小儿癫痫及癫痫综合征课件

小儿癫痫及癫痫综合征 新的癫痫及癫痫综合征分类目的 &90年代以前按发作特点的癫痫分类 ，尽管方法简单明了，容易掌握，但 由于不能反映病因、年龄特点及转归 ，尤其在儿科，已经不适合目前医学 发展的需要。据此1989年国际抗癫痫 学会又提出新的癫痫及癫痫综合征的 分类方法，将众多的癫痫疾患及癫痫 综合征重新进行了分类，其根据如下 ： &1.按发作形式及脑电图分为部份性 （限局性、局灶性）及全身性 &2.在各种发作中再按病因分为 $特发性：指除可能与遗传因素有关 外找不到其它病因，往往以年龄有 关 $症状性：指中枢神经系统有明确的 病因。 $隐原性：指一些推测是症状性的、 但其病因不明。 小儿良性癫痫伴中央-颞区棘波 放电 &本病发病年龄213岁，510岁 为多发期（学龄前、学龄儿童） ，男性多于女性，40%有家族史 （包括仅有EEG异常放电） &临床发作特点 $1 多为夜间发作 $2 初起表现为口咽、口唇、舌 抽动以及窒息感 $3 继而出现颜面部的抽搐（在 此之前意识清楚） $4 随之抽搐泛化，出现全身性 大发作 &EEG特点 $1 中央、颞区散在或成串棘、尖、 棘-慢波放电，波幅100300微伏，可 为阴性波或者双相波，多在一侧出 现，亦可双侧出现，双侧时可不同 步或左右交替出现。 $2 背景波正常 $3 入睡后放电波增加，30%病人仅 在睡眠中出现放电波。 &预后较好 $ 抗癫痫药治疗敏感 $ 一般无智力障碍 $ 无实质器质性损害 小儿良性癫痫伴枕区暴发异常 &本病好发年龄1517岁，最 常见于48岁，男性略多于女 性。 &临床发作特点 $ 惊厥发生时间，多见于清醒 前或入睡后初期 $ 常伴有眼的症状，表现为偏 盲、全盲、视错觉、视幻觉，每 次发作的视觉症状可不相同 $3 发作形式多样，可表现为 - 偏身阵挛 - 全身强直-阵挛 - 复杂部份性发作，部分病儿 可伴有失语，感觉异常 - 可意识清楚或伴有不同程度 的意识障碍 &EEG改变 $ 背景波正常 $ 枕、后颞部可出现高波幅棘波尖 波放电，部分病人可有棘慢波 $ 睁眼时异常波可消失，闭眼后20 秒再出现 $ HV、光刺激诱发无效 $ 发作时放电波可向全脑扩散 $ 50%病人仅在睡眠中出现异常 &预后良好 $在青春期前多数停止发 作，可有5 %转为其它类 型发作 原发性阅读性癫痫 &本病好发年龄为青春后期，有遗传 性 &临床表现特点： $在阅读时出现简单部份性运动发作 ，表现为咀嚼肌、眼肌抽动，刺激 可出现，全身性强直、阵挛发作 &EEG表现 $颞顶区棘波,棘慢-综合波，可 出现全脑性棘慢波放电 &预后良好 $很少转为自发性发作 小儿慢性进行性部份性癫痫 &本病综合征分为2种类型 & 1. 有明确的病因 & 2. 原因不明的持续性部份性发作 &1有明确的病因 $ 任何年龄期均可发病 $ 呈局限性持续性发作，多见于上 肢和面部，可出现迟发的肌阵挛 $ 多数能发现原发病病因，肿瘤、 血管性、炎症，较为多见，亦有部 分为线粒体脑病所致 $ EEG背景正常，常在中央区有局 限性棘波放电和慢波 &2 原因不明的持续性部份性发作 $ 起病年龄210岁 $ 发作类型为部分性运动发作，肌 阵挛发作，可在睡眠中持续发作 $ 常伴有智力低下，偏瘫存在 $ EEG背景慢化，不对称，可见爆 发多灶性棘-慢波或弥漫性异常 $ 病程呈慢性进行性发展 $ 治疗困难，部分病人可考虑手术 治疗 反射性癫痫 &本病是由于对机体的某一特定 的感觉器官的刺激而诱发临床的 癫痫发作，临床常见的有视觉诱 发性、听源性、触觉性癫痫发作 - 视觉诱发性癫痫综合征 -发病年龄615岁，女性多见，以 闪光、红光最易诱发，临床发作 形式多为全身性发作 - 注视性发作 - 听源性发作 - 触觉性发作 - 姿势性发作 - 温度性发作 颞叶癫痫综合征 &临床发作分为四种形式：单纯 部份性发作、复杂部份性发作、 部分-全身性发作，混合性发作 $单纯性部份性发作 -表现为植物神经和/或精神症 状，及某些感觉的现象，例如 ：嗅觉、听觉、幻觉和错觉， 最常见的是上腹部常有上升的 感觉 $复杂部份性发作 -除上述单纯性发作表现外， 伴有自动症 -典型发作持续时间1分钟 -常出现发作后的恍惚，健忘 症，然后逐渐恢复 &EEG改变 $1 背景电活动轻微或明显的不 对称 $2 颞区的棘波、尖波和/或慢波 （棘、慢、尖慢）部分可向其他 脑区扩散 $发作期间，亦可无异常改变 额叶癫痫综合征 &本病任何时候均可发生，但以 睡眠时更为常见，有时易被误诊 为精神性发作，常发癫痫持续状 态 &临床表现特点： $全身性的短暂发作 $由额叶开始的复杂部份性发作 ，常无发作后的意识障碍（精神 错乱） $很快发展为全身性发作 $运动性发作占优势，常为强直 性或姿势性发作 $开始时常表现为复杂姿势性 发作 $病变是双侧性时常跌倒 $不同部位病损的初期表现各 异（前额极区、眼额区、扣 带回，运动皮质，岛盖区等 ） & EEG改变 $无异常发现 $可出现背景不对称，额区可表 现棘波或尖波 $可单侧或双侧额区尖波或慢波 $颅内电极可相对定位 特殊的颞叶癫痫综合征 &1）杏仁核-海马发作 &发作特点为 $ 上升性上腹部不适感，恶心， $ 明显的自动症 $其他症状 -植物神经性症状、腹鸣、嗳 气、苍白、面部的丰满感和发 红（充血） -情感性症状：呼吸道阻塞感 、害怕、恐慌、嗅/味觉的幻觉 ,书写错位等。 &2）单侧颞叶发作 $发作特点为： - 听幻觉或错觉、朦胧状态，视 错觉。 - 在支配语言半球病变性出现语 言障碍。 - 病变 扩展到中、外侧颞时可发 展为复杂部分性发作。 - EEG：以一侧为主，中颞或后 颞棘波。 额叶癫痫与颞叶癫痫鉴别 顶叶癫痫综合征 &本病以感觉障碍为主要临床特 点，顶叶上部的发作大多数均为 单纯性，但亦可出现复杂部份性 发作 &典型表现 $ 1. 痛觉、手触觉的过度反应 -局限性或Jacksons的形成扩 散 -感觉异常部分能活动，但肌 张力降低 -多见于暴露的部位（手、臂 、面部等） $ 2. 异常感觉 -舌头蠕动，皮肤绷紧，面部 寒冷等感觉，可发生在双侧 $ 3. 腹腔内的异常感觉 -下陷、堵满和恶心的感觉， 特别在顶叶后下部病变时这种 感觉明显 &其他表现 $浅感觉的明显减退（钝化） $视觉异常，视物扭转和变形 $痛触觉的麻木反应：表现为躯 体部分触觉缺失和半身认识丧失 ，又称半身躯体认识不能症 &EEG：可见局限性尖波放电 枕叶性癫痫综合征 &临床表现以视觉的发作性改变 为特征，如其发作扩散超过枕叶 可出现复杂部份性发作或继发全 身性发作 &主要的视觉改变 &1 瞬间视觉改变： $ 阴性：偏盲、暗点、黑朦 $ 阳性：火花、闪光（亮点）、 光幻觉。 &2 以变形为主的错觉： $大小、距离、空间水平的倾斜 、视物突然变形。 & 3. 视幻觉发作：伴随眼运动发作（ 见于颞、顶-枕损伤时） $（1）眼的强直和/或阵挛； $（2）头、眼的反向强直和/或阵挛 ； $（3）眼睑的痉挛，强迫性眼睑闭 合； $（4）出现眼摆动或/和躯体摆动的 感觉。 具有枕区放电的小儿癫痫： &发病年龄：48岁； &发作类型：半侧阵挛或自动症或 扩散为全身性发作； &部分病人有眼部症状； &25%发作后头痛； &EEG：背景正常，枕、后颞棘波 、尖波，睡眠时消失，闭眼时出现 新生儿良性家族性惊厥 &本病为一种少见的显性遗传性 疾病，基因定位于20号染色体上 长臂1区3带，常有家族史 & 临床特点 （1）多数发生在生后23天； （2）发作表现为肌阵挛发作， 或呼吸暂停综合征样表现； （3）EEG为 非特异性改变； （4）病因、病史、体检无阳性 发现，CT等影象学检查均正常 ； &（5）预后良好，仅14%病儿 转为其他癫痫； 本病易误诊为颅内出血，新 生儿缺氧缺血性脑病。 新生儿良性惊厥 &本病病因不明，未发现明显 家族史 &临床表现如下 $（1）一般在生后第5天发病； $（2）可伴有代谢紊乱； $（3）发作表现为非常频繁的反复 阵挛和呼吸暂停发作； $（4）EEG常显示两侧交替出现的 波，形态较尖； $（5）预后良好，多无复发，无精 神运动发育障碍。 婴儿良性肌阵挛发作 &本病常常有癫痫，惊厥家族史 ，发病年龄多在生后12年，发 病前为健康婴儿 &临床表现为短暂、爆发性的全身肌 阵挛，在睡眠初期可见短期爆发全 脑性棘波、棘慢波脑电图改变，治 疗效果好，一般不伴有其他类型发 作。 &但少数病人在青春期后出现强直-阵 挛发作，并伴有智力发育延迟和轻 微性格改变。 良性家族性新生儿惊厥与良性新生 儿惊厥鉴别 青少年肌阵挛性癫痫 &本病有遗传因素，好发年龄在 10岁以后，女性稍多，发作常常 发生在清醒初期 &发作特点： 双侧性、单一，重复，无节律 ，不规则肌阵挛发作，上肢明显 ，表现为肩部外展，手屈曲，身 体前倾； &常伴有膈肌发作； &意识不丧失； &部分病人可跌倒。 &常常有强直-阵挛性发作 &EEG：弥漫、不规则阵发 34Hz棘-慢波、多棘-慢波，； 睡眠剥夺易于诱发，对光刺激敏 感； &预后好，无智力障碍，治疗反 应佳； 小婴儿癫痫性脑病伴爆发抑制 ：（大田原综合征） &1新生儿，小婴儿起病（多数在生 后3个月内）； &2发作表现为频繁的强直或强直阵 挛，有时见成串的肌阵挛发作，或 部分性发作； &3. EEG：爆发抑制图形。表现 为150350V高波幅慢波混有棘 波，持续13秒，然后出现抑制 波形34秒； &4. 预后不良，常有严重的精神 运动障碍和治疗困难，在生后 46个月时常常转为婴儿痉挛或 其他类型癫痫。 婴幼儿癫痫性脑病（Lannox- Gastaut综合征） &本病好发于年龄为幼儿期，大约60%病 儿有脑器质性异常，智力缺陷。 &临床表现形式多样，常见肌阵挛发作， 失张力发作，强直发作和不典型发作四 种，亦可见全身性强直-阵挛和部份性发 作，发作频繁，常有癫痫持续状态存在 。 &EEG改变：常常有背景活动异常 ； 3Hz（22.5Hz）棘慢波，慢棘 慢综合波； 常常有局灶性异常改变，放电波 ，慢波； 睡眠期爆发（10Hz）快波节律。 &预后：几乎都有发育异常，智 力障碍，治疗困难。有以下几种 情况者预后较好： 无脑器质性损伤； 无神经系统阳性体征； 发病时智力正常； 2岁后起病； &发作次数少； 仅有一种形式发作； 无失张力发作； 药物治疗反应快； EEG恢复快。 肌阵挛-站立不能发作 &1 发病年龄7月6岁，好发年龄25 岁 2常有遗传倾向，男：女=2：1 3发作表现：肌阵挛，发作性站立不 能，肌阵挛-站立不能，可有失神发 作伴强直-阵挛发作；持续状态常常 发生； &4. EEG改变： & 47Hz节律性放电； 病初常常EEG正常； 常常有不规则、持久的棘慢 、多 棘慢，多为快的棘-慢放电 早期肌阵挛性脑病 &本病发病年龄3个月，常 有家族史，文献提示可有一 种或多种遗传代谢异常的影 响，临床注意与大田原综合 征鉴别 临床发作特点： &1 初起为间断性肌阵挛； 2 继而是游走的部分性发作，粗大 的肌阵挛； EEG：爆发抑制活动，进而演化为 高幅失律 预后：极差。存在精神运动发育障 碍；多数在1年内死亡。 婴儿严重的肌阵挛性癫痫 &1发病年龄1岁 2有癫痫家族史或高热惊厥史 3发病前发育正常 4发作特点： $1）初为全身性发作或单侧、热性阵挛 性发作 $2）继而出现肌阵挛发作 $3）常常有部分性发作 &5。 EEG： $棘慢波，多棘慢综合波； 早期对光刺激敏感（闪光刺激易于诱发 阳性） 局限性异常。 &6。预后： $1）生后第二年常常出现精神运动发育延 迟，共济失调，锥体束征改变； $2）对各种类型的治疗方案均不敏感。 获得性癫痫性失语（Landau- Kleffner综合征） &本病是儿童期的一种疾病 ，临床以突然失语和EEG 异常为特征 &临床表现为： $1. 发病前