肝血管平滑肌脂肪瘤讲解课件

肝血管平滑肌脂肪瘤 大头医生 编辑整理 流行病学 到目前为止，世界文献共报道29例，国内也有少数报道。 病因 病因十分复杂，是由多种因素决定的。肝血管平滑肌脂肪瘤 亦和其他良性肿瘤一样，内因和外因是引起肿瘤的重要条件。 发病机制 肝血管平滑肌脂肪瘤是一种以脂肪组织为主的肝良性肿瘤， 典型者包括平滑肌、血管及成熟型脂肪细胞三种组织学成分。 血管平滑肌脂肪瘤在肾脏较为常见，而发生于肝脏则少见，然 而这两者之间又密切相关。Roberts等报道50例肾血管平滑肌脂 肪瘤中，5例伴发肝血管平滑肌脂肪瘤，提示在肾血管平滑肌 脂肪瘤人群组中，肝血管平滑肌脂肪瘤的发生率相对较高。 临床表现 男女均可发病，一般病史较长。临床上可无任何不适，肿瘤 增大后可表现出右上腹部不适、疼痛等。 并发症 肿瘤增大后可表现出右上腹部不适、疼痛等。 其他辅助检查 1.CT 肝血管平滑肌脂肪瘤在平扫时，表现为一境界清楚、边 缘完整的不均质性占位病变。在低密度肿块内含有CT值小于- 30Hu的较低密度区，强化后，较低密度区无增强效应。同时CT 亦可测定肿块的大小、部位等。 2.肝动脉造影 肝血管平滑肌脂肪瘤的成分之一是血管。因此 ，通过肝动脉造影可显示肿瘤血管从而作出诊断。肝血管平滑 肌脂肪瘤在肝动脉造影时，表现为肝内多血管性的占位性肿块 ，肿瘤新生血管丰富，伴有或不伴有动静脉分流。 其他辅助检查 实质期有肿瘤染色、境界显示清楚。碘油肝动脉造影，栓塞时 ，肿块内无碘油积聚。 3.B超 B超下可见境界清楚、强回声、低回声或混合回声的肿 块，肿块内回声强弱不均。但根据世界文献报道，尚未见到B 超对肝血管平滑肌脂肪瘤作出诊断。主要原因是该病与肝内其 他良性肿瘤的表现相仿，而超声检查不具特征性。 诊断 肝血管平滑肌脂肪瘤主要依靠CT、动脉造影及B超等手段进行 诊断。 1.临床表现。 2.其他辅助检查。 鉴别诊断 CT对肝血管平滑肌脂肪瘤具有特异性的诊断价值，因为CT值 小于-20Hu的肿瘤部分提示脂肪组织的存在。正常肝实质在CT平 扫时密度是均一性的，CT值在4070Hu，而大多数肝恶性肿瘤 的CT值较正常肝组织密度稍低，在 (3550)Hu。肿块内CT值在 0 20Hu的提示肿瘤的变性和坏死。肝囊肿CT值通常在-5 10Hu范围。因此，肝肿瘤实体内CT值小于-20Hu的部分则比较 明确地提示脂肪组织的存在，可以支持肝血管平滑肌脂肪瘤的 组织特异性诊断。 鉴别诊断 需要进行鉴别诊断的疾病还有： 局灶性的肝脂肪浸润，然而，这类病变通常境界不清，边缘 不整，且往往位于肝脏的边缘，并可见血管影穿越其中。因此 根据以上几点可作出鉴别诊断。 治疗 由于肝血管平滑肌脂肪瘤是肝脏的一种良性肿瘤，一般无恶 变倾向。因此，如果在术前能够提示诊断或明确诊断，则可采 用保守治疗，而不必做手术切除。尽管肝血管平滑肌脂肪瘤的 发生率较低，但随着CT及B超等检查方法的普及，本病的检出 率将有所提高。此外，随着介入放射学的广泛应用，通过血管 造影之后再进行介入性栓塞治疗亦是治疗的有效手段。 预后 明确诊断后，进行治疗，预后较好。 预防 加深对本病的认识，对肝肿瘤的临床治疗具有一定的指导意 义。 英文名称 angiomyolipoma of liver 别名 angioleiomyolipoma of liver；肝血管肌脂瘤 类别 肿瘤科/腹部肿瘤/肝脏肿瘤/肝脏良性肿瘤 ICD号 D13.4 概述 肝血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma of liver，AML)是一种含 脂肪组织的肝良性肿瘤。典型者包括平滑肌、血管及成熟型脂 肪细胞三种组织学成分，故名血管平滑肌脂肪瘤。 磁共振表现 病史摘要： 33岁，女性，查体发现肝占位。 附图说明： 图1 ， T2WI横轴面，肝右叶前上段见一类圆形4.0cm不均匀高信号肿 块(箭头)。图2，T1WI横轴面，该肿块呈以高信号为主的混杂信 号 (箭头)。图3，脂肪抑制梯度回波横轴面T1WI： 肿块的高信 号完全消失(箭头)。图4，动态增强扫描动脉期，肿块不均匀显 著强化(箭头)。图5，动态增强扫描门静脉期，肿块不均匀轻度 强化 (箭头)。图6，动态增强扫描延迟期，肿块不均匀中度强化 (箭头)。 磁共振表现 影像诊断： 肝右叶含脂肪多血供肿瘤，考虑为肝脏血管平滑肌 脂肪瘤 (病理诊断： 肝脏混合型血管平滑肌脂肪瘤)。 概况： 肝脏血管平滑肌脂肪瘤(HAML)是一种较少见的良性肿瘤，由不 同比例的血管、平滑肌和脂肪组成，部分出现髓外造血细胞。 HAML多单发、可多发，5%10%可合并结节硬化，常见于中轻 年女性，亦可见于其他年龄组的男女性，与口服避孕药无明确 关系。 临床表现： 通常无症状，部分患者因肿瘤巨大可出现压 迫症状，如： 腹痛、腹胀和上腹不适等，多数由超声查体发现 。 磁共振表现 病理改变： 按血管、平滑肌和脂肪在肿瘤中所占比例和分布， 将HAML分为4型： 型，混合型： 最常见，肿瘤含索状排列的 平滑肌上皮细胞，内有岛状脂肪组织和异常血管，而且造血细 胞常见。型，脂肪瘤型： 脂肪含量大于70%，上皮细胞与短 梭状肌细胞在脂肪组织间形成网状结构。 型，肌瘤型： 主要 由上皮细胞构成的窦状小梁组成，脂