帕金森病课件_6

帕 金 森 病 (Parkinsons disease) 河北医科大学第一医院神经内科 刘丽 帕金森病 名词解释 流行病学 病因 病理生理 诊断 治疗 护理 名词解释 帕金森病是一种以静止性震 颤、肌强直、运动迟缓和 姿势步态异常为主要临床 特征的常见的中老年人神 经系统变性疾病。由于其 突出特点是静止性震颤， 故又称震颤麻痹（ paralysis agitans）. Monograph by James Parkinson 1817 v大多数在50岁以后发病 v65岁以上人群患病率为1.7-1.8% v随年龄增高，发病率增加，男性稍多于女性 v是一种常见的中老年人神经系统变性疾病 流行病学调查 病因及发病机制 本病病因迄今未明-原发性PD (idiopathic Parkinsons disease)。 发病机制十分复杂，可能与下列因素有关 病因及发病机制 n1年龄老化 黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶(TH) 活力 、纹状体DA递质随年龄增长逐年减少。 但老年人发病者仅是少数，因此，只是PD 发病的促发因素。 病因及发病机制 n2环境因素 80年代初美国加州一些吸毒者因误用一 种吡啶类衍生物，1-甲基4-苯基1, 2, 3, 6 -四氢吡啶(MPTP) 有机磷农药中毒、一氧化碳中毒、除草剂、 鱼腾酮中毒、重金属。 病因及发病机制 n3遗传因素 PD在一些家族中呈聚集现象 约10%的PD患者有家族史，呈不完全外显率 常染色体显性遗传。 病 理 n主要病理改变是含色素的黑质致密部DA能 神经元变性、缺失 n出现症状时DA能神经元常丢失50%以上， 症状明显时神经元丢失严重，残留者变性， 黑色素减少 病理改变中脑黑质含色素神经元脱失 生化病理 nDA与ACh是纹状体中两种重要的神经递质，功 能相互拮抗、维持平衡。 n黑质纹状体DA能神经元变性- 纹状体内DA 减少，Ach相对增加肌张力增高，运动减少 ，震颤。 中脑边缘系统和中脑皮质系统的DA含量亦 显著下降 智能减退，行为情感异常，言语 错乱等表现。 病理改变 a. 黑质萎缩 b. 正常对照 Parkinson病 a.黑质致密部Lewy体，H&E b.改良Bielschowsky银染技术 临床表现- 一般特点 n帕金森病好发于60岁以上的老年人 n全世界有400万的帕金森病人，170万 在中国。 n青少年型帕金森病约占发病率的10% 主要临床表现 主要症状 n静止性震颤 n肌强直 n运动迟缓 n其他症状 n初发症状：震颤最多(60%70%)，步行障碍 (12%)、肌强直(10%)、运动迟缓(10%) 临床表现-1、静止性震颤(static tremor) n拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作，节 律46Hz，安静时出现，随意运动减轻或停止， 紧张时加剧，入睡后消失 n症状常自一侧上肢开始-波及同侧下肢-对侧 上肢及下肢，呈“N”字型进展(65%70%) n25%30%病例自一侧下肢开始，两侧下肢同时开 始者极少见 静止性震颤 临床表现- 1静止性震颤(static tremor) n少数患者尤其70岁以上发病者，可不 出现震颤 n部分患者可合并姿势性震颤 临床表现- 2肌强直(rigidity) n肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被 动运动关节阻力始终增高，似弯曲软 铅管(铅管样强直) 临床表现- 2肌强直(rigidity) n若伴震颤，检查感觉在均匀阻力有断 续停顿，似转动齿轮(齿轮样强直)， n是肌强直与静止性震颤叠 n加所致 临床表现- 2肌强直(rigidity) n被动运动关节开始阻力明显，随后迅 速减弱(折刀样强直)，常伴腱反射亢 进和病理征 n后者视部位不同只累及部分肌群(屈 肌或伸肌) 临床表现- 3运动迟缓 (bradykinesia) n表情肌活动少，双眼凝视，瞬目减少， 呈面具脸(masked face)，流涎 临床表现- 3运动迟缓(bradykinesia) 手指精细动作(扣纽、系鞋带等)困难，僵住 做序列性动作困难，不能同时做多个动作 随意动作减少，始动困难 临床表现 4、其他症状 小写症(micrographia) 临床表现- 4其他症状 n站-屈曲体姿 n行-步态异常 n转弯-平衡障碍 n早期下肢拖曳；之后小 步态、启动困难、行走 时上肢摆动消失 临床表现- 4其他症状 晚期自坐位、卧位起立困难，小步前冲 (慌张 步态 festination) 辅助检查 无特异性变化 脑脊液：用高效液相色谱高香草酸（ HVA)浓度降低 功能影像学：PET或SPECT发现PD患者纹 状体多巴胺转运载体(DAT)功能显著降低 CT或MRI检查：少数可见黑质变薄或消失 nPD目前尚无特异性诊断技术。 PET显示PD脑内DAT功能显著降低 帕金森病临床诊断标准 n1、中老年发病，缓慢进行性病程； n2、四项主征（静止性震颤、肌强直、运 动迟缓、姿势步态障碍）中至少具备两项 ，前两项至少具备其中一；症状不对称； 帕金森病临床诊断标准 3、左旋多巴治疗有效； 4、患者无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血 压、锥体系损害和肌萎缩等。 帕金森病的药物治疗 （一）治疗帕金森病的药物有哪几类？ 抗胆碱能药：如安坦 抗组织胺药物：如苯海拉明、金刚烷胺 左旋多巴：如美多巴、息宁 多巴胺受体激动剂：如泰舒达、溴隐亭 单胺氧化酶B抑制剂：如金思平、思吉宁 儿茶酚胺氧位甲基转移酶抑制剂：如答是美、柯丹 神经营养剂：如VitE、CoQ10 药物疗效 药物治疗原则 只服用医生开的药 要牢记服药，按时服药 根据医嘱服药，不可随意停药或改变剂量 协调好吃药与吃饭的时间关系 及时和医生联系，记录治疗反应，告知药物的疗效及副作 用 帕金森病的非药物治疗 手术治疗方式： n苍白球或丘脑毁损术 n脑深部电刺激术 n细胞移植术 采取自体肾上腺髓质或胎儿黑质脑内移植术，以增加 脑内多巴胺含量，其疗效尚在探索中。 帕金森病人的护理 n用药的护理 n饮食指导 n康复治疗 n衣、食、住、行、 帕金森病用药的护理 （一）抗胆碱能药：震颤明显、年龄较轻患 者，震颤和强直有一定效果，运动迟缓疗 效较差。常用： n安坦(artane)：12mg，3次/d口服 n副作用：口干、视物模糊、便秘和排尿困 难，严重者幻觉、妄想 n青光眼及前列腺肥大患者禁用 帕金森病用药的护理 n（二）多巴胺能药： n1左旋多巴：开始剂量62.5125mg，3次/日， 每隔35天增加250mg，通常日剂量为3g，一般 不超过5g，分46次于饭前1小时或饭后服2小时 服，避免高蛋白食物。 2、美多巴：又称多巴丝肼 3息宁（Sinemet）卡比多巴/左旋多巴 帕金森病用药的护理 n副作用： n消化道症状 n体位性低血压、心律失常 n幻觉、焦虑、错乱 n剂未现象、开-关现象和异动症等并 发症 帕金森病用药的护理 （三）多巴胺能受体激动剂： 1溴隐亭：为一麦角多肽类药物，能选择地作 用于D2受体，增强多巴胺的作用。 2.培高利特：从每日25ug开始，逐渐加量可至 每日200-300ug。 帕金森病用药的护理 （四）神经保护治疗 单胺氧化酶抑制剂（MAO）能阻止DA降 解成高香草酸，以增加脑内DA含量，常用 的有丙炔苯丙胺（司来吉兰）每次5mg,日1 -2次，晨间口服。 服用左旋多巴制剂与吃饭时间的关系 饭前1小时 饭后1.5-2小时 美多芭 息宁 或 饮食 n正确的饮食营养对于帕金森病患者的健康状 况能起到非常重要的作用。饮食治疗是帕金 森病的辅助治疗方法之一，目的在于维持患 者较佳的营养和身体状况，并通过调整饮食 ，使药物治疗达到更好的效果。 饮食 n谷类、蔬菜和瓜果通常每天吃300500克的 谷类食物，如米、面、杂粮等。从谷类中主 要能得到碳水化合物、蛋白质、膳食纤维和 维生素B等营养。碳水化合物是机体能量的主 要来源，通常不影响左旋多巴的药效。每天1 2个中等大小的水果，从中获得多种维生素 、矿物质和膳食纤维，同时有利于缓解便秘 。 饮食 n饮水充足摄入足量的水分能使机体代谢废物 及时排出体外，较多的尿量冲洗膀胱和尿道 ，也减少细菌感染的机会。充足的水分还能 使粪便软化、易排，防止便秘。由于饮水不 足和用药的原因，有的患者会出现口干、口 渴、眼干的症状，可以尝试每天比前一天多 喝半杯水的方法，逐渐增加饮水量至每天6 8杯(相当于2000毫升左右)。 饮食 n限制肉类，合理摄入奶类和豆类 n由于食物蛋白质中某些氨基酸成分会影响左 旋多巴的作用，因此需限制蛋白质的摄入。 每天摄入大约50克的肉类，选择精瘦的畜肉 、禽肉或鱼肉。1个鸡蛋所含的蛋白质相当于 25克精瘦肉。肉类食物可以分配在一日三餐 中，但如果想使白天的药效更佳，也可以尝 试一天中只在晚餐安排蛋白质丰富的食物。 饮食 n奶类含丰富的钙质，但是由于牛奶中的蛋白 质成分可能对左旋多巴药物疗效有一定影响 ，为了避免影响白天的用药效果，建议喝牛 奶安排在晚上睡前。吃豆腐、豆腐干等豆制 品除了为机体提供蛋白质外，还可以补充钙 。 蚕豆能否替代美多巴和息宁治疗帕金森病 呢? n蚕豆是少有的含 有左旋多巴的普 通食品 n新鲜的蚕豆比干 燥的左旋多巴含 量高 n新鲜的蚕豆荚中 左旋多巴含量最 高 n蚕豆食品中的左旋 多巴又有多少能进入 脑中转化成多巴胺 n无法掌控的左旋多 巴剂量 n有些人可能对生蚕 豆过敏 不推荐帕金森病患者食用！ 饮食 n维生素D缺乏，则钙不能很好地被吸收利用， 导致骨骼脆性增加，易发生骨折。帕金森病 患者的这种危险更高，因为行走不便和姿势 反射障碍使患者更容易跌倒。足量维生素D和 钙的摄入可预防骨质疏松。 帕金森病食谱举例 n早餐：牛奶250克，发糕(面粉50克)，拌二丝 (胡萝卜丝50克、白萝卜丝50克)。 n 午餐：米饭(大米100克)，炒肉丝青椒( 瘦猪肉25克、青椒25克)。 n 加餐：苹果或梨50克。 n 晚餐：大米粥(大米50克)，馒头(面粉 100克)，醋熘土豆丝(土豆150克)。 n 全日烹调用油40克，盐6克。 n 以上食谱含热量约1822.6千卡(7625.75 千焦耳)。 帕金森病康复治疗 重要的辅助治疗手段 特殊的训练和指导（语言、进食、行走等 ） 辅助工具的运用 康复训练方法 n松弛训练 n关节活动范围训练 n平衡训练 n步态训练 n呼吸功能训练 帕金森病患者的康复治疗 护理 n每个帕金森病患者的病情进展速度是不一样 的，这种不同很大程度上取决于患者的心理 素质、医疗条件等因素。其中，家庭的关怀 尤为重要。帕金森病患者的家人，一定要保 持乐观的心态，努力营造和谐的家庭关系， 并舍得投入精力，对患者进行全方位的身心 护理很重要。 护理 n防止患者摔倒和发生意外 帕金森病患者存 在不同程度的运动障碍，如有行走困难、姿 势不稳则容易摔倒。因此，要特别注意患者 的看护。 注意生活设施的布置 家居布置要方便合理、 减少障碍，处处为患者行动方便着想。如电源 开关要方便科学，洗澡的地方安装便于手扶的 铁架。 护理 注意喂食安全 病情较重的患者可能存在吞咽 困难，要注意喂食，以防误吸引起肺部感染。 有些病情严重患者要插胃管进食。 n看护卧床患者要细致周到 要定时翻身拍背， 注意大小便的清洁护理以防褥疮，尿路感染。 帕金森病患者的-衣、食、住、行？ 调整家中的生活环境，增加方便，减少生活障碍，改进家居安全 衣 n衣服较宽大 n尽量减少扣子，可选用拉链、按扣或自粘胶等 n布料最好选用全棉，便于吸汗 n早、中餐低蛋白饮食，以碳水化合物为主 n晚餐可适当摄取蛋白质，睡前一杯牛奶或酸奶 n多吃谷类和新鲜瓜果蔬菜 n尽量不吃肥肉、荤油和动物内脏 n每天喝6至8杯水 食 鞋 v 平底的皮鞋和布鞋，防滑性比较好 v 避免胶底鞋，摩擦系数过高 v 不要穿拖鞋，易脱落，甚至绊倒自己 v 不要穿系带鞋 住 v带扶手的高脚椅子 v床不宜太高或太低，方便起卧 v中晚期患者的床上安置固定的架子， 上有悬带下垂，方便患者借助吊带坐起 v床的侧方绑一根宽带子，晚间可以借助 手的力量独自翻身 v 床头灯的开关要设置在顺手的地方 v 睡衣、床单和被褥都使用绸缎面，方便夜间翻身 v 铺设防滑地板和地砖，潮湿后尽可能擦干 住 浴 室 v 浴缸内或淋浴地板上铺一层防滑的橡胶垫 v 浴缸处设有安全扶手便于抓扶 v 浴室内