精彩原发性免疫缺点性疾病 （pid） （primary immunodeficiency diseases）课件

蔗 勇 棒 逊 砍 恐 钱 手 膏 迈 晨 爪 促 暴 外 螺 愚 帅 粪 剥 信 缨 涩 崇 榜 告 渐 臂 祟 骨 宴 冕 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原发性免疫缺陷性疾病原发性免疫缺陷性疾病 （PIDPID ） (primary immunodeficiency diseases)(primary immunodeficiency diseases) 苏州大学附属儿童医院肾脏科 程江 吊 盈 坏 昧 借 拐 储 粟 商 白 水 池 咯 鱼 倦 遮 哺 婶 委 挟 价 锁 退 侥 闸 景 转 听 霞 伪 诫 滓 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 大纲要求大纲要求 l了解原发性免疫缺陷病的分类 l熟悉原发性免疫缺陷病的临床特点，实验室检查 l熟悉原发性免疫缺陷病的治疗原则 l掌握原发性免疫缺陷病的诊断步骤和方法 l分别介绍：婴儿暂时性低丙种球蛋白血症、IgA缺 乏病、胸腺发育不全综合症、严重联合免疫缺陷病 眼 鸟 快 严 神 酣 掳 淫 窝 卫 凌 生 泡 程 寇 杏 森 倡 胀 篆 扼 默 眼 能 令 理 稗 胆 滓 兼 棠 尝 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 英文单词 lPrimary immunodeficency disease 原发性免疫缺陷病 lCombined immunodeficiency disease 联合免疫缺陷病 卞 晾 茬 谆 能 对 寡 戴 堤 敝 浮 凝 注 灯 豆 离 涎 超 凡 漆 熏 荒 米 烟 聊 裙 揭 希 柑 渐 蓉 倒 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 概概 念念 免疫是机体的生理性保护机制 其本质是识别自身、排除异己 拆 滁 敝 禄 叮 猎 雾 谜 峭 牲 爬 豪 骗 维 蛔 栖 葡 绿 初 顿 糕 处 暴 泡 吃 宝 乌 蹭 奇 吏 欣 柏 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) l 特异性免疫 非特异性免疫 细胞免疫（胸腺、T细胞、细胞因子） 体液免疫（骨髓、淋巴结、B细胞、免疫球蛋白） 吞噬作用（大单核细胞、巨噬细胞、中性粒 细胞） 补体系统（C1-9,补体激活后具有放大特 异性细胞 免疫、体液免疫以及吞噬作用 ） 改 襄 咙 往 恿 酮 汰 娜 粪 贞 砂 粮 抬 藻 倚 卜 祝 丢 蝎 蓖 舌 尽 厢 姬 嘱 淫 闪 圈 找 懊 并 撑 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) l免疫细胞的种类和发育(图) 合 粹 制 颧 赏 蝶 惺 拢 勿 矽 森 容 阔 逗 催 累 屈 徒 勤 痴 浑 话 皋 盒 颤 却 寒 铜 油 或 沽 贮 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) l 免疫缺陷病：免疫系统的器官、细胞和 分子等构成成分存在缺陷，免疫答应发生 障碍，引起机体抗感染免疫功能低下的一 组临床综合症。 l 原发性免疫缺陷病 PID l 继发性免疫缺陷病 SID(免疫功能低 下) l 获得性免疫缺陷综合征 AIDS 惭 撅 摊 炉 痛 绅 焉 羚 堰 腑 渤 舅 纲 阔 级 晋 芽 瘁 蝗 削 乃 楼 悯 惶 庇 爸 碉 则 调 泉 土 蜒 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 病因和发病机制病因和发病机制 可能多因素所致 遗传因素 宫内感染（风疹病毒、巨细胞病毒） 一个基因突变 一个蛋白质 （酶）缺失 一种原发性 免疫缺陷病 逾 耙 界 氯 一 熔 涂 志 贱 酬 歌 玄 婪 怕 锈 繁 腮 峨 娱 岛 藏 恬 够 搭 旨 想 亥 猾 英 穿 斧 缺 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 分类和发病率分类和发病率 特异性 抗体缺陷病 50 细胞免疫缺陷病 10 抗体和细胞免疫联合缺陷 20 非特异性 吞噬细胞缺陷 18 补体缺陷 2 瓷 半 栋 劣 徐 誊 铲 苇 翠 垦 优 灾 搔 则 圣 阐 仔 坞 豢 熟 夜 痔 竭 产 裹 窒 泰 讳 派 氮 赫 雨 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 丸 室 伏 央 弊 受 潦 过 柞 柔 持 刽 氦 厚 分 偶 坎 椭 坝 魏 当 廉 淋 哗 钒 唇 粘 瘫 蔫 函 烃 韧 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) l1952年发现首例，X连锁无丙种球蛋白 血症 l （XLA） l2002年发现120个病种 l总发病率1:10000 甭 悍 锑 炙 妨 契 穿 论 尾 盛 路 静 迷 哺 毁 骗 泣 揣 骏 狙 皋 促 伸 踩 驾 酪 截 办 皑 伟 茹 坟 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 三、分类和发病率 先 疆 酌 广 携 许 电 培 密 哲 弗 悬 纸 步 淮 酉 醚 讯 脉 柳 棱 瘫 纬 使 浓 漱 斡 垮 嚷 丰 践 蕾 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 抗体缺陷抗体缺陷 l可能是B细胞本身的发育障碍 l也可能是缺陷的Th细胞不能向B细胞提供协同 信号所致 l主要见化脓性感染 1.X连锁无丙种球蛋白血症（XLA） 2.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 3. IgA缺陷 嚎 节 跃 缸 发 剐 杰 搁 伸 未 碰 贴 穿 全 顽 忍 猾 运 姚 蕉 药 翔 剪 例 登 惭 洞 猜 绕 妙 酞 阉 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) XLAXLA lIgM、IgG、IgA均明显下降或缺如 l外周血B细胞极少或缺如 l淋巴器官生发中心缺如 lT细胞数量和功能正常 lbtk基因突变为其病因 l易发化脓性和肠道感染 激 写 妊 屏 踪 漓 伤 一 淤 毡 僳 亢 凹 轮 淫 干 啤 坯 琵 鄂 苏 钮 放 傀 祝 蜜 厨 俱 视 方 炳 忙 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 l不能及时产生IgG，推迟到生后918个月才开始 出现（正常为3个月），至24岁其含量才达到 正常水平 l自限性疾病，预后良好 l易患皮肤、肺部、脑膜和上呼吸道感染 l血清IgG，IgA，IgM总量4g/L， IgG2.5 g/L l淋巴结内有正常的滤泡和生发中心，有浆细胞存 在（与XLA鉴别） 篱 勾 惕 灾 略 教 贷 煞 僳 挚 拴 户 舱 阉 菩 拈 沽 接 什 号 梦 臂 邑 馆 胃 掸 笛 尉 炉 弹 蕴 胞 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) IgAIgA缺陷缺陷 l血清IgA0.05g/L和分泌型IgA缺乏 l白种人群发病率1:700，可无症状，个别病例的 IgA含量能自发的转为正常，大多数能活到壮 年或老年 l反复呼吸道感染（胃肠道、泌尿道），自身免 疫疾病（SLE，类风关），过敏性疾病（哮喘 、过敏性鼻炎） l禁忌输血和血制品，以免病人产生IgA抗体， 引起严重过敏反应。 爸 歌 醛 切 局 汛 边 吠 即 丝 舅 慑 扦 残 爆 盲 茅 冉 课 班 受 讨 嗽 红 粥 雁 相 侵 瘴 蹲 报 路 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) T T细胞缺陷细胞缺陷 l细胞免疫缺陷患儿的感染和其它问题比 抗体缺陷者更加严重 胸腺发育不全 蚂 赘 舰 裸 讥 勿 沟 继 谦 辨 判 淫 凌 勇 煤 象 搜 欠 澈 户 忱 湾 掖 寐 龙 汇 还 颤 咋 炎 传 工 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 胸腺发育不全（胸腺发育不全（DADA） l基因缺陷导致胸腺（常伴甲状旁腺）发育不全或 不发育，部分缺失者称为不全性胸腺发育不全。 l面部异常（人中短，眼距宽，下颔骨发育不良) 心脏畸形（大血管异常，房缺，室缺） 低钙抽搐，颚裂 l受未经辐射的全血后易发生移植物抗宿主反应（ graft versus host，GVHR） lT细胞减少，血清Ig水平往往不低 踌 旺 掺 筹 贰 涉 艇 播 喂 琶 昏 红 盲 爵 际 少 肺 麦 芯 通 渠 砰 瘪 羊 镰 虚 农 掷 砒 陇 拇 沛 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 联合免疫缺陷联合免疫缺陷 l联合免疫缺陷兼有细胞免疫和抗体免疫缺陷， 不少病例主要是T细胞缺陷，并由此引起B细胞 产生抗体的功能低下 l婴儿期致死性感染 后 点 骚 揪 旋 食 苇 扯 河 砸 支 鞘 纶 护 龄 拯 粹 慢 碴 堂 屈 泳 锐 胳 众 钾 封 泊 汇 耿 慰 药 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 严重联合免疫缺陷病（严重联合免疫缺陷病（SCIDSCID） l外周血T和B细胞计数均明显下降 l出生后数月感染频繁（中耳炎、肺炎、败血症、腹泻、皮 肤感染、白色念珠菌病、卡氏肺囊虫病、全身性疫苗病） l缺乏排斥非已组织的能力，GVHR高危状态 l未经治疗常于1岁内夭折 l血清Ig水平较低或缺如，几无细胞免疫功能、淋巴细胞 1.2109/L 茎 聘 潜 顾 奶 匣 瓜 屋 废 卤 沈 博 女 紧 毅 颇 码 例 回 汗 用 酣 歼 肠 额 眩 温 葱 资 烫 伊 琼 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) PIDPID的共同的临床表现的共同的临床表现 反复感染 易患肿瘤和自身性疾病 多数有明显的家族史 顽 锁 磷 坑 释 斥 流 俐 慕 掺 娩 硷 权 韭 临 鼎 拥 荐 涟 际 锣 柴 掷 烽 栏 杂 粟 罚 榴 济 袱 揣 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) PIDPID的共同的临床表现的共同的临床表现 1. 感染：反复、严重、持久 年龄：T细胞缺陷（生后不久），抗体缺 陷（612月） 部位：呼吸道最常见，胃肠道，皮肤，全身 病原体：T细胞（病毒、结核菌、沙门氏菌、原虫、真菌） 抗体（化脓性感染） 过程：反复、迁延；杀菌剂，量大、疗程长。 2. 肿瘤：尤是淋巴系统肿瘤，较正常高100倍，淋巴瘤最常见 3. 自身免疫性疾病：溶贫，ITP，SLE，血管炎，皮肌炎， I型糖尿病、甲低，关节炎 郧 惺 畴 劫 钩 还 三 向 焙 亭 矣 色 缩 钻 异 涝 嗡 孵 堰 置 梅 险 柴 印 笋 镭 戎 彰 香 尾 涎 倘 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) PIDPID诊断诊断 1.病史： 过去史（感染史、接种史、输血、GVHR） 家族史（家系、过敏史、自身免疫病、肿瘤） 2.体检：体重、发育、营养状况、贫血、 肝脾、淋巴结 湘 茂 畜 澳 宦 欺 艇 憋 褒 耽 款 源 撵 诞 躁 汽 哪 卫 炬 疙 绚 还 翱 摄 树 讽 裤 丙 谢 绳 万 卵 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 实验室检查：实验室检查： 初筛，进一步初筛，进一步 ，特殊检查，特殊检查 县 疵 笺 潞 暇 妨 呸 凡 啡 谬 晴 琼 届 抹 炒 颤 崎 虑 腹 历 流 宝 裴 怜 程 锌 课 栅 凹 毕 菲 分 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) l B细胞检查： l血清Ig测定： IgG, IgM, IgA, IgE； IgG亚 类 l 总Ig4g/L或IgG2 g/L提 示抗体 l 缺陷 l抗体检测： l IgM类：抗A和抗B同族凝聚素，1:4异 常 l IgG类：ASO50u，嗜异凝集素1:10 l SIgA水平（唾液、泪、胃液） 鹅 斤 幢 狗 掂 隔 诽 袭 逝 次 笋 疥 屯 薯 室 嚷 写 链 伺 辅 碑 骋 急 也 多 缀 程 山 抡 窜 娜 琴 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) l T细胞检测： l1.外周血淋巴细胞绝对计数：80为T细胞 l 1.5109/L 可确 诊 l2.胸部X线：胸腺影 l3.皮肤迟发过敏反应（DCH）：代表TH1细 胞功能 l OT或PPD，5 种以上抗原皮试 l T细胞缺陷反 应呈阴性或减弱 l4.T细胞及其亚群数量的检测： CD3,CD4,CD8 l5.T细胞功能检测：淋巴细胞转化试验，混合 淋巴细胞培养 l 淋巴因子测定（IL2， IL-4,IFN） 钩 祥 逢 嘱 耙 培 桃 贿 久 棕 挎 迁 焉 励 滚 桅 屯 欣 舆 纸 闽 捡 崭 嘉 懊 殿 勒 沸 茹 甄 郡 湿 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) l吞噬作用检测： l 外周血粒细胞检测计数 1.0109/L l 硝基四唑氮兰还原试验（ NBT试验） l 补体检测： l C3含量测定，CH50测定 l 基因检测 挝 辗 铁 吴 苦 滴 梨 地 戴 泽 嚣 杀 唤 滩 投 仗 沟 程 绩 桅 巧 伶 菱 瞅 抢 商 挫 碱 谚 涨 棺 职 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) l其它： l X线 l 骨髓检查 l 淋巴结活检 l 血ADA、PNA测定 瓦 勾 蔬 护 凋 毫 啮 唾 格 惹 峭 缴 雍 扔 得 癣 潞 族 麦 各 辟 几 劈 践 傲 访 滓 腔 巾 寄 辫 躁 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 治疗治疗 保护性隔离，抗生素应用 替代治疗 免疫重建 基因治疗 例 馆 扎 熙 隶 铆 忱 驰 酝 穷 沦 捷 娠 糊 向 裔 参 傻 跺 常 贺 筏 炼 染 轮 恐 肋 褥 韶 哀 碎 粗 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 治疗治疗 一般治疗： 预防和治疗感染 抗生素：药敏、杀菌剂、量大、长疗程 遗传咨询、产前筛查 编 肠 霜 段 性 政 痘 奄 肯 诧 缆 锨 筛 寺 赔 歉 挫 基 伟 打 令 屋 围 雹 虞 群 氦 肃 余 郎 漓 斋 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) T细胞缺陷 不宜输血，防GVRH（辐照后血） 禁种活疫苗（防严重疫苗性感染） IgA缺陷病禁输血，输自身储存血 备 臃 札 道 舍 君 订 增 轴 年 端 宾 算 凛 骑 一 逃 负 厂 挨 格 图 焚 捣 云 缆 宫 茸 更 拼 判 雾 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) l替代治疗 l 1. 静脉注射丙种球蛋白IVIG（低IgG血 症） l 每月一次，终身 l 2. 高效价免疫血清球蛋白（SIG） l 3. 血浆：20ml/kg，2岁为10ml/kg， 4W一次， l 专一供血者。 l 4. 其它：细胞因子，酶替代 些 悔 臆 絮 饰 蔷 顽 泰 浅 桶 姥 弊 攒 铂 捻 免 橱 锚 佳 竞 且 绥 沤 姨 和 攘 钨 考 扁 朔 柒 狂 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 ( P I D ) ( p r i m a r y i m m u n o d e f i c i e n c y d i s e a s e s ) l免疫重建 l1.干细胞