应激性心肌病的研究进展课件

应激性心肌病的研 究进展 应激性心肌病 心尖部气球样变综合征是1990年Sato等 首次报道的，其主要特征为一过性心尖部室壁 运动异常，呈气球样变。应激性心肌病的心室 扩大及异常室壁运动具有可逆性，预后良好。 其发病前多有精神或躯体应激事件，临床表现 类似急性冠状动脉综合征，但冠状动脉造影未 发现有意义的狭窄。由于大部分患者发病前均 遭受严重的精神或躯体应激，故又称该病为应 激性心肌病。 临床特点 1流行病学资料： 应激性心肌病主要在绝经后的中老年女性中 发病。据报道，女性患者占82100，其 中绝经后女性占94一96。 2临床表现特点： 应激性心肌病患者发病前常有强烈的精神或躯 体应激，如亲人亡故、惊吓、情绪激动、医疗过程 中的恐惧、遭遇车祸、抢劫等，或由于其他躯体疾 病发作或突然加重，如蛛网膜下腔出血、脑卒中、 癫痫发作、支气管哮喘、急腹症等诱发。应激距发 病时间数分钟到数小时不等，出现类似急性冠状动 脉综合征的剧烈胸痛、胸骨后压榨感、呼吸困难和 晕厥，部分患者以心力衰竭为首发症状。 临床特点 3心电图特点： 应激性心肌病患者的心电图主要表现有sT段抬 高(1170)、ST段压低(24)、T波倒置(82 100)、异常Q波(26一45)、QTc延长 (26)和左束支阻滞(6)等。 综合目前资料，在急性期多数患者心电图出现 胸前导联的sT段抬高、QT间期延长，部分可出现 病理性Q波，恢复期常有T波倒置。心电图的sT段 抬高可维持数小时，病理性Q波可完全恢复，T波 倒置常持续数月之久，数月后心电图可以完全恢复 正常。 临床特点 4心肌酶学改变： 多数研究发现，应激性心肌病患者的心 肌酶学一般为轻至中度升高。 临床特点 5磁共振的价值： sharkey等研究提示心脏MRI对于阐明其潜 在的病理生理机制有一定价值，MIu可发现95 的患者异常室壁运动区域超出了任何单支血管供 血区域。Fischer等发现心脏磁场映像技术可显示 出不均一的磁场分布，提示应激性心肌病存在严 重的复极紊乱，而这种异常的病理改变要比核磁 共振和心电图的异常持续时间更长。有些学者认 为，心脏MRI作为一种无创检查可协助诊断应激 性心肌病并排除心肌梗死或心肌炎。 临床特点 6冠状动脉造影特点： 应激性心肌病患者冠状动脉造影一般正 常，不存在有意义的冠状动脉狭窄，是本 病的诊断前提之一 临床特点 7左心室造影特点： 急性期左心室造影提示严重的左心室功 能不全伴心尖部室壁运动明显减低甚至消 失，而基底部代偿性运动增强。 也有病例报道有左心室内血栓形成，可 能是左心室运动功能减低时局部血流缓慢 所致。 临床特点 Wittstein等研究提示，住院第l天，患 者左心室射血分数为25(15一30)， 此后左心室射血分数逐渐恢复。住院37 d 时，射血分数平均恢复至45，心尖部运动 明显改善。发病2l d后，左心室射血分数恢 复至60，室壁运动恢复至正常 临床特点 8血液动力学特点： 应激性心肌病发病初期病情急骤，常出现血 液动力学不稳定，如低血压、心原性休克等。 sharkey等报道，有超过13的患者需要正 性肌力药物或主动脉内球囊反搏来维持血液动力 学稳定。在部分患者中，由于室间隔局限性增厚 所导致一过性左心室流出道梗阻也是造成患者急 性期血液动力学不稳定的重要因素之一，给予硝 酸甘油后左心室流出道压力梯度增加。上述改变 将随着左心室功能的恢复逐渐消失 临床特点 9心内膜活检特点： wittstein等对5例确诊为Tako Tsubo心肌病的患者进行了心内膜活检， 其中4例发现了单核和巨噬细胞浸润，另外 1例患者除广泛的炎症性淋巴细胞浸润外， 还发现了多个局灶性、收缩带性心肌细胞 坏死。 临床特点 发病机制 1交感神经系统和儿茶酚胺介导的心肌顿抑 2冠状动脉痉挛 3微血管痉挛 4雌激素水平减低 5脂肪酸代谢障碍 6病毒感染 诊断 目前无统一的诊断标准。基本上为排除性诊 断。Abe等认为应激性心肌病可分为原发性和 继发性2种。他们把由全身性疾病诱发者称为继 发性，并提出“原发性应激性心肌病”的诊断标 准。 这套诊断标准包括主要标准和次要标准。 主要标准： (1)短暂的左心室心尖部气球样变、运动异常伴基 底段收缩增强； (2)心电图异常，类似急性心肌梗死的改变。 次要标准： (1)常由精神过度紧张和体力过劳诱发； (2)心肌酶学升高不明显； (3)胸痛。 诊断 排除标准： (1)缺血性心肌顿抑 (2)蛛网膜下腔出血 (3)嗜铬细胞瘤危象 (4)急性心肌炎 (5)心动过速性心肌病 诊断 Prasad等也曾提出一个诊断标准。 满足所有4条标准者可诊断本病： (1)短暂的左心室心尖部运动减弱或消失，且累 及范围与单支冠状动脉的供血区域不一致； (2)冠状动脉造影无明显的狭窄性病变，也无斑 块急性破裂的征象； (3)新出现的心电图异常(ST段抬高或T波异常) 或血肌钙蛋白水平升高； (4)排除近期严重的头颅外伤、颅内出血、嗜铬 细胞瘤、心肌炎、肥厚性心肌病。 诊 断 鉴别诊断 与急性心肌梗死的主要鉴别要点如下 (1)应激性心肌病发病前常有应激史。多见于绝 经后女性。心电图变化导联数往往高于心肌酶 释放程度且坏死波消失迅速，心肌酶仅为轻、 中度升高，冠状动脉造影示梗死相关冠状动脉 血流通畅，心尖部球样扩张一般在4周内恢复正 常，且发病时左心室心尖和前壁下段运动减弱 或消失，而基底部心肌运动代偿性增强，预后 良好； (2)急性心肌梗死多见于中老年男性，心电图变 化与心肌酶一致且坏死波常永久不消失，心肌 酶升高更明显，一般为冠状动脉急性闭塞，室 壁运动异常和心室扩张难以恢复，一般预后较 差。 鉴别诊断 治疗 本病目前无标准化治疗方案 n去除诱发因素，如急性感染或身体应激事件；治疗原发 病，如嗜铬细胞瘤、帕金森氏病、上消化道出血、脑血 管意外； n应激性心肌病病人应该同急性心肌梗死病人一样得到监 护； n未确定诊断之前，应按ACS处理，可使用 受体阻滞剂 、阿司匹林和肝素等。 n由于急性心肌梗死的危险性很高，对于酷似该症状的本 病病人在无冠脉介入术条件又符合溶栓治疗标准者，溶 栓治疗是允许的，也是安全的.当然，如能进行紧急冠 状动脉造影时。则应在冠状动脉造影完成后再决定是否 溶栓或行其他方式的血运重建手术。 确定诊断的病人，主要做经验治疗 主要治疗方法均属对症处理和支持性疗法，包括吸 氧，急性和持续性胸痛者可应用吗啡，此外。阿司匹 林、 受体阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂ACEI) 均适用。 严重病人如伴血流动力学不稳定、失代偿，或血压 降低等，可酌情应用血管活性药物包括血管扩张剂(硝 酸甘油、硝普钠)和正性肌力药物(磷酸二酯酶抑制剂) ，或放置主动脉内球囊反搏泵(IABP)。 受体激动剂和儿茶酚胺类正性肌力药物(多巴胺、 多巴酚丁胺)应列为禁忌。严重室壁运动障碍患者有并 发血栓栓塞症危险。可考虑应用抗凝剂。以预防附壁 血栓形成和继发性血栓栓塞性合并症 治疗 当本病恢复后，专家推荐还是长期应用 ACEI或血管紧张素受体拮抗剂类药物以及 受体阻滞剂，有冠状动脉痉挛者可考虑应 用钙拮抗剂 治疗 治疗 应激性心肌病起病急骤，左心室心尖部呈 室壁瘤样扩大，收缩功能受损严重。多个研究 的综合数据显示，心原性休克发生率为42 ，心室颤动发生率为15。大部分患者有严 重心功能不全，部分患者甚至以心力衰竭为首 发症状，因此应激性心肌病患者同急性心肌梗 死一样需要严密监测。 急性期和慢性期均建议使用受体阻断剂， 可能同时有预防复发的作用。 研究表明心肌病发病过程中有大量儿茶酚胺 释放，因此应避免使用儿茶酚胺类药物和 受 体激动剂。 硝酸酯类药物亦应避免使用,可根据经验使用 利尿剂。 严重血液动力学障碍者可使用机械循环辅助 装置。 少数病例出现度房室传导阻滞需要置人起 搏器. 治疗 心室运动减弱的正常化，一般在起病的5 40 d以后。心电图正常化在7191 d，并且 总是迟于心室运动正常化之后。 血浆B型利钠肽水平的变化与预后无关。 病程 应激性心肌病在发病初期病情凶险，可以出现 低血压、呼吸困难、急性肺水肿、室颤、心源性休 克、心脏骤停、心室破裂等，导致死亡的发生。本 病长期预后相对较好，只要适当采用有效的治疗手 段，病人多可以良好地康复。 住院期间可以出现包括充血性心衰、心源性休克