内耳畸形伴脑脊液耳漏课件_第1页
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内耳畸形伴脑脊液耳漏 概述 l内耳的先天性畸形可为遗传性，或母孕 早期患感染性疾病，或受X射线、微波、 电磁辐射、药物中毒等伤害，致使内耳 发育障碍，其群体发病率约为1/ 2000 1/ 6000。 l内耳畸形伴脑脊液耳漏临床少见 lMichel 型：内耳可完全未发育，为最严重的一种，常 伴有其他器官畸形和智力发育障碍 lMondini 型：耳蜗底周已发育，但第2周及顶周发育不 全；耳蜗水管及内淋巴管、前庭池可合并畸形；半规管 亦可缺如或大小不一；以及两窗畸形。 lAlexander 型：骨迷路发育正常，蜗管分化不全。 lScheibe型：最轻的内耳畸形，畸形仅限于蜗管和球囊 。 内耳畸形分类（传统分法） l青少年自发性脑脊液耳漏主要是由内耳 畸形引起 l71%脑脊液耳漏来自前庭窗区域 ，表现 为内耳道底与前庭间骨性分隔缺失、镫 骨底板出现缺口 l92%伴发化脓性脑膜炎 l86%伴重度感音神经性聋 l83%有Mondini畸形 内耳畸形致脑脊液耳漏机制 l脑脊液溢出突破3道屏障: l1.内听道脑膜。 l2.前庭内侧壁即内听道底。 l3.前庭外侧壁 ( 前庭窗) 或其他鼓室内侧壁 ( 圆 窗膜) l在长期的颅内压力作用下, 上述3 道屏障均被 破坏脑脊液漏才可发生 临床表现 l病变早期无明显临床症状 l听力障碍：多数出生时即为极重度或重 度聋 l耳鸣、耳闷塞感 l眩晕：前庭器畸形时，可有眩晕或平衡 失调 l反复脑膜炎发作 l夜间突然咳嗽史 辅助检查 lCT ：可显示出内耳发育的情况 l如Mondini畸形内耳道底与前庭相通，前 庭扩大，与外半规管融合 ，乳突腔可见 软组织密度影 辅助检查 l膜迷路MR三维重建及水成像：可显示内耳膜 迷路的全貌及其立体形态。 l脑池造影：曾被用于寻找脑脊液耳漏的部位, 因是有创检查, 且存在假阴性情况, 现已很少应 用。 l听力检查：纯音测听、声导抗、ABR等。 l脑脊液常规及生化检查 ：-2转铁蛋白较葡萄 糖检测对定性脑脊液有更高敏感性和特异性 鉴别诊断 l分泌性中耳炎：自发性脑脊液耳漏的一 个主要表现为中耳积液，但对其该病认 识不足，可能按分泌性中耳炎治疗 l 脑膜炎：表现为脑膜炎发作时, 往往以脑 膜炎进行诊治, 而很少去追究脑膜炎的病 因 治疗 l手术： l1.后鼓室探查、镫骨底板切除后行前庭窗 填塞术 l2.水平半规管开窗（迷路入路）后行前庭 池填塞术 l手术修补漏口所需的主要材料包括筋膜
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