皮肤病学之银屑病课件

Copyright 2014 WUST. All rights reserved. 常见的慢性、复发性、炎症性皮肤病常见的慢性、复发性、炎症性皮肤病 遗传基础与多种环境因素诱发的多基因遗传性皮肤病遗传基础与多种环境因素诱发的多基因遗传性皮肤病 典型皮疹为局限或广泛的鳞屑性红斑、丘疹和斑块典型皮疹为局限或广泛的鳞屑性红斑、丘疹和斑块 现有治疗方法仅能控制症状，无法治愈现有治疗方法仅能控制症状，无法治愈 银屑病银屑病 psoriasispsoriasis Copyright 2014 WUST 发病情况 发病率世界各地差别很大 欧美1%3% 我国0.123%（1984年数据） 我国绝对病例达数百万 与地理位置、种族、环境有关，与性别无关 慢性病程，冬季加重，夏季缓解，易复发 2 Copyright 2014 WUST 病因及发病机理（一）：遗传因素 人口调查 20%患有家族史，且后代发病率较健康者高3倍 有家族史者发病早于无家族史者；双亲之一患病后代有 发病率为16%；双亲均患病后代发病率为50%，且患病 父亲较患病母亲更易引起后代发病；父母健康的患者下 代患病率为10% 单合子双胞胎发病年龄和临床表现一致的为65%70% ，杂合子双胞胎的一致性为23% HLA分析和全基因组关联研究发现的感基因位点 PSORS1-9、IL-12B、IL23R，LCE3B/3C/3D、ZNF313 、IL23A、ERAP1、TNFAIP3、TRAF3IP2、NFKBIA 、PTPN22 3 Copyright 2014 WUST 病因及发病机理（二）：环境因素 感染 上呼吸道感染和扁桃腺炎 精神因素 精神压力，精神应激事件 外伤、手术 外伤和手术可导致“同形反应”发生 内分泌改变 妊娠时皮疹痊愈或减轻，产后加剧 吸烟、酗酒、某些药物 4 Copyright 2014 WUST 病因及发病机理（三）：免疫因素 5 感染、药物 精神压力 外伤、手术 内分泌改变 环境因素遗传因素 细胞因子：IFN-、IL-2；IL-1、IL-6、TNF-；IL-17、IL-22、IL-23 红斑、丘 疹、斑 块、鳞屑 表皮角化过度、角化不全 颗粒层变薄、棘层增厚； 真皮毛细血管扩张、延伸 基底细胞分裂加快（38h）、 表皮更替时间缩短（34d） ；真皮血管增生 单核细胞浸润真皮T淋巴细胞活化、浸润 Copyright 2014 WUST 临床表现 临床分类 寻常型银屑病：占99以上 关节病型银屑病：发生率约为20%30% 脓疱型银屑病：少见 红皮病型银屑病：少见 寻常型银屑病为慢性病程，可自行缓解，但易复发 冬季复发或加重，夏季消退或缓解 脓疱型、红皮病型为银屑病的严重类型，多因各种 刺激因素导致寻常型银屑病转变而来 外用刺激性药物，系统使用糖皮质激素和免疫抑制剂等 突然停药，感染，精神创伤 6 Copyright 2014 WUST 临床类型（一） 临床类型临床特点发病部位 寻常型银 屑病 红色丘疹、斑丘疹和境界清楚的 斑块，上覆银白色鳞屑 肘、膝关节伸侧 和骶尾部 关节病型 银屑病 发生后于皮疹，关节肿胀、疼 痛、活动受限至关节畸形 肘、膝关节，指 趾关节，骶髂关 节和脊柱关节 红皮病型 银屑病 弥漫性潮红、肿胀、浸润，大片 状或细小糠样脱屑，其间有正常 皮肤，无寻常型银屑病皮疹 伴发热和淋巴节肿大 全身皮肤 7 Copyright 2014 WUST 临床类型（二） 临床类型临床特点发病部位 脓 疱 型 银 屑 病 泛发型 迅速发生遍布全身的针头至粟 粒大淡黄色或白色、密集散在 或融合成片的浅表脓疱及结痂 沟状舌，甲肥厚 伴寒颤、高热 寻常型银屑病患 处或全身正常皮 肤处 局限型 分批出现的红斑基础上小脓疱 ，破溃或干燥后形成结痂和鳞 屑 甲凹陷、沟纹、浑浊，剥离等 对称发生于手掌 大小鱼际，足跖 中部和内侧；手 指、脚趾端 8 Copyright 2014 WUST 寻常型银屑病典型皮疹 9 由红色丘疹、斑丘疹逐渐扩大融合为境界清楚的红色斑块，上覆多层银白色鳞屑 Copyright 2014 WUST 寻常型银屑病皮疹的钝刮试验 刮除鳞屑如刮蜡滴（蜡滴现象） 较厚鳞屑 层状 鳞屑刮除后为淡红色半透明薄膜（薄膜现象） 增厚的棘层 剥去薄膜可见点状出血（Auspitz征） 真皮乳头顶部迂曲扩张的毛细血管 10 Copyright 2014 WUST 寻常型银屑病好发部位 对称发生于全身各处 以四肢伸侧，特别是肘部、膝部和骶部最为常见 11 Copyright 2014 WUST 滴蜡状皮疹 寻常型银屑病的皮疹 12 Copyright 2014 WUST 浸润性丘疹，鳞屑 寻常型银屑病：面部 13 Copyright 2014 WUST 寻常型银屑病：头皮 红色斑块上覆盖较厚白色鳞屑，束状发 14 Copyright 2014 WUST 红斑，浸渍及皲裂 寻常型银屑病：腹股沟 15 Copyright 2014 WUST 浸润性红斑 寻常型银屑病：肛周 16 Copyright 2014 WUST 红斑，鳞屑 寻常型银屑病：外阴 17 Copyright 2014 WUST 甲板“顶针状”凹陷 寻常型银屑病：甲 18 Copyright 2014 WUST 急性点滴状银屑病(acute guttate psoriasis) 寻常型银屑病的皮疹形状 19 Copyright 2014 WUST 地图状银屑病 寻常型银屑病的皮疹形状 20 Copyright 2014 WUST 蛎壳状银屑病 寻常型银屑病的皮疹形状 21 Copyright 2014 WUST 寻常型银屑病的三期病程 进行期 皮疹不断增多，炎症明显，丘疹斑块性皮疹周围红晕明 显，鳞屑较厚 可因皮肤针刺、搔抓、手术等损伤后局部出现类似皮疹 ，称Koebner现象，或同形反应(isomorphism) 静止期 皮疹无增多，炎症趋于稳定 退行期 皮疹缩小变平，炎症逐渐消退，遗留色素减退或色素沉 着斑 22 Copyright 2014 WUST 寻常型银屑病同形反应 23 Copyright 2014 WUST 关节病型银屑病(psoriasis arthropathica) 发生于寻常型银屑病皮疹出现后 大小关节均可受累，如肘、膝关节，指、趾关节， 脊椎、骶髂关节等 一般为关节肿胀和疼痛，活动受限，严重时出现关 节畸形 病情缓慢发展 X线显示软骨消失、骨质疏松、关节腔狭窄，伴不 同程度关节侵蚀和软组织肿胀 类风湿因子阴性 24 Copyright 2014 WUST 关节病型银屑病 指关节红肿 25 Copyright 2014 WUST 关节变形 关节病型银屑病 26 Copyright 2014 WUST 关节病型银屑病 关节变形 27 Copyright 2014 WUST 红皮病型银屑病(psoriasis erythrodermic) 为全身皮肤弥漫性潮红、肿胀，有大量糠状鳞屑 可在泛发红斑中有片状正常皮肤（皮岛） 可伴有发热、浅表淋巴结肿大等 病程较长 易复发 28 Copyright 2014 WUST 弥漫全身潮红肿胀，片状鳞屑 红皮病型银屑病 29 Copyright 2014 WUST 脓疱型银屑病(psoriasis pustulosa) 包括泛发性和局限性两类 泛发性脓疱型银屑病 寻常型银屑病基础上，急性发病，迅速发展至全身 局部肿胀疼痛，全身症状为寒颤、高热 可因继发感染和器官衰竭死亡 局限性脓疱型银屑病 亚急性和慢性发病 皮疹局限于手掌及足跖，对称分布 无全身症状 30 Copyright 2014 WUST 泛发性脓疱型银屑病 急性发病，迅速发展至全身 在寻常型银屑病皮疹处或正常皮肤上，迅速出现针 尖至粟粒大、黄色或白色浅表小脓疱，密集散在或 融合成片（脓湖），12周干燥结痂后缓解 可有沟状舌；指、趾甲可肥厚浑浊 全身症状有寒战和高热 可周期性反复发作 可因继发感染等导致器官衰竭而死亡 31 Copyright 2014 WUST 泛发性脓疱型银屑病 密集黄色浅在小脓疱，融合形成片状 32 Copyright 2014 WUST 泛发性脓疱型银屑病 泛发性脓疱型银屑病伴发的沟状舌 33 Copyright 2014 WUST 掌跖脓疱病 皮疹对称分布于手掌及足跖，可扩展至手指、手背 为红斑和小脓疱，12周脓疱干燥结痂和鳞屑 成批发生，时轻时重，经久不愈 甲板点状凹陷、横沟、纵嵴，甲浑浊、剥离及甲下 积脓等（连续性肢端皮炎） 34 Copyright 2014 WUST 大鱼际深在小脓疱及鳞屑 掌跖脓疱病 35 Copyright 2014 WUST 足弓，足心红斑，小脓疱和鳞屑 掌跖脓疱病 36 Copyright 2014 WUST 连续性肢端皮炎 局限性脓疱型银屑病的罕见类型 指端，手指、脚趾受累 脓疱、结痂、鳞屑形成，累及甲床导致甲脱落 时轻时重，经久不愈 37 Copyright 2014 WUST 甲板横沟和甲浑浊 连续性肢端皮炎 38 Copyright 2014 WUST 寻常型银屑病的组织病理 角化过度伴角化不全， 角化不全区域内可见中 性白细胞形成的小脓肿 （Munro微脓肿） 颗粒层明显减少或消失 ，棘层增厚，表皮突向 下延伸呈钉突状 真皮乳头顶部呈杵状， 毛细血管扩张充血，周 围淋巴细胞、中性粒细 胞等浸润 39 Copyright 2014 WUST 寻常型银屑病的组织病理 40 正常皮肤寻常型银屑病 Copyright 2014 WUST 诊断依据 寻常型典型皮疹和钝刮试验阳性 脓疱型和红皮病型有寻常型病史 好发部位 慢性经过， 易复发 组织病理学特点 41 Copyright 2014 WUST 鉴别诊断 脂溢性皮炎 头癣 二期梅毒疹 扁平苔藓 慢性湿疹 42 Copyright 2014 WUST 治疗忠告 向患者解释病情，解除患者精神负担，鼓励病人积 极面对疾病和人生 目前各种治疗只能控制病情，不能根治 寻常型银屑病对身体危害不大，不必追求彻底治疗 积极避免各种发病诱因 治疗要有周密计划 不要随意尝试新药 43 Copyright 2014 WUST 治疗忠告 系统使用糖皮质激素、免疫抑制剂等容易使病情加 重或向其他类型转化 皮疹局限时采用外用药物治疗为主，皮疹广泛而严 重时采用内外药物综合治疗 避免长期外用强效和超强效皮质激素 寻常型银屑病进行期、急性点滴状银屑病、红皮病 型银屑病及脓疱型银屑病避免外用刺激性强的药物 44 Copyright 2014 WUST 外用药物治疗 糖皮质激素 用于慢性顽固性皮疹 应注意大面积长期应用强效或超强效制剂可引起全身不 良反应 突然停药后可能诱发脓疱型或红皮病型银屑病 维A酸类 0.0250.1全反式维A酸软膏，0.050.1他扎罗 汀凝胶 45 Copyright 2014 WUST 外用药物治疗 维生素D3衍生物：卡泊三醇（Calcipotriol） 有抑制细胞增殖和促进细胞分化作用 ，有抗炎作用 对轻、中度银屑病有效 有局部刺激，每次治疗不宜超过体表面积的40，不宜 用于面部及皮肤皱褶处 角质促成剂和剥脱剂 210焦油类软膏，510水杨酸软膏 0.12蒽林软膏、糊剂或乳剂等，有局部刺激，故 不宜用于皱褶部位 46 Copyright 2014 WUST 内用药物治疗 维A酸 适用于各型银屑病 常用阿维A酯（依曲替酯），0.751.0mg/kg d，口服 ，维持量为0.50.75mgkg d 免疫抑制剂 适用于红皮病型、泛发脓疱型及严重关节病型银屑病 甲氨蝶呤，成人剂量为每周1025mg，口服，每周不 超过50mg 环孢素，成人剂量为1215mg/kg d，口服，12周后 逐渐减至510mg/kg d维持 其他：他克莫司、雷公藤多甙片等 47 Copyright 2014 WUST 内用药物治疗 糖皮质激素 仅用于红皮病型银屑病、急性关节病型银屑病和泛发性 脓疱型银屑病 与免疫抑制剂、维A酸类联用，可减少用量及副作用 抗生素 伴有上呼吸道感染的急性点滴状银屑病可用青霉素或红 霉素 泛发性脓疱型银屑病可用头孢类抗生素、甲砜霉素等 靶向免疫调节剂 针对T细胞和细胞因子的靶向生物制剂 用于中度和重度患者 价格昂贵，有导致潜在感染风险 48 Copyright 2014 WUST 物理治疗 窄波UVB光疗 用于中、重度银屑病和局部 顽固性皮疹 每周治疗23次 光化学疗法（PUVA） 内服或外用补骨脂素后用长 波紫外