听神经瘤课件_5

听神经瘤 acoustic neurinoma 听神经（ acoustic nerve ） v第对颅神经，又称“前庭耳蜗神经”。 v本神经又分为掌管听力的耳蜗神经和掌管平衡的 前庭神经，受损会导致耳聋及平衡失调。 v本神经位在颞骨之内，自延髓延伸至内听道，与 面神经位于在相同的位置。 概述 v听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤，又称听神 经鞘瘤，因源自神经膜，又称听神经鞘膜瘤。 v颅内神经鞘瘤的93%。 v桥小脑角肿瘤的80 %85%。 v颅内肿瘤的7%12%。 v好发于中年人，高峰在3050岁，20岁以下者少 见，男性略多于女性。 v多数为单侧，左、右发生率相仿，偶见双侧性。 v临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表 现。 v良性肿瘤，即使多次复发亦不发生恶变和转移。 主要内容 v发病机制 v临床表现 v辅助检查 v鉴别诊断 v治疗 发病机制 v分子遗传学研究发现神经鞘瘤的发生与 NF2基因失活有关。 vNF2基因是一种抑癌基因，定位于22号染 色体长臂1区2带2亚带(22q12.2)。 v听神经瘤多数来源于听神经的前庭部分。 v前庭神经分两部分：内听道部分(外侧部)长 约10mm，脑桥小脑角部分(内侧部)15mm ，总长度约25mm。 v约3/4的肿瘤发生在外侧部，仅有1/4发生 在内侧部。随着肿瘤的生长、增大，肿瘤 可引起内听道扩大，突向小脑脑桥角部充 填于小脑脑桥角内。 临床表现 一.早期症状 v 耳鸣：一侧性，渐进性加剧，多与听力减退 同时开始。 v 听力减退：一侧渐进性耳聋，渐发展为全聋 。 v 眩晕：少数表现为短暂的旋转性眩晕，伴耳 内压迫感、恶心、呕吐。 v 患侧耳内深处或乳突部疼痛，外耳道后壁麻 木感。 二. 肿瘤已侵入或原发于后颅窝的症状 v 三叉神经受累：出现同侧面部麻木，痛、触觉 减退，角膜反射减弱，颞肌和咀嚼肌差或肌萎缩 。 v 面神经受累：出现面肌抽搐，泪腺分泌减少或 同侧周围性面瘫。 v 小脑桥脑角综合征：肿瘤压迫脑干、小脑，可 引起自发性眼震和共济失调、交叉性偏瘫及偏身 感觉障碍 。 v 头痛：初起位于枕部及顶部，晚期因颅内压增 高则全头痛，尚可伴有视力障碍及大脑传导束的 受累症状。 辅助检查 一.听力检查 v可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经 的障碍。 v四种方法： 1.Bekesy听力测验 2.音衰退阈试验 3.短增强敏感试验积分 4.双耳交替音量平衡试验 二.前庭神经功能检查 v由于听神经鞘瘤多起源于听神经的前庭部分， 通过鉴定前庭神经功能有无损害来诊断听神经 瘤是常用方法。 v方法： 冷热水试验 三.影像学检查 v1.X线平片： v主要变化为骨侵蚀或骨质吸收致内听道扩 大。 v2.脑血管造影 v听神经瘤的主要血供来自小脑前下动脉，此血管在接近肿 瘤处分出一支进入肿瘤包膜，并分成若干小支进入肿瘤组 织。静脉回流主要通过岩静脉进入岩上窦。 v听神经瘤的椎动脉造影可显示桥小脑占位征影：表现小脑 前下动脉移位，小脑上动脉和大脑后动脉的近端向上向内 移位。侧位片可见大脑中动脉、脉络膜前动脉上抬，邻近 血管移位、延伸和包绕。 椎动脉造影正位：左小脑上动脉近端向上向内移位， 左小脑后下动脉向下向后移位 。 椎动脉造影侧位：左大脑后动脉近端向上移位，左小 脑后下动脉向下移位。 v3.CT检查： vCT表现为瘤体呈等密度或低密度，少数呈 高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形， 位于内听道口区，增强效应明显。 v4. MRI检查： v表现为桥小脑角区圆形或类圆形肿块，T1加权像 上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。 v听神经增粗与肿瘤相连，常致内听道扩大，无骨 质破坏。 v第四脑室受压变形，脑干及小脑亦变形移位。 v注射造影剂后瘤实质部分明显均一强化，囊变区 不强化。 MRI的优势 v当肿瘤很小（1cm）或在内听道内，CT扫描阴 性又高度怀疑肿瘤存在时应进行增强MRI，增强 后可见瘤体强化、神经束点状或结节状强化。 vMRI可提供肿瘤对脑干压迫的范围，评估第四脑 室是否通畅及脑积水存在的情况等。 鉴别诊断 v1.听神经瘤早期出现眩晕应与内耳眩晕、 前庭神经元炎、迷路炎及各种药物性前庭 神经损害相鉴别：前者有进行性耳聋并伴 面神经功能障碍。 v2.耳聋应与内耳硬化症、药物性耳聋相鉴 别：听神经瘤都有前庭神经功能障碍。 3.与脑桥小脑角其他肿瘤相鉴别： （1）脑膜瘤 v占桥脑小脑角病变的10 % 15 %，常表 现为一固定的肿块，可伴有周围骨质增生 或破坏，25 % 35 %的肿瘤有钙化，增强 50 % 70 %有硬脑膜尾征。 v耳鸣与听力下降不明显，内听道不扩大。 (2)三叉神经鞘瘤 v占颅内神经鞘瘤的5 % 6%，特征性表现 为肿瘤呈哑铃状，骑跨中颅窝与后颅窝， 沿三叉神经路径生长，常有岩尖部的骨质 破坏 。 v听神经无增粗，内听道无扩大。 (3)表皮样囊肿 v占桥脑小脑角病变的10 % 20 %，多沿脑 沟、脑池向周围生长，CT为低密度， MRITI加权像上为低信号，与脑脊液相仿或 更低，在T2加权像上呈高信号，增强后无 强化。 v听力下降多不明显，前庭功能多属正常， 内听道无扩大。 (4)蛛网膜囊肿 v常与听神经瘤同时出现，但间或是一个孤 立的病例，边缘规则，占位效应明显，与 脑脊液信号一致，增强后无强化。 (5)转移瘤 v罕见，临床有原发肿瘤史，其邻近部位有 水肿或病灶为多发时应高度怀疑。 (6)脑干或小脑半球胶质瘤 v脑干或小脑症状出现的较早，早期出现锥 体束征，瘤周有轻中度水肿，而不具有内 听道扩大和颅骨骨质改变。 治疗 v一.手术治疗 v听神经瘤首选手术治疗，可以完全切 除、彻底治愈。 v原则：既要尽可能地全切肿瘤，又要 最大限度减少对患者神经功能的损害 。 手术术式 v1.经颅中窝入路：能充分显露内听道内口，但存 在手术视野狭小、骨性标志不易识别等缺点，临 床应用较少。 v2.经迷路入路：由于要破坏内耳，仅应用于患侧 听力不可逆丧失的患者。 v3.经乙状窦后入路：可以磨开内听道后唇，既有 利于切除内听道内肿瘤，又可以保留耳蜗、前庭 神经及面神经功能。 v二.立体定向放射治疗 v适用于无法进行显微手术治疗或手术有残 存的听神经瘤患者。 v设备：X刀、刀 、质子刀等 标本 v大体：外观呈灰红色 ，大小不一，形状各 异，软硬度视脂肪变 与囊变的有无和程度 的差异而不同，有完 整包膜。 标本 v切面：与许多间叶 细胞肿瘤相似，具 有鱼肉状、质地软 、棕褐色外观。