垂体瘤microsoft powerpoint 演示文稿精要课件

垂体瘤 一 概述 垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余 细胞发生的肿瘤。临床上有明显症状者约占颅内肿瘤的 10%。男性略多于女性，垂体瘤通常发生于青壮年时期 ，常常会影响患者的生长发育、生育功能、学习和工作 能力。临床表现为激素分泌异常症群、肿瘤压迫垂体周 围组织的症群、垂体卒中和其他垂体前叶功能减退表现 。 二 临床表现 1.激素分泌异常症群 激素分泌过多症群，如生长激素过多引起肢端 肥大症；激素分泌过少症群。当无功能肿瘤增大， 正常垂体组织遭受破坏时，因促性腺激素分泌减少 而闭经。不育或阳痿常最早发生而多见。 2. 肿瘤压迫垂体周围组织的症群 （1）神经纤维刺激症 呈持续性头痛。 （2）视神经、视交叉及视神经束压迫症 患者出现 视力减退、视野缺损和眼底改变；其他压迫症群。 3.垂体卒中 4.其他垂体前叶功能减退表现 三 诊断 1.临床表现：根据病人年龄，性别，患病后不适症状 ，身体的变化 ，可初步诊断。 2.内分泌检查：由于多数垂体瘤具有分泌激素的功能 ，在临床表现不明显，影像学尚不能提示有肿瘤时，垂 体瘤激素已经发生改变。一些垂体瘤病例单纯靠内分泌 检测即可做确诊。 3.影像学检查： 头颅X线片：显示岩骨前内侧面受侵蚀，岩骨尖部消失 。边缘光滑，无骨硬化现象，中颅窝底肿瘤可能会侵蚀中颅 窝底，部分可见一到两个骨孔扩大。 CT扫描 ：仅对大型垂体瘤有诊断价值，微小垂体瘤容 易漏诊。不能作为诊断垂体瘤的主要工具。 MRI检查：是诊断垂体瘤最重要的工具，可以清楚地显 示肿瘤的大小，形态，位置，与周围结构的关系。即使直径 23毫米的肿瘤也可以显示出。但还有部分肿瘤的信号与周 围正常垂体组织近似，两者难以区分，还需要结合临床表现 和内分泌检查进行诊断。 垂体微腺瘤影像学表现 CT表现： 垂体内异常密度区，多为低密度。 垂体上缘突起，尤其是局限性不对称性上突，常提示一个潜在的腺 内肿块。 垂体高度异常，一般直径高于8mm为异常，但18岁-35岁正常女性 垂体直径可达97mm。 垂体柄偏移。正常垂体柄位正中或下端极轻的偏斜（倾斜角为1.5 左右），若明显偏移肯定为异常。 鞍底骨质变薄、侵蚀和下凹。 MRI表现： 垂体局限性异常信号，T1加权较正常垂体信号略低，T2加权分界不 明显。 垂体上缘局限性膨隆，垂体柄移位。 鞍底向下呈浅弧样凹陷。 动态增强早期，正常垂体强化明显，瘤体不强化或强化轻微。 结合实验室检查，相关的内分泌异常。 垂体大腺瘤影像学表现 CT表现： 鞍内占位，多呈圆形，可向鞍上或向两侧生长，平扫多为等密度（ 占63%）或高密度（占16%）。 16%的肿瘤内有出血，急性出血为高密度，以后为等密度或低密度 。 蝶鞍扩大，鞍底下凹变薄、侵蚀或破坏。 增强扫描后肿瘤多为明显强化。 MRI表现： 鞍内软组织肿块，大部分边缘光滑，向鞍上、鞍旁或鞍下延伸。 T1及T2加权肿瘤实性部分呈等信号。 病变可包绕、推压双侧颈内动脉、同时使视交叉受压移位。 瘤体内部可囊变、坏死，大的肿瘤常压迫第三脑室，引起双侧脑室 积水。 增强后，瘤体实性部分呈明显强化。 4.病理学检查：这是最为可靠的诊断方法，误诊率很低 。病理诊断分普通切片HE染色光镜观察，只能作为大体诊 断，不能分出肿瘤的类型。免疫组化染色，根据肿瘤细胞内 所含有的激素进行诊断，敏感度高，但误诊率也高。电子透 视显微镜观察，根据肿瘤的细胞不同特征分辨出肿瘤类型， 临床很少使用。 垂体巨大腺瘤（垂体嗜酸细胞腺瘤） 垂体大腺瘤 鞍区见一巨大占位性病变，形态不 规则，T1WI及T2WI均呈不均匀信 号，增强扫描病灶不均匀强化，冠 状面上可见典型“束腰征”。 垂体大腺瘤伴瘤卒中 垂体微腺瘤 垂体微腺瘤 垂体微腺瘤 垂体微腺瘤 vMRI矢状、冠状 面T1WI（A、B） 平扫示垂体高度 异常，上缘隆起 ，于垂体左侧见 一低信号结节， 直径为0.8cm，垂 体柄右偏；增强 扫描（C）正常垂 体明显强化，肿 块呈低信号（） ；动态增强扫描 曲线（D）示正常 垂体强化为“迅升 型”，微腺瘤呈“缓 升型”。 CT冠状面2mm薄层直接增强扫描（A、B）示垂体左侧有一低 密度影（），边界不清，上缘轻度膨隆，垂体柄右偏。 四 鉴别诊断 在临床上，垂体瘤的发病主要是发生在垂体上的良性肿 瘤，同时又称为垂体腺瘤，是常见的神经内分泌肿瘤之一， 占中枢神经系统肿瘤的10%15%。绝大多数的垂体腺瘤都 是良性肿瘤。 1.肿瘤 （1）颅咽管瘤 多发生在幼儿及年轻人，病理变化缓慢，除 视力和视野障碍外，还有发育停止，性器官不发育，肥胖和 尿崩等垂体功能减低和丘脑下部受累的临床表现，体积大的 肿瘤呈现颅内压增高症状。临床影像学多数病例肿瘤有囊变 ，钙化。肿瘤多位于鞍上，垂体组织在鞍内底部。 （2）鞍结节脑膜瘤 多发生在中年人，病情进展缓慢，初 发症状为进行性视力减退伴有不规矩的视野缺损，头痛，内 分泌症状不太明显。临床影像学表现为肿瘤形态规矩，加强 综合治疗疗效明显，肿瘤位于鞍上，垂体组织在鞍内底。 （3）拉氏囊肿 发病者年轻，病理变化多无明显表现，少 部分呈现内分泌混乱和视力减退。临床影像学可见，体积小 的囊肿位于垂体前后叶之间，类似“三明治”。大型囊肿垂体 组织被推挤到囊肿的下、前、上方。该病最易误诊为垂体瘤 。 （4）生殖细胞瘤 又称异位松果体瘤，多发生在幼儿，病情 发展快，多饮多尿，性早熟，消瘦，临床症状明显。临床影 像学病理变化多位于鞍上，加强综合治疗疗效明显。 （5）视交叉胶质瘤 多发生在幼儿及年轻人，以头痛，视力 减退为主要临床表现，临床影像学病理变化多位于鞍上，病 理变化边界不清，为混杂危险信号，加强综合治疗疗效不太 明显。 （6）上皮样囊肿 青年人多见，病理变化缓慢，临床表现为 视力障碍，临床影像学表现为低危险信号病理变化。 2.炎症 (1) 垂体脓肿：反复发热，头痛，视力减退明显，同时可伴 有其它颅神经受损，一般病情发展迅速。影像学表现病变体 积一般不大，与临床症状不相符。蝶鞍周遍软组织结构强化 明显。 (2) 嗜酸性肉芽肿：症状近似垂体脓肿，而且发展更快，除 头痛，视力减退外，经常发生多组颅神经受损，多伴有垂体 功能低下病变累及范围广泛，例如鞍内，蝶窦内，鞍上， 前中后颅等部位影像学表现病变周遍硬膜强化明显。 （3）淋巴细胞性垂体炎：尿崩为主要临床表现。部分伴有垂 体功能低下。影像学表现垂体柄明显增粗。垂体组织不同程 度地增大。 (4) 霉菌性炎症：症状近似垂体脓肿，多有长期使用激素和 抗生素史。部分病例其它颅神经受损。 (5) 结核性脑膜炎：青年或儿童，头痛，发热，有脑膜炎史 ， 影像学显示有粘连性脑积水。 3.增生： (1) 生理性： 青春发育期生长激素细胞分泌活跃，孩子有暂 时的嘴唇变厚，手脚比例大;运动员训练运动量大出现皮质激 素和其它荷尔蒙激素分泌旺盛，出现毛发多，皮肤粗糟等。 怀孕及哺乳期的妇女，PRL分泌增多增生，出现血清PRL增 高，孕妇有泌乳和暂时闭经。该时期MRI检查可见垂体膨大 ，少数体积增大2-3倍，常被误诊为垂体瘤进行各种治疗。 (2) 药物性：以治疗精神性疾病的镇静安眠药物最为明显。 部分中成药例如六位地黄丸也可以造成垂体组织增生，血清 明显增高。 (3) 代偿性：甲状腺功能低下，肾上腺皮质功能低下反馈造 成垂体增生 特别是甲状腺功能低下所引起的垂体增生， 当补充甲状腺素后，垂体增生现象很快消失。 (4) 病理性：原因不明的因素造成垂体组织的增生，部分转 变为肿瘤。 4.其他： 1. （1）鞍内动脉瘤：多见于中老年人，头痛，突发起 病，很少出现视力障碍。血管造影可证实病变性质。 2. (2) 蛛网膜囊肿：中年人，头痛，少数有视力减退， 病情发展缓慢，影像学显示鞍内低密度。 3. (3) 原发性空泡蝶鞍：中年，发病慢，缓慢发展，头 痛，视力减退，管状视野缺损。晚期出现鞍底骨质破坏， 并有脑脊液漏。影像学显示蝶鞍轻度扩大，鞍内为低密度 脑脊液影。 4. (4) 球后视神经炎：主要表现为视力障碍，进展快。 鞍区颅咽管瘤 vMRI平扫鞍区 见一囊性占位 ，T1WI（A） 呈低信号， T2WI（B）呈 高信号，囊底 有稍高信号沉 积物（A，） 。增强后（C 、D）囊壁明 显强化 鞍区颅咽管瘤 vMRI平扫于鞍 上区见巨大囊 实性占位，形 态不规则， T1WI（A）、 T2WI（C）信 号不均匀，增 强后（B、D ）实性部分强 化明显，囊性 部分无强化。 双侧侧脑室明 显扩大，垂体 正常（）。 颅咽管瘤 鞍结节脑膜瘤 鞍区生殖细胞瘤并松 果体区种植转移 淋巴细胞性垂体炎 结核性脑膜炎 结核性脑膜炎 五 并发症 术后可出现尿崩症、蝶窦炎，水、电解质紊乱，脑脊液 漏、视力障碍加重、脑神经麻痹、脑膜炎、血管损伤、中枢 神经受损等 。 六 治疗 1、综合治疗 垂体瘤的治疗主要包括手术、药物及放射治疗三种。正 是由于没有一种方法可以达到完全治愈的目的，所以各种治 疗方法各有利弊，应该根据患者垂体瘤的大小、激素分泌的 情况、并发症及共患疾病的情况、患者的年龄、是否有生育 要求以及患者的经济情况制定个体化的治疗方案。垂体瘤的 治疗是一个多科室协作的综合治疗过程。 2、放疗 由于垂体瘤属于腺瘤，本身对放疗的敏感性较差，放疗 后70%-80%的患者出现垂体功能降低，降低了患者的生活 质量，所以放疗只适用于手术残余、不能耐受手术、对药物 不敏感、有共患疾病不能够接受手术或药物治疗的患者 。 3、药物治疗 对于垂体泌乳素分泌型肿瘤，90%以上的患者（无论是 微腺瘤还是大腺瘤）都可以用多巴胺激动剂（短效制剂溴隐 亭，长效制剂卡麦角林）控制PRL水平，使肿瘤的体积缩小 。只有那些对该类药物过敏或不耐受、肿瘤压迫导致的急性 症状需要急诊手术解压或患者不愿意接受手术治疗的泌乳素 瘤病人，才选择手术治疗。在服用溴隐亭治疗期间，应该逐 渐增加溴隐亭的剂量，直到血清PRL水平降至正常水平以后 ，调整剂量长期维持治疗。 生长激素分泌型肿瘤的患者不论接受何种治疗，都应该 达到以下几个治疗目标：消除肿瘤，减少肿瘤的复发，GH 达标，缓解临床症状，尽量保全垂体功能，提高患者的生活 质量，延长患者的寿命。 对于生长激素分泌型垂体瘤，近20年的主要进展是生长 抑素类似物的应用。该药物的临床应用，使得GH分泌型肿 瘤的治愈率明显提高。近几年生长抑素类似物长效制剂如长 效奥曲肽、索马杜林等用于临床，使得患者的依从性大为提 高。术前应用该类药物可以迅速降低患者的血清GH水平， 减轻患者的症状、缩小肿瘤的体积，为手术彻底切除肿瘤创 造良好的术前条件。生长抑素类似物用于GH分泌型肿瘤的 另外的适应证包括：术后残余患者、放疗后GH尚未降低至 正常的患者的过渡治疗。应用生长激素类似物后，对于那些 因伴有心衰、呼吸睡眠暂停、控制不良的高血糖、高血压的 患者，因不能耐受麻醉的患者，提供了术前准备治疗的机会 。生长抑素类似物用于促甲状腺激素分泌型肿瘤也取得了满 意的治疗效果。 4.手术治疗 目前对垂体瘤的治疗还是以手术为主，辅以药物治疗、 放射治疗。垂体瘤的位置在鞍区，周围有视神经、颈内动脉 、下丘脑等重要神经结构，所以手术还是有一定风险的。目 前手术方法有经蝶窦，开颅和伽马刀。瘤体直径大于3厘米 与视神经粘连或视力受损的肿瘤可先行手术治疗，手术必须 达到视神经充分减压，术后再行伽玛刀治疗，但是术后仍旧 有可能复发，因此需定期复查。 七 预防 1.术后并发症 垂体瘤手术会影响到垂体后叶，容易引起手术后垂体后 叶素分泌不足，可导致尿量增多乃至尿崩。其他并发症，有 下丘脑反应、视神经受损、脑脊液漏等。 2.复查 一些侵袭性垂体瘤，非常容易复发。病人手术后三天、 一个月、三个月、半年、一年都需复查，观察手术区域的动 态变化，评价手术疗效。 3.手术后的放疗 一般垂体瘤，不需要作术后放疗，只有一些侵袭性垂体 瘤，术后有残留或复发，要放疗或者伽马刀治疗。 八 预后 根据患者的不同需求，制定出个性化的治疗方案。最终 使患者的肿瘤得以切除，在终身随诊中，避免肿瘤的复发， 尽量保全患者的垂体功能，使升高的分泌激素降至正常范围 ，使降低的垂体激素替代至与年龄相匹配的正常范围，提高 患者的生存质量，延长患者的寿命。 新生儿儿童时期正常垂体MRI特点 v刚出生时的新生儿垂体前、后叶在 T1WI上均为高信号,6周后大多数垂体 前叶开始出现信号减低,并且刚出生时新生儿垂体呈球形,尔后随月龄增长 垂体上缘逐渐变平,表现为随月龄增长高度下降,而宽径和前后径增加的趋 势,2岁左右,腺垂体与脑干呈等信号。 v儿童期,垂体上缘以平坦型多见 ,男女性之间无显著性差异。垂体高径在3 -5岁为(3.90.3)mm,5-10岁为(4.20.5)mm ,表现在3-10岁年龄段垂体高 度与年龄呈良好正线性增长关系。在小于12岁组中,无垂体高度超过 6mm,男女两性垂体大小和形态 无明显统计学差异存在。一般认为此期 垂体高度不应超过7mm ,如果垂体高度达8mm以上,应考虑垂体微腺瘤和 垂体增大诊断,儿童期垂体增大多伴有性早熟发生。肥胖儿童垂体高径略 高于正常人平均水平,发生垂体增生和垂体微腺瘤的比例均明显高于正常 人群。 青春期正常垂体MR形态特点 v青春期垂体明显增生肥大,尤其是高径增大,同时垂体上缘上凸,在女性中 表现更为明显。13-18岁腺垂体高径在男、女性分别为5.532.20mm、 5.733.06mm,宽径分别为15.063.35mm、1.944.97mm ,前后径分别 为9.062.83mm、9.422.62mm ,男女间垂体高径有显著性差异,青春期 女性垂体高度可达7-10mm,但无一例超过10mm,男性青春期明显比儿