n 撕裂脾门大出血撕裂脾门大出血 n n 脾动脉扎断大出血脾动脉扎断大出血 30 2. 2.避免附近脏器损伤避免附近脏器损伤 n n 2. 2.避免附近脏器损伤：避免附近脏器损伤： n n 最易损伤的是胃大弯部、胰尾、结肠最易损伤的是胃大弯部、胰尾、结肠 脾曲等脾曲等 n n 发生的原因是显露不佳，出血较多时发生的原因是显露不佳，出血较多时 盲目钳夹所致。除了术中仔细操作、检查盲目钳夹所致。除了术中仔细操作、检查 外，在脾切除后还要仔细检查，如发现损外，在脾切除后还要仔细检查，如发现损 伤，应