临床医学小儿癫痫常见病的影像诊断课件

小儿癫痫常见病 的影像诊断 浙医二院放射科 李森华 小儿癫痫的病因十分复杂，许多 颅内的先天性与后天性疾病均可引 起，能发现明确病因的称症状性癫 痫，病因不明的称原发性癫痫。影 像检查是诊断病因的最重要的检查 方法之一，主要为CT与MRI，随着 螺旋CT与高场强MRI的应用，不断 开发的新的检查方法，【如动态检 查，波谱分析，弥散成像，脑功能 成像等】，将会有更多的癫痫病因 得以明确。本文主要介绍小儿症状 性癫痫常见病的影像表现。 一.小儿颅脑正常 CT 与MRI的表现特点 nCT：颅板薄，婴幼儿的皮质与白质常分 界不清，6月后与成人相同，一般脑室相 对较小，脑池稍大，脑沟较少，10岁之内 无生理钙斑。 nMRI：形态表现同CT，3个月前皮质与白 质信号与成人相反，36个月也分界不清 ，6个月后同成人，脑脊液的信号为长T1 长T2,脂肪T1与T2均为高信号，血管“流空 ” T1与T2均为低信号。 CT： MRI： 二.常见病介绍 【一】.先天性发育异常 为胚胎时期颅脑的发育障碍，如封 合不全，神经原的增生或移行障碍， 各种原因导致的破坏性病变等。临床 绝大多数以癫痫和智力低下为主要症 状，且许多为难治性癫痫。主要疾病 有： 1.胼胝体缺如与发育不全 胼胝体是神经系统最大纤维索，连 接两半球，构成侧室与第三脑室顶部 ，其功能与记忆及学习功能有关。本 症可分为全部与部分缺如，也可为发 育较小，即发育不良。本症还常合并 中线部脂肪瘤。 CT. MRI表现：两侧室分离，变 形，三脑室扩大，抬高，各层面均 可见大脑纵裂与第三脑室相连。 MRI而且易显示轻微的，为CT所不 易发现的部分缺如及发育不良。合 并的脂肪瘤CT表现为负CT值的低 密度。脂肪瘤在MRI有特征性信号 表现，易诊断， 缺 如 C T M RI 正常 发育 不良 部分 缺如 胼胝缺如合 并脂肪瘤 CT MRI 2.透明中隔缺如 是一种前脑畸形，CT与MRI表现相 同，因透明中隔缺如而呈单一脑室 。 3.脑皮质异位 是神经元在移行过程中发生障碍 在异常部位的堆积。异位的皮质呈结 节状或板层状， CT与MRI的密度与 信号均与正常的皮质相同，包括平 扫与增强, 较易误为脑肿瘤,但本症无 异常增强表现，也无病灶周围水肿表 现可资鉴别。 CT MRI 4. 脑裂畸形 是横贯大脑半球一侧或两侧的异常 脑裂，裂隙两侧有皮质肪返折，裂隙 可宽可窄，常合并透明中隔缺如。 CT ; 单侧 双侧 MRI: 单侧 双侧 5. 无脑回/巨脑回畸形 无脑回又称光滑脑，是指脑皮质沟 回的明显减少，几乎没有脑回，并伴 有小头畸形。后者皮质明显肥厚，沟 回也减少，伴白质减少。这两种实际 为同一病理的不同表现。 巨脑回CT MRI 无脑回 CT MRI 6. 先天性脑穿通性畸形 又称空洞脑，分先天性与后得性， 前者是胎儿时期脑组织的破坏所造成 的脑组织局限性缺失，呈一大小不等 的囊腔与脑室相通，内衬室管膜。 CT MRI 7. 结节性硬化 是一种少见的神经皮肤综合症， 由位于室管膜下的神经胶质结节【易 钙化】与皮肤的错构瘤组成， CT 发 现钙化较 MRI 为佳。 CT MRI 【二】.颅内感染 颅内感染疾病很多，如脑脓肿， 病毒性脑炎与散发性脑炎，结核性 的脑炎与脑膜脑炎等，常有癫痫症 状，尤在急性期，严重的可有癫痫 持续状态 脑炎CT与MRI表现无特异性，前 者为低密度，后者T1低T2高信号。 结核与脑脓肿表现特殊，尤其小儿 脑脓肿多为耳源性，应引起重视。 脑 炎 C T M R I 脑结核的MRI 脑膜脑炎MRI 脑脓肿CT 脑脓肿MRI 三. 脑肿瘤与囊肿 颅内肿瘤与囊肿也常有癫痫症状， 某些常以癫痫为首发症状，成人好发 生在天摹上【大脑半球】，小儿好发 于后颅凹与中线部，癫痫症状不及摹 上常见，但也是主要症状之一，尤其 像少支胶质瘤，上皮样囊肿与皮样囊 肿，中线部脂肪瘤等。 小儿脑干胶质瘤【星型细胞瘤】 CT 小儿 脑干 胶质 瘤【 星型 细胞 瘤】 MRI 半球胶质瘤 CT MRI 颅咽 管瘤 MRI CT 上皮样囊肿 MRI CT 皮样囊肿的CT 皮样囊 肿 MRI 脂肪瘤 CT MRI 四叠体脂肪瘤 CT与MRI 蛛网膜囊 肿 CT MRI 【四】.脑变性与退行性疾 病 1.儿童脑白质病变： 儿童脑白质病变较为少见，是髓鞘 的发育不良，多是代谢障碍所致的隐 性遗传性疾病，主要的临床症状为不 同程度的肌张力障碍，智力减退与癫 痫。较为常见的有; 1.肾上腺脑白质营养不良 本病一般有典型CT与MRI的表现 ，即双侧顶，枕叶两侧脑室三角区 旁的白质内出现对称性“蝶翼状”信 号改变，T1WI低信号，T2WI高信 号。注入造影剂后可见“花边样”增 强，无占位表现，一般不累及额叶 。病变有由后向前发展趋向。CT表 现部位，形态与MRI相似，呈低密 度。 CT MRI 2.巨脑性婴幼儿脑白质营养不 良 本症又称亚列山-大病Alexander 氏病， CT与MRI表现也很具特征性，表 现为双侧额叶侧脑室前角周围的脑 白质对称性长T1长信号改变，后期 病变可由前向后发展趋势，注入对 比剂后，病灶边缘也可有线壮增强 。CT表现其部位，形态，与MRI 相似，呈低密度改变。 MRI CT 3.异染性脑白质营养不良 CT与MRI表现： 双侧脑室旁半卵圆区的脑白质内 多中心，广泛，弥漫，对称性分布 的T1WI低，T2WJ高信号。部分病 例在脑干，小脑也有上述变化。 CT的分布，形态表现同MRI， 为低密度。 CT MRI 4.海马变性【顳叶癫痫 】 本征十分常见，表现为顳叶 内侧【尤海马头部】的变性，硬 化，萎缩为特征，多为单侧， MRI显示较CT为佳，尤其是平 行与脑干的冠状位。 海马结构 观察 左侧海马的变 性与萎缩 左 侧 海 马 与 额 叶 的 波 谱 分 析 【五】.小儿颅内血管性 疾病 小儿颅内血管性疾病也是引起癫 痫的主要原因，常见有： 1.脑血管畸形：主要为动静脉畸形， 为小儿脑出血最常见原因。 2.动脉瘤：好发于脑底动脉环的交通 支。 3.颅面血管痣综合症Stege Weber,s Sendrom：病理为颅内软脑膜上的 血管瘤与面部三叉神经分步区的血 管瘤。 AVM的CT AVM的MRI 前交通支 动脉瘤的 MRI MRA 后交通支动脉瘤的CTA 颅面血管痣综合症的CT 【六】.各种颅内病变的后 遗症 小儿的颅脑外伤，特别是产伤 ，窒息【缺血缺氧脑病】，感染， 中毒，手术后等等各种原因所致的 脑部后遗症，是造成癫痫发作十分 常见的原因。 CT与MRI表现为脑部的软化灶， 囊变，坏死缺血灶